Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
interaktivti-okytudyn (1), interaktivti-okytudyn (1), 15146
| Клиника. Обычно заболевают лица старше 40 лет. Клиническая картина болезни складывается из следующей триады: 1) нарушения со стороны пищеварительного тракта; 2) нарушения со стороны кроветворной системы; 3) нарушения со стороны нервной системы.
Симптомы болезни развиваются незаметно. Уже за много лет до выраженной картины злокачественного малокровия обнаруживается желудочная ахилия, а в редких случаях отмечаются изменения со стороны нервной системы. В начале болезни появляется нарастающая физическая и психическая слабость. Больные быстро утомляются, жалуются на головокружение, головные боли, шум в ушах, «летающие мушки» в глазах, а также на одышку, сердцебиение при малейших физических напряжениях, сонливость в течение дня и ночную бессонницу. Затем присоединяются диспепсические явления (анорексия, поносы), и больные обращаются к врачу уже в состоянии значительной анемизации. У других больных вначале возникают боли и жжение в языке, и они обращаются к специалистам по болезням полости рта. В этих случаях одного осмотра языка, обнаруживающего признаки типичного глоссита, достаточно для постановки правильного диагноза; последний подкрепляется анемичным видом больного и характерной картиной крови. Симптом глоссита весьма патогномоничен, хотя и не строго специфичен для болезни Аддисона—Бирмера. Сравнительно редко, по данным различных авторов в 1—2% случаев, пернициозная анемия начинается с явлений стенокардии, провоцированной аноксемией миокарда. Иногда болезнь начинается как нервное заболевание. Больных беспокоят парестезии— чувство ползания мурашек, онемения в дистальных отделах конечностей или боли корешкового характера. Внешний вид больного в период обострения болезни характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Часто покровы и слизистые более желтушны, чем бледны. На лице иногда наблюдается коричневая пигментация в виде «бабочки» — на крыльях носа и над скуловыми костями. Лицо одутловатое, довольно часто отмечается отечность в области лодыжек и стоп. Больные обычно не бывают истощены; напротив, они хорошо упитаны и склонны к ожирению. Печень почти всегда увеличена, достигая иногда значительных размеров, нечувствительна, мягкой консистенции. Селезенка более плотной консистенции, обычно с трудом пальпируется; редко наблюдается спленомегалия. Классический симптом — глоссит Хантера — выражается в появлении на языке ярко-красных участков воспаления, весьма чувствительных к приему пищи и лекарств, особенно кислых, вызывающих у больного чувство жжения и боли. Участки воспаления чаще локализуются по краям и на кончике языка, но иногда захватывают весь язык («ошпаренный язык»). Нередко на языке наблюдаются афтозные высыпания, иногда трещины. Подобные изменения могут распространяться на десны, слизистую щек, мягкого неба, а в редких случаях и на слизистую глотки и пищевода. В дальнейшем воспалительные явления стихают и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим («лакированный язык»). Аппетит у больных капризен. Иногда отмечается отвращение к пище, особенно к мясу. Больные жалуются на чувство тяжести в подложечной области, обычно после еды. Рентгенологически часто определяют сглаженность складок слизистой желудка и ускоренную эвакуацию. Гастроскопия выявляет гнездную, реже тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называемых перламутровых бляшек — блестящих зеркальных участков атрофии слизистой, локализующихся главным образом на складках слизистой желудка. Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. В редких случаях содержатся в небольшом количестве свободная соляная кислота и пепсин. Со времени введения в клиническую практику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохранившейся свободной соляной кислотой в желудочном соке стали встречаться чаще. Проба Зингера — крысо-ретикулоцитарная реакция, как правило, дает отрицательный результат: желудочный сок больного пернициозной анемией при подкожном введении крысе не вызывает у нее повышения количества ретикулоцитов, что говорит об отсутствии внутреннего фактора (гастромукопротеина). Железистый мукопротеин не обнаруживается и при специальных методах исследования. Гистологическое строение слизистой желудка, полученной путем биопсии, характеризуется истончением железистого слоя и уменьшением самих желез. Главные и обкладочные клетки атрофичны и замещены слизистыми клетками. Указанные изменения наиболее выражены в фундальном отделе, но могут захватывать и весь желудок. Условно различают три степени атрофии слизистой: при первой степени отмечается простая ахлоргидрия, при второй — исчезновение пепсина, при третьей — полная ахилия, включая отсутствие секреции гастромукопротеина. При пернициозной анемии наблюдается обычно третья степень атрофии, однако бывают и исключения. Желудочная ахилия, как правило, сохраняется и во время ремиссии, приобретая тем самым известную диагностическую ценность в этом периоде. Глоссит в течение ремиссии может исчезать; его появление предвещает обострение болезни. Ферментативная деятельность кишечных желез, так же как и поджелудочной железы, понижена. В периоды обострения болезни наблюдаются иногда явления энтерита с обильными, интенсивно окрашенными испражнениями, что обусловливается повышенным содержанием стеркобилина — до 1500 мг в суточном количестве. В связи с анемией развивается аноксическое состояние организма, что в первую очередь отражается на системе органов кровообращения и дыхания. Функциональная недостаточность миокарда при пернициозной анемии обусловливается нарушенным питанием сердечной мышцы и ее жировой дегенерацией. На электрокардиограмме можно отметить симптомы ишемии миокарда — отрицательный зубец Т во всех отведениях, низкий вольтаж, уширение желудочкового комплекса. В период ремиссии электрокардиограмма приобретает нормальный вид. Температура в период рецидива нередко повышается до 38° и более высоких цифр, но чаще бывает субфебрильной. Повышение температуры в основном связано с процессом усиленного распада эритроцитов. Весьма важны в диагностическом и прогностическом отношении изменения со стороны нервной системы. Патоморфологической основой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз. Клиническая картина этого синдрома складывается из сочетаний спастического спинального паралича и табетических симптомов. К первым относятся: спастический парапарез с повышенными рефлексами, клонусами и патологическими рефлексами Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Оппенгейма. К симптомам, симулирующим спинную сухотку («псевдотабес»), относятся: парестезии (ощущение ползания мурашек, онемение дистальных отделов конечностей), опоясывающие боли, гипотония и понижение рефлексов вплоть до арефлексии, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и расстройство функции тазовых органов. Иногда доминируют симптомы поражения пирамидных путей или задних столбов спинного мозга; в последнем случае создается картина, напоминающая табес. При тяжелейших, редко встречающихся формах заболевания развивается кахексия с параличами, полной потерей глубокой чувствительности, арефлексией, трофическими расстройствами и расстройствами функции тазовых органов (наше наблюдение). Чаще приходится видеть больных с начальными явлениями фуникулярного миелоза, выражающимися в парестезиях, корешковых болях, легких нарушениях глубокой чувствительности, неуверенной походке и незначительном повышении сухожильных рефлексов. Реже наблюдаются поражения черепных нервов, главным образом зрительного, слухового и обонятельного, в связи с чем появляются соответствующие симптомы со стороны органов чувств (потеря обоняния, понижение слуха и зрения). Характерным симптомом является центральная скотома, сопровождающаяся потерей зрения и быстро исчезающая под влиянием лечения витамином B12 (С. М. Рысе). У больных пернициозной анемией встречается и поражение периферического нейрона. Данная форма, обозначаемая как полиневритическая, обусловлена дегенеративными изменениями различных нервов — седалищного, срединного, локтевого и др. или отдельных нервных веточек. Наблюдаются и нарушения психики: бредовые идеи, галлюцинации, иногда психотические явления с депрессивными или маниакальными настроениями; в пожилом возрасте чаще встречается деменция. В период тяжелого рецидива болезни может наступить коматозное состояние (coma perniciosum) — потеря сознания, падение температуры и артериального давления, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспускание. Между развитием коматозных симптомов и падением количественных показателей красной крови нет строгого соотношения. Иногда больные с 10 единицами гемоглобина в крови не впадают в состояние комы, иногда же кома развивается при 20 единицах и более гемоглобина. В патогенезе пернициозной комы главную роль играет быстрый темп анемизации, приводящей к резкой ишемии и гипоксии центров головного мозга, в частности области III желудочка (А. Ф. Коровников). Рис. 42. Кроветворение и кроворазрушение при пернициозной B12 (фолиево)-дефицитной анемии. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|