23. Врожденные пороки развития толстого кишечника Долихосигма, долихоколон
Гастроэнтерологические аспекты муковисцидоза у детей
жүктеу/скачать 41,89 Kb.
|
дифка 23-33
| 31. Гастроэнтерологические аспекты муковисцидоза у детей.
Муковисцидоз – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, накоплением хлора в секрете желез и поражающее экзокринных желез и жизненно важных органов. Этиопатогенез связан с мутацией трансмембранного регулятора муковисцидоза, который по своей природе является хлорным каналом и при его дефекте хлор остается внутри железы и не может выйти, при смене электрического потенциала натрий входит в клетки, что ведет к повышенному всасыванию перицеллюлярного водного компонента, это приводит к сгущению секретов желёз внешней секреции, изменению физико-химических свойств секрета и затруднению эвакуации секрета, следствием этого является задержка развития ацинусов поджелудочной железы, которые постепенно замещаются фиброзной тканью и жировыми приводя к панкреатической недостаточности, при прогрессирующем течении поражается и эндокринная часть железы приводя к СД, в общем муковисцидоз приводит к нарушению работы поджелудочной железы, кишечника, гепатобилиарной системы, таким образом при поражении желчных протоков развивается застой желчи и желчная тампонада может приводить к фиброзу печени, в редких случаях развивается цирроз, при вовлечении кишечника у новорожденных развивается мекониальный илеус за счет вязкого кишечного секрета, у детей более старшего возраста возникают симптомы хронического запора или кишечной непроходимости Клиническая картина муковисцидоза кишечной формы проявляется жалобами на боль в животе, частый, обильный, жирный, зловонный стул, соленый привкус кожи, появление слабости, утомляемости, признаки задержки роста, снижения массы тела и толерантность к глюкозе. При осмотре отмечают большой, вздутый живот («лягушачий»), порой выпадение прямой кишки При проведении диагностики помимо жалоб и характерной клиники уточняют семейный анамнез, характерно наличие родственников с таким же заболеванием, признаками нарушения кишечного всасывания, а также мекониальный илеус в периоде новорожденности. При проведении лабораторных исследований в ОАК может быть ↓Hb, ↓или же↑ лейкоцитов, тромбоцитов, ускорение СОЭ, в БАК - ↑билирубина, АЛТ, АСТ, глюкозы, ↓альбуминов, общего белка, натрия, калия, кальция, при проведении иммунологического исследования определяются снижение Ig класса А, М, G, Е, характерно снижение железа, ферритина, В12, фолиевой кислоты, жирорастворимых витаминов (АДЕК), в копрограмме – стеаторея, креаторея, крахмал, панкреатическая эластаза в зависимости от тяжести анкреатической недостаточности, положительный ИРТ в сухом пятне крови новорожденных, положительная потовая проба (Минора) – хлоридов более 60ммоль/л, проводят молекулярно-генетическое исследование гена МВТР. Среди инструментальных исследований необходимо: УЗИ ОБП – диффузные изменения поджелудочной железы, печени, кистозный фиброз. ЭКГ – для контроля функции сердца, ЭФГДС – определяем состояние слизистой ЖКТ и наличие или отсутствие портальной гипертензии. Лечение муковисцидоза кишечной формы сводится к немедикаментозной терапии включающую диету – с повышенным содержанием белка, дефицит жиров, углеводов, белков могут восполнять, добавляя лечебные смеси, для лучшего усвоения добавляя панкреатические ферменты, режим – общий, санитарно-ограничительный (исключать контакты с больными, проветривание, поддержание чистоты). Медикаментозная терапия включает в себя ферментную заместительную терапию, антибактериальную и витаминотерапию. Заместительная терапия ферментами – применяют по 2000-4000 ЕД липазы на 1 г жира в пище у детей до 4 лет, а затем после 4 лет - 500 ЕД липазы/кг на прием пищи, повышая дозы при необходимости. Антибактериальная терапия проводится при смешанной форме (кишечная, легочная) при обострениях, присоединении патогенной флоры. Витаминотерапия – показано применение витаминов АДЕК т.к. нарушено их всасывание. Витамин А - 4000-10000 МЕ/сут, вит Д- 400-2000 МЕ/сут, вит К - 2– 5 мг/сут, вит Е – в зависимости от возраста, первые полгода – по 25 МЕ/сут, до 1 года – 50МЕ/сут, до 4 лет – 100МЕ/сут, до 10 лет – 100-200МЕ/сут и дети старше 10 лет – 200-400МЕ/сут. жүктеу/скачать 41,89 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|