Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
| Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с пернициозной анемией. Поводом к смешению может служить морфологическое сходство картины крови и костномозгового кроветворения (Bernard и др. обозначают данную анемию как «парабирмеровскую»). Отличием ахрестической анемии является высокое содержание витамина B12 в плазме и рефрактерность анемии к терапии.
Особый интерес представляют ахрестические анемии, предшествующие выявлению лейкозов, — так называемые прелейкемические ахрестические анемии. Лечение. Применявшаяся в прежние годы печеночная терапия равно как современное лечение витамином B12 и фолиевой кислотой — неэффективны. Единственным средством поддержания больного являются систематические переливания крови (эритроцитной массы). При выявлении системного заболевания — эритромиелоза, ретикулоза — показано применение соответствующих антилейкемических средств и кортикостероидных гормонов (преднизон, преднизолон; см. Лечение лейкозов). ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИПод указанным названием объединяется обширная группа анемических состояний, общей особенностью которых является высокое содержание в плазме железа, не утилизируемого костномозговыми эритробластами (сидеробластами) для синтеза гема в связи с теми или иными генетически обусловленными дефектами ферментных систем эритроцитов. Патогенез. Как установлено современными исследованиями, причина возникновения сидероахрестических анемий связана с ферментативными нарушениями метаболизма железа, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема. Последнее доказывается путем авторадиографии с применением изотопа Fe55, наглядно демонстрирующей поглощение железа костномозговыми эритробластами и превращение последних в сидеробласты, т.е. эритробласты, содержащие железо в виде гранул ферритина, не включенного в молекулу гема. По наблюдениям других авторов (и Heilmeyer), при железорефрактерных анемиях отмечается понижение уровня либо ферментов, участвующих в синтезе -аминолевулиновой кислоты (из -амино--кетоадипиновой кислоты), либо порфиринов. По происхождению различают две группы сидероахрестических анемий: врожденные (наследственные) и приобретенные. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|