Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78



бет17/39
Дата24.05.2022
өлшемі1,98 Mb.
#144855
түріУчебное пособие
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   39
Байланысты:
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3

Индукция ремиссии. Цитарабин 100 мг/м² внутривенно капельно каждые 12 часов в течение 7 дней, даунорубицин (рубомицин) в разовой дозе 60 мг/м² внутривенно через 2 часа после введения цитарабина в течение 3 дней. Проводят два курса.
Консолидация ремиссии - два курса "7+3".
Поддерживающая терапия курсами "7+3" с интервалом 6 недель в течение года с заменой рубомицина на тиогуанин в дозе 60 мг/м² 2 раза в день внутрь.
При гиперлейкоцитозе выше 100.109/л перед началом индукционных курсов показана терапия гидроксикарбамидом в дозе 100-150 мг/кг до снижения количества лейкоцитов ниже 50.109/л. Если на фоне гиперлейкоцитоза развиваются спутанность сознания, одышка, на рентгенограмме выявляют усиление сосудистого рисунка лёгких (признак «лейкоцитарных стазов»), необходимо проведение 2-4 сеансов лейкофереза.
Полную ремиссию констатируют при наличии в пунктате костного мозга менее 5% бластных клеток при количестве нейтрофилов в периферической крови не менее 1,5.109/л и тромбоцитов не менее 100.109/л. Первую контрольную пункцию проводят на 14-21-й день после первого индукционного курса.
Профилактику нейролейкемии проводят только при острых лимфобластных, миеломонобластном и монобластном лейкозах, а также при всех формах острого миелоидного лейкоза с гиперлейкоцитозом. Она включает периодическое интратекальное введение трёх препаратов и краниальное облучение в суммарной дозе 2,4 Гр.

Острый промиелобластный лейкоз.


Одним из важнейших достижений гематологии в последнее десятилетие стало обнаружение дифференцирующего эффекта дериватов ретиноевой кислоты на бластные клетки острого промиелобластного лейкоза. Появление коммерчески доступного препарата all-трансретиноевой кислоты (ATRA) кардинально изменило судьбу больных с этой формой миелобластного лейкоза: из прогностически наименее благоприятного он превратился в наиболее курабельный. ATRA принимают внутрь в дозе 45 мг/м² в два приема за 4 дня до первого индукционного курса "7+3" и до достижения полной ремиссии (но общей продолжительностью не более 90 дней). Такая терапия позволяет получить 85-96% ремиссий и пятилетнюю выживаемость у 78% больных. ATRA при остром промиелобластном лейкозе применяют только при цитогенетическом обнаружении транслокаций t(15;17) и, в меньшей степени, t(l 1;17). При их отсутствии или других вариантах транслокаций all-трансретиноевая кислота не эффективна.


В последнее время в мире разработаны множество новых протоколов лечения.


Лечение нейролейкемии. В случае обнаружения в ликворе при первой диагностической люмбальной пункции цитоза более 103 диагностируется нейролейкемия. Лечение проводится путем введения в спинномозговой канал тех же трех препаратов в дозах, описанных ранее. После первой диагностической пункции первая и последующие лечебные должны проводиться с интервалом в 3 дня, то есть на фоне курса химиотерапии и после него. Эндолюмбальное введение цитостатиков проводится до трех нормальных анализов ликвора, но может быть временно прекращено при развитии глубокой цитопении (лейкоциты <1.109/л, тромбоциты <20.109/л). Последующие пункции выполняются перед каждым очередным курсом индукции/консолидации. С учетом данных международных исследований по лечению острого миелолейкоза, показавших наибольшую эффективность комбинации лучевой и химиотерапии при нейролейкемии, по завершении консолидации ремиссии проводится краниальное облучение в суммарной дозе 24 Гр (по 1,5 Гр ежедневно в течение 16 дней). Затем люмбальные пункции проводятся перед каждым вторым курсом поддерживающей терапии, т. е. 1 раз в 7-8 недель в течение года. В дальнейшем люмбальные пункции проводятся 1 раз в 3 месяца в течение 2 лет, даже когда системная терапия уже закончена.
Интервалы между курсами. Интервал между окончанием индукции и началом ранней интенсификации, между первым и вторым курсом ранней интенсификации, ранней интенсификацией и профилактикой нейролейкемии и так далее устанавливается строго индивидуально для каждого больного в зависимости от восстановления показателей гемопоэза по периферической крови и миелограмме.
Использование всех протоколов полихимиотерапии требует обязательного проведения профилактики осложнений, основными моментами которой являются: гидратационная терапия (до 2-3 л/м2 в сутки физиологического раствора, раствора глюкозы, неорондекса, реополиглюкина, рондферрина) в сочетании с диуретиками (фуросемид); селективная пероральная деконтаминация желудочно-кишечного тракта (нистатин, гросептол, ципрофлоксацин, цефалексин, дифлкжан); профилактика ДВС-синдрома (гепарин, этамзилат натрия, овомин); парентеральная антибиотикопрофилактика (пенициллин, ампициллин, оксациллин) и адекватная непрерывная заместительная терапия эритроцитарной массой, тромбоконцентратом и свежезамороженной плазмой. Диспансеризация больных проводится 1 раз в 1-2 месяц.
Одним из методов лечения острых лейкозов в настоящее время является трансплантация костного мозга, показания приведены в таблице №4.
Костный мозг производит стволовые клетки. Стволовые клетки развиваются в клетки крови (лейкоциты, тромбоциты и эритроциты). У больных лейкозом, апластической анемией, а также некоторых иммунодефицитных заболеваний, процесс превращения стволовых клеток в клетки крови дает сбой, в результате которого производится чрезмерное количество дефектных или незрелых клеток крови. Незрелые клетки крови препятствуют производству нормальных клеток крови, накапливаются в крови и могут поразить и другие ткани.
Трансплантация костного мозга успешно используется для лечения пациентов с лейкозом, апластической анемией, лимфомами (лимфома Ходжкина, множественная миелома, иммунная недостаточность, нейробластомы), и при некоторых солидных опухолях (рак груди и рак яичников). Здоровые стволовые клетки пересаживаются реципиенту для возобновления нормального функционирования системы кроветворения.
Трансплантация костного мозга, несмотря на название, является на самом деле является трансплантацией стволовых клеток костного мозга. Пересадка костного мозга является очень интенсивным методом лечения, поэтому возраст пациента и общее состояние здоровья должны приниматься во внимание при решении вопроса трансплантации. К примеру, обычно пациент должен не старше 65 лет для прохождения такого лечения.
Трансплантация костного мозга возможна тогда, когда активность заболевания находится на как можно на более низком уровне. Идеальная ситуация для пересадки когда пациент в полной ремиссии. Добиться этого состояния можно при помощи химиотерапии и лучевой терапии. 

Таблица 4 - (Harrison). Показания к трансплантации костного мозга


.

Аллотранс-
плантация

Аутотранс-
плантация

Злокачественные опухоли

Острые лейкозы

+

+

Хронический миелолейкоз

+

+

Миелодиспластические синдромы

+



Лимфомы

+

+

Лимфогранулематоз

+

+

Миеломная болезнь

+

+

Хронический лимфолейкоз

+

+

Сублейкемический миелоз

+



Рак молочной железы 



+

Злокачественные опухоли яичка



+

Рак яичников



+

Нейробластома

+

+

Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли



+

Нефробластома (опухоль Вильмса)



+

Саркома Юинга



+

Неопухолевые заболевания

Апластическая анемия

+



Аплазия эритроидного ростка

+



Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

+



Анемия Фанкони

+



Серповидноклеточная анемия

+



Талассемии

+



Тяжелый комбинированный иммунодефицит

+



Синдромы недостаточной адгезиилейкоцитов

+



Тромбастения Гланцмана 

+



Болезнь Гоше

+



Хроническая гранулематозная болезнь

+



Синдром Чедиака—Хигаси

+



Синдром Гурлер (мукополисахаридоз типа IH)

+



Синдром Гунтера (мукополисахаридоз типа II)

+



Метахроматическая лейкодистрофия

+



Адренолейкодистрофия

+



Синдром Леша-Найхана;

+



ГликогенозтипаП

+



Остеопетроз

+



Лучевая болезнь

+



Прочие

+



Различают аллотрансплантацию и аутотрансплантацияю костного мозга.
Аллотрансплантация костного мозга впервые была успешно проведена в конце 60-х гг. ХХ-го столетия, а в 70-х годах получила всеобщее признание.
Аллотрансплантация - это пересадка стволовых клеток от совместимого по системе HLA (родственного или неродственного) донора.
Аутотрансплантация подразумевает использование заранее заготовленных собственных стволовых клеток крови или костного мозга реципиента, забор которых производится до начала лечения.
Существует также гаплоидентичная пересадка - пересадка с 50% совместимостью, как правило, от близкого родственника.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   39




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет