1. Поставьте диагноз и обоснуйте
жүктеу/скачать 37,94 Kb.
|
задачи
- Бұл бет үшін навигация:
- Какие причины развития этого состояния Вы знаете
- Сформулируйте диагностическую тактику.
- Перечислите осложнения нефротического синдрома.
- Объясните лечебные мероприятия.
| Эталон задачи № 40
1. Ваш диагноз. Обоснуйте. Диагноз, обоснование: Инфантильный нефротический синдром. У ребенка имеется симптомокомплекс нефротического синдрома (протеинурия нефротического уровня, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперхолестеринемия, отеки), причем возраст начала заболевания – до 1 года (но старше 3-х мес). Поэтому выставлен диагноз инфантильного нефротического синдрома. 2. Какие причины развития этого состояния Вы знаете? Причины врожденного и инфантильного нефротического синдрома: • Идиопатический нефротический синдром – врожденный нефротический синдром финского типа, диффузный мезангиальный склероз и др. • вторичный нефротический синдром при инфекционных заболеваниях (например, вирусные гепатиты, ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, сифилис) • при наследственных заболеваниях (синдром nail-patella). 3. Сформулируйте диагностическую тактику. Диагностическая тактика: • УЗИ органов брюшной полости для выявления асцита, УЗИ плевральных полостей, ЭхоКГ. • Для окончательного установления диагноза требуется выполнение нефробиопсии с последующим светооптическим, электронномикроскопическим и иммуногистохимическим микроскопированием. • Также необходимо провести генетическое исследование ребенка и родителей для определения мутации генов, кодирующих гломерулярные белки. • Назначить серологическое исследование на вирусы гепатитов, сифилис, токсоплазмоз, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и др. • Коагулограмма. • Рассчитать СКФ. 4. Перечислите осложнения нефротического синдрома. Гиповолемический шок, повышенное тромбообразование, повышенный риск бактериальных осложнений, ОПН, гиперлипидемия. 5. Объясните лечебные мероприятия. Так как уровень альбуминов составляет 12,5 г/л, то необходима заместительная терапия в виде введения раствора альбумина 20% в дозе 1 г/кг внутривенно капельно медленно в течение 2-3 часов. Также уровень альбуминов < 15 г/л и тромбоциты > 450х109/л являются показанием для назначения антикоагулянтов (гепарин, лучше фраксипарин). При выявлении признаков бактериальной инфекции подключается антибактериальная терапия. Этиотропная и патогенетическая терапия будут назначены после получения результатов гистологического исследования нефробиоптата. 177 1. Инфантильный нефротический синдром. Диагноз выставлен на основании симптомокомплекса нефротического синдрома (протеинурия, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперхолестеринемия, отеки), возраст начала заболевания – до 1 года (но старше 3-х мес). 2. ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (общий белок, холестерин , мочевина, креатинин), УЗИ органов брюшной полости, УЗИ плевральных полостей, ЭхоКГ, нефробиопсия, коагулограмма, расчет СКФ. 3. Глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников), цитостатические препараты (Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут на 8–12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС). Диспансеризация – срок наблюдения 5 лет, частота осмотра специалистов - педиатр первые 3 месяца 2 раза в месяц, с 3 до 12 мес 1 раз в месяц; затем 1 раз в 2-3 мес. Нефролог – 1-й год 1 раз в 3 мес, затем 1-2 раза в год. Стоматолог - 1 раз в 6 мес., отоларинголог – 1-2 раза в год. Симптомы, которые требуют внимания – общее состояние, величина АД, диурез, отеки; мочевой синдром (лейкоциты, эритроциты, белок); состояние функции почек (клиренс эндогенного креатинина, проба Зимницкого); изменения в анализах крови (лейкоциты, тромбоциты, СОЭ); нарушение минерального обмена (гипогликемия, гипокальциемия). Дополнительные методы исследования – анализ мочи: первые 6 месяцев – 1 раз в 15 дней, затем 1 раз в месяц; количественные анализы мочи (Амбурже или Нечипоренко) – 1 раз в 3 мес. Суточная моча на белок 1 раз в мес., при ремиссии 1 р в 6 мес. Клинический анализ крови1 раз в год. Проба Зимницкого – 1 раз в 6 мес. Посев мочи 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. Исследование функции почек – 1 раз в год. Критерии эффективности диспансерного наблюдения – снятие с учета через 5 лет полной клинико-лабораторной ремиссии после обследования в условиях нефрологического стационара. Мать мальчика О., 5 лет, обратилась в поликлинику в связи с травмой коленного сустава у ребенка . Жалобы на боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность и ограничение подвижности в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и специфической терапии. При осмотре состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях и на лбу крупные гематомы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены, в области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема, как следствие травмы, перенесенной в 4 летнем возрасте. 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Составьте план обследования. 3. Составьте план лечения и последующего диспансерного наблюдения. 1. Гемофилия, тяжелое течение. Гемартроз правого коленного сустава. 2. ОАК, ОАМ, коагулограмма с определением уровня факторов свёртывания крови, АЧТВ, аутокоагуляционный или микрокоагуляционный тест, длительность кровотечения по Дьюку, время свёртывания по Ли-Уайту 3. В случае дефицита какого-либо фактора свёртывания - его заменное переливание, пункция сустава с удалением крови, иммобилизация конечности до 3-х суток лонгетой из пластика, в/в струйно криопреципитат каждые 6-8 часов Диспансеризация включает осмотры педиатром 1 раз в 2 месяца, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализы крови с определением показателей свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 месяца, другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия проводятся постоянно и включают щадящий режим, сбалансированное питание, профилактику травматизма. Важна профессиональная и бытовая ориентация ребенка на «интеллектуальные» виды деятельности. Дети освобождаются от физкультуры и труда. Легкие физические нагрузки допустимы, т.к. увеличивают уровень 8 фактора. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при тяжелых формах коагулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются. Больной К., 12 лет, обратился в поликлинику с жалобами на носовое кровотечение, кровоточивость десен. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит. При осмотре состояние ребенка тяжелое. Обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы. В носовых ходах геморрагические корочки.. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Положительный симптом жгута. Общий анализ крови: Hb – 100 г/л. Эр – 3,2´1012/л, Тромб - 10´109/л, Лейк – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч. 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Составьте план обследования. 3. Составьте план лечения и последующего диспансерного наблюдения. жүктеу/скачать 37,94 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|