В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
ЖелтухаÆåëòóõà – это пожелтение кожи, склер и других тканей, обусловленное чрезмерным количеством билирубина в крови. В зависимости от механизма нарушения метаболизма билирубина выделяют надпеченочную (предпеченочную) желтуху, печеночную (печеноч- но-клеточную, паренхиматозную) желтуху и подпеченочную (постпеченочную, обтураци- онную) желтуху. В отечественной литературе выделяют надпеченочную, печеночную и подпеченоч- ную варианты желтух. Íàäïå÷åíî÷íàÿ æåëòóõà развивается при повышенном распаде эритроцитов или их незрелых предшественников. В крови больных увеличивается количество неконъюги- рованного билирубина до 40–50 мкмоль/л (3,5–5 мг%). Нормально функционирующая печень не может метаболизировать весь образовавшийся билирубин, который водонера- створим и не проходит через почечный фильтр. В кале резко увеличивается содержание стеркобилиногена, в моче определяется уробилиноген. Основной причиной надпеченочной желтухи является внутрисосудистый или вну- триклеточный гемолиз при врожденных и приобретенных гемолитических анемиях. Жел- туха может быть более выраженной при заболеваниях печени с нарушенной функцией. В крови больных возможен ретикулоцитоз. Синдром Жильбера – состояние, при котором единственным отклонением от нормы является умеренное повышение в крови неконъюгированного билирубина. Синдром вы- является у молодых людей, длится, вероятно, всю жизнь, сопровождается неопределенны- ми неспецифическими жалобами. Патогенез неясен. В отличие от гепатита, при синдроме Жильбера функция печени нормальная, от гемолиза его отличает отсутствие анемии или ретикулоцитоза. Синдром Криглера–Найяра – редкое наследственное заболевание, характеризу- ющееся билирубинемией, обусловленной недостаточностью глюкоронилтрансферазы. Выделяют две формы болезни: полную (аутосомно-рецессивное наследование приводит к гибели в течение первого года жизни от ядерной желтухи) и частичную (аутосомно-доми- нантное наследование, неконъюгированный билирубин меньше 20 мг%, длительная выжи- ваемость без неврологических нарушений). Синдром Дабина–Джонсона – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, харак- теризующееся нарушением экскрекции билирубина. В крови содержится большое коли- чество конъюгированного билирубина, в моче – билирубин. Печень пигментирована из- за наличия в клетках меланоподобной субстанции. Синдром Ротера имеет характеристики, аналогичные таковым при синдроме Даби- на–Джонсона. Однако при пероральной холецистографии желчный пузырь контрастиру- ется, результаты бромсульфалеиновой пробы нормальные. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|