А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
Раздел II. Частная клиническая нев|
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Раздел II. Частная клиническая нев|
зультате провоцирующих факторов, таких как травма, и н ф екцион ное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отме ченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингом иелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирин гомиелия сопутствует аномалиям кранио- вертебрального стыка (аномалия Арноль да—Киари с опущением миндалины моз жечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппе- л я —Ф ейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинно мозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного моз га может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими прояв лениям и. С ирингом иелические полости могут формироваться после тяжелой трав мы позвоночника и спинного мозга с гема- томиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истин ной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует. Клиническая картина. Чаще всего полос ти формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувстви тельные нейроны . П ациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответству ющих дерматомах и склеротомах (в шее, плечевом поясе, верхней конечности, меж ду лопаток, в грудной клетке). Нередко по водом для обращ ения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней ко нечности или туловища. При прогрессиро вании заболевания развиваются атрофиче ские парезы соответствующих миотомов и нейротрофические расстройства с остео- порозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на кисти). В неврологическом статусе выявля ется сегментарная диссоциированная анес тезия с выпадением болевой и температур ной чувствительности, сохранностью так тильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметрич ной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубо кие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораж енных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется, ю лько в тех случаях, к0г полость захватывает и передний рог спиь ного мозга, развиваются вялые парезы и а роф ии мыш ц. В ниж них конечное? обы чно определяется гиперреф лекс^ и другие знаки поражения пирамидной сцЯ стемы, включая симптом Бабинского. Ijj, рамидная система частично страдает ц уровне имеющейся полости в заднем р ^ спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расш ирении централь. ного спинномозгового канала. Сегментар ная анестезия в таких случаях бывает сим метричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки где перекрещиваются аксоны чувствитель ных клеток задних рогов. Иногда развива ется массивное утолщение кисти — хейро- мегалия, что связано с поражением вегета тивных клеток бокового рога верхних груд ных сегментов. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом. П ри формировании полости в продол говатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройни чн ого нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем п остепенно присоединяю тся признаки бульбарного пареза с атрофией мышц язы ка, мягкого неба и даже одной половины лица. Диагностика. Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую по лость удается с помощью М Р Т спинного мозга или миелографии (см. рис. 22.8 и 22.9)- Сирингомиелию следует ди ф ф ер ен ц и р о в ать с интрамедуллярной опухолью, краниовер- тебральной аномалией. Лечение. С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при и сти н ной сирингомиелии применяется рентге новское облучение соответствующих сег ментов спинного мозга. При о б ш и р н ы * пораж ениях спинного мозга и п р о д о л г о ватого мозга используют р а д и о а к т и в н ы йод (с предварительной защ итой шИТ№" видной железы приемом раствора ЛюголЯ в целях ф иксации в клетках щитовидно® железы обычного, не радиоактивного, ио да. При наличии крупных полостей в с п й ® ном мозгу и выраженных нарастающих НЩ врологических расстройствах в виде перИ' жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|