В двух томах
Нарушения коагуляционного гемостаза
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Гемофилии
Нарушения коагуляционного гемостазаСвертывание крови определяется плазменными коагуляционными факторами: I – фибриноген, II – протромбин, III – тканевой тромбопластин, IV – кальций, V – проак- целерин, VI – акцелерин, VII – конвертин, VIII – антигемофильный глобулин А, IX – ан- тигемофильный глобулин В, Х – фактор Стюарта–Прауэра, XI – плазменный предше- ственник тромбопластина, XII фактор Хегемана, XIII фибринстабилизирующий фактор. Дефицит или дефект плазменных коагуляционных факторов вызывают нарушение свер- тывания крови, получившее название êîàãóëîïàòèè. Выделяют наследственные и приоб- ретенные коагулопатии. Наследственные коагулопатии связаны чаще всего с двумя Х-сцепленными фактора- ми: дефицитом фактора VIII – гемофилия А, фактора IX – гемофилия В и фактора XI – гемофилия С. Приобретенные коагулопатии развиваются при дефиците многих факторов сверты- вания, обусловленном различной патологией, и сопровождаются нарушениями сосудисто- тромбоцитарного гемостаза. Самой частой приобретенной коагулопатией является ДВС- синдром. ГемофилииÃåìîôèëèÿ À, наиболее частая коагулопатия, встречается в 70–78% случаев наруше- ний коагуляционного гемостаза. Это заболевание с рецессивным, сцепленным с Х-хромо- сомой наследованием. От больного гемофилией находящийся в Х-хромосоме ген заболевания передается всем его дочерям, и они становятся передатчицами. Сыновья больного остаются здоровы- ми в связи с тем, что свою единственную Х-хромосому получают от здоровой матери. Дети матери, передатчицы гена заболевания, имеют различную судьбу. Половина сыновей мо- гут родиться больными (так как одинаковая вероятность получить от матери нормальную и патологическую Х-хромосому) и половина дочерей способны оказаться передатчицами болезни. У женщин, передатчиц гена заболевания, в большинстве случаев кровоточивости не наблюдается, так как вторая Х-хромосома обеспечивает достаточный синтез VIII фак- тора. Тем не менее, у части женщин существует вероятность кровотечений при низком уровне VIII фактора в крови. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|