В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ.
| Ïàòîãåíåç. Патогенетической основой СКВ является постоянная выработка аутоан- тител и иммунных комплексов. У больных СКВ высокоаффинные аутоантитела выраба- тываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета). Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммуноло- гической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной
системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имею- щими значение в иммунопатогенезе СКВ, являются компоненты собственных клеток (ну- клеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов). Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в резуль- тате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом поврежда- ют ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны. Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, акти- вируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к по- вреждению тканей. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. Для СКВ типичными изменениями, характеризующими повреждение соединительной ткани, являются скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемого гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Обнаруживают также очаги фибриноидного некроза, образованные иммунными комплексами, состоящими из ДНК, антител к ДНК и комплемента. Êîæà. Поражение кожи в начале заболевания проявляется неспецифической лимфо- цитарной инфильтрацией. В последующем происходит отложение Ig и комплемента, раз- виваются дистрофия базального слоя эпидермиса и некроз дермоэпидермального соеди- нения. Для СКВ характерны инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток вокруг придатков кожи и сосудов верхних слоев дермы. Нередко выявляют откры- тые повреждения стенок небольших сосудов. Ïî÷êè. Отложения иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клу- бочков вызывает развитие при СКВ гломерулонефрита. Отложение Ig только в мезангии приводит к развитию наиболее часто выявляемого мезангиального нефрита, характери- зующегося легким течением и не приводящего к почечной недостаточности. Отложение иммунных комплексов в базальной мембране ухудшает прогноз при СКВ. При вовлечении сегментов клубочков в более чем 50% клубочков развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит, который может прогрессировать с развитием диффузного пролифера- тивного гломерулонефрита, характеризующегося клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков. Мембранозный нефрит, при котором поражаются периферические капиллярные петли без пролиферации клеток клубочков, при СКВ развивается редко. Прогноз при этой форме относительно благоприятный. Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек. Высокая актив- ность воспаления характеризуется некрозом клубочков, эпителиальными полулуниями, некротическими васкулитами и интерстициальными инфильтратами. Гломерулосклероз, фиброзные полулуния и атрофия канальцев – признаки необратимого поражения почек. ÖÍÑ. При СКВ поражаются все отделы головного мозга, мозговые оболочки, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Морфологическим субстратом этих поражений являются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|