В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
Ëå÷åíèå. В настоящее время антиагрегантные препараты, гепарин, глюкокортикоиды и спленэктомию не применяют. Основными методами лечения являются обменные пере- ливания крови или массивные плазмаферезы с замещением свежезамороженной плаз- мой. Это лечение приводит к полному выздоровлению большинства больных от неизлечи- мой прежде острой тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При хронической форме болезни эффективна поддерживающая терапия плазмаферезами и переливаниями плазмы. Некоторым больным необходимо назначение глюкокортикоидов.
Наследственная геморрагическая телеангиоэктазияНаследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю–Ослера) – ге- моррагическая вазопатия, характеризующаяся неполноценностью сосудистого эндотелия с малым содержанием коллагена и расширением просвета микрососудов. Стенка сосуда легко травмируется и не участвует в гемостазе. Заболевание наследуется по аутосомно-до- минантному типу. Êëèíèêà проявляется ангиоматозным типом кровоточивости. У больных, начиная с детского возраста, возникают рецидивирующие кровотечения одной и той же локализа- ции. Телеангиоэктазии преимущественно локализуются на крыльях носа, губах, щеках, а также слизистой оболочке полости рта, носа, зева, гортани и органов желудочно-кишеч- ного тракта, сопровождающиеся носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. В последующем они могут появляться на любых участках кожи, в том числе и волосистой части головы. Надавливание на телеангиоэктазии наружной локализации сопровождается их побледнением, при прекращении давления они вновь наполняются кровью. Различа- ют следующие типы телеангиоэктазий: ранний – в виде небольших неправильной формы пятнышек; промежуточный – в виде сосудистых паучков; поздний (узловатый) – в виде ярко-красных узелков диаметром 5–7 мм, выступающих над поверхностью кожи или сли- зистой оболочки. Диагноз не представляет трудностей при видимых телеангиоэктазиях. Большое зна- чение имеют эндоскопические методы диагностики: риноскопия, бронхоскопия, ректоро- маноскопия, колоноскопия и гастродуоденоскопия. Но могут возникать большие трудно- сти из-за малых размеров узелков. Показатели гемограммы и гемостазиограммы не изменены. У части больных могут выявляться вторичные изменения в виде анемии и тромбоцитоза. Ëå÷åíèå данного заболевания может быть симптоматическим и хирургическим. Па- циенты должны быть информированы об опасности кровотечений вследствие травмати- зации телеангиоэктазий. Для остановки кровотечений применяют местные воздействия орошения или тампоны с тромбином, эпсилонаминокапроновой кислотой. Хирургиче- ское лечение показано в случаях обильных легочных, желудочно-кишечных и других кро- вотечений. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|