Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Дополнительные исследования
- Рисунок 15-37. Гранулематоз Вегенера.
- Рисунок 15-38. Гранулематоз Вегенера.
| Дифференциальный
диагноз Некроз кожи плюс поражение дыхательных путей Другие васкулиты, синдром Гудпасчера, опухоли верхних дыхательных путей и легких, североамериканский бластомикоз, склерома, кожно-слизистый лейшманиоз, ангио-центрическая лимфома (срединная гранулема лица и лимфо- матоидный гранулематоз), аллергический гранулематоз. Дополнительные исследования Общий анализ крови Легкая анемия, лейкоцитоз. Возможен тром-боцитоз. СОЭ Значительно повышена. Биохимический анализ крови Нарушение функции почек . Анализ мочи Протеинурия, гематурия, эритроцитарные цилиндры. Серологические реакции Для гранулематоза Вегенера характерно наличие в сы- воротке аутоантител к цитоплазме нейтрофилов. Методом непрямой имму-нофлюоресценции в фиксированных этанолом нейтрофилах выявляют два типа свечения — гомогенное цитоплазмати- ческое и перинуклеарное. Гомогенное свечение дают антитела к протеазе с молекулярным ве- Рисунок 15-37. Гранулематоз Вегенера. Пальпируемая пурпура — папулы и узлы, не бледнеющие при диаскопии. Элементы сыпи малочисленны, локализуются на тыльной поверхности кистей. Центральная часть некоторых элементов некротизирована (инфаркт кожи) Рисунок 15-38. Гранулематоз Вегенера. Пальпируемая пурпура в виде крупных бляшек на голени и стопе. Высыпания расположены над пораженными сосудами. Некротизиро-ванные участки кожи имеют темно-фиолетовый цвет сом 29 000, перинуклеарное — антитела к миелопе- роксидазе. Гомогенное свечение почти патогномонично для гранулематоза Ве-генера, а пери- нуклеарное выявляют и при многих других заболеваниях — узелковом периартериите, других васкулитах, идиопа-тическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите. Титр анти- тел к цитоплазме нейтрофилов отражает активность заболевания. Гипергаммаглобулинемия, в основном за счет IgA. Патоморфология Во всех пораженных тканях обнаруживают воспаление и некроз мелких артерий и вен (некротический васкулит) и гранулемы. Формирование гранулемы может начаться как вне сосу- да, так и внутри него. Почки: гло-мерулонефрит. Лучевая диагностика Придаточные пазухи носа: затемнение, иногда признаки склероза костной ткани. Груд- ная клетка: инфильтраты, круглые тени, очаги уплотнения легочной ткани, полости (чаще в верхних долях легких). Диагноз Характерна триада клинических признаков: поражение верхних дыхательных путей, лег- ких и почек. В табл. 15-Д приведены диагностические критерии гранулематоза Вегенера, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Патогенез Ведущую роль в патогенезе играют иммунные механизмы, которые до сих пор не рас- шифрованы. Возможно, имеет место гиперчувствительность к каким-либо эндогенным или экзо- генным антигенам, оседающим в верхних дыхательных путях. Симптомы обусловлены некротиче- ским васкулитом мелких вен и артерий. В легких образуются множественные двусторонние круглые инфильтраты. Патологический процесс в почках — гломерулонефрит, в придаточных пазухах носа и носоглотке — гранулематозное воспаление и некроз. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|