Гломерулонефриты



Pdf көрінісі
бет3/25
Дата16.12.2022
өлшемі1,01 Mb.
#163024
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   25
Байланысты:
94 file

Классификация 
По нозологическому принципу:
первичный (идиопатический) гломерулонефрит 
(ГН) – 85%, этиология неизвестна; вторичный – 15% (при системных заболеваниях, 
заболеваниях печени, лекарственный и др.). 
По течению:
острый (потенциально с исходом в выздоровление); подострый (с 
бурным, часто злокачественным течением и развитием ОПН); хронический (с 
прогрессирующим течением и исходом в ХПН). 
По морфологическому принципу: 
I.
Пролиферативные: 
1.
Диффузный пролиферативный эндокапилярный (острый инфекционный) 
2.
Экстракапилярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий) 
3.
Мембранозно-пролиферативный 
4.
Мезангиально-пролиферативный (Ig нефропатия, болезнь Берже) 
II.
С минимальными изменениями 
III.
Мембранозный 
IV.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз 
V.
Склерозирующий (фибропластический) 
По активности: 
ремиссия; активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии, 
протеинурии, нарастание АД и отеков, появление нефротического синдрома или 
острой почечной недостаточности). 
Морфологическая картина. 
Основным критерием диагностики гломерулонефритов является морфологическая 
картина, так она индивидуальна для каждого типа ГН. 
 
Острый гломерулонефрит
а – схема нормальной структуры клубочка 1-капсула клубочка, 2-мочевое пространство, 3-просвет 
капилляра, 4-эндотелиальное ядро в просвете капилляра, 5-ядро мезангиальной клетки, 6-ядро 
эпителиальной клетки, 7-трубочки б – схема глобальной мезангиальной пролиферации в – схема 
глобальной пролиферации и экссудации нейтрофилов в просвет капилляров. 



Быстропрогрессирующий гломерулонефрит 
а – схема быстропрогрессирующего гломерулонефрита; пролиферация эпителия капсулы, спайки между 
петлями капилляров клубочка и петель с капсулой. 
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит 
схема сегментарной мезангиальной пролиферации 
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит 
а 
– 
схема 
мембранозно-пролиферативного 
гломерулонефрита; мезангиальная полиферация, утолщенные базальные мембраны б – схема мембранозно-
пролиферативного гломерулонефрита, спайки между петлями. 
 
 
 
 
 
 
 



 
Мембранозный гломерулонефрит 
а – схема отложения иммунных комплексов б – схема мембранозного 
гломерулонефрита 
 
Острый гломерулонефрит – морфология характеризуется поражением 80-100% 
клубочков с резкой пролиферацией мезангиальных клеток. В начальной (острой) стадии 
клубочки обычно увеличены в размерах, отмечается увеличение клеточности. Выявляется 
усиленная пролиферация эндотелиальных клеток капилляров, а также мезангиальных 
клеток. Мезангий инфильтрирован нейтрофилами и моноцитами. В острейшей стадии 
может определяться геморрагический экссудат. После экссудативной фазы развивается 
экссудативно-пролиферативная, а затем и пролиферативная. Просвет капилляров при этом 
сужается. Пролиферативные и экссудативные проявления обычно начинают разрешаться 
через 1-2 мес. от начала заболевания, хотя полное морфологическое восстановление 
затягивается на несколько месяцев. При электронно-микроскопическом исследовании 
наиболее типичным является выявление «горбов» на эпителиальной стороне базальной 
мембраны капилляров клубочка. Они соответствуют отложению иммунных комплексов, 
обычно эти изменения выявляются в течение первых 6 нед. заболевания. В целом, 
морфологическая картина при остром процессе оценивается как эндокапилярный 
диффузный пролиферативный гломерулонефрит, при котором прослеживается несколько 
стадий - экссудативная, экссудативно-пролиферативная, полиферативная и, наконец, 
стадия остаточных явлений, которые могут сохраняться несколько лет. 
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это экстракапиллярный диффузный 
гломерулонефрит, при этом полулуния выявляются не менее чем в 50-60% клубочков. 
Полулуния располагаются вне клубочка, занимая часть пространства боуменовой 
капсулы. По клеточному составу полулуния состоят из пролиферирующих клеток 
капсулы, моноцитов и лимфоцитов. Полулуния сдавливают капиллярные петли и 
начальную часть проксимального отдела петли Генле. По мере прогрессирования 
заболевания доля фибрина в полулуниях возрастает, что, в конечном счете, приводит к 
запустеванию клубочка, в результате появляются некрозы петель и дефекты в стенках 



капилляра. В конечной стадии это приводит к появлению пролиферации мезангиальных 
клеток и инфильтратов, расположенных перигломерулярно и в интерстиции. 
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит – при световой микроскопии 
выделяют диффузный и очаговый мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит. В 
первом случае выявляется диффузная пролиферация мезангиальных клеток и увеличение 
мезангиального матрикса. Базальная мембрана остается тонкой. Одновременно почти у 
половины больных выявляется глобальный и сегментарный склероз почти трети 
клубочков, что приводит к нефронному запустеванию. При прогрессировании болезни 
этот процесс нарастает. Одновременно выявляется пролиферация клеток капсулы 
Боумена. Почти у всех больных отмечается сращение петель клубочка с капсулой и ее 
утолщение. Нарастание указанных изменений сопровождается прогрессированием 
клинических симптомов, в частности, повышением АД, а затем и снижением почечных 
функций, что свидетельствует о появлении глобального гиалиноза клубочков. Наряду с 
этим наблюдается сначала очаговая, а затем и более распространенная дистрофия, 
субатрофия и атрофия проксимальных канальцев. Иммунофлюоресцентная микроскопия 
позволяет выявить два варианта – иммунопозитивный и иммунонегативный. В первом 
случае выявляется отложение различных иммуноглобулинов (прежде всего G,A,M), во 
втором – никаких отложений обнаружить не удается. Электронная микроскопия позволяет 
подтвердить диагноз при обнаружении мезангиальных клеток и мезангиального матрикса. 
Очаговый мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется очаговой и 
сегментарной пролиферацией мезангиальных клеток. 
Мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит. Для больных этой группы 
характерны поражения клубочков с изменением мезангиального матрикса, отложением 
фибрина, комплемента и иммуноглобулинов в мезангии, и вторичное изменение 
базальной мембраны. При отложении депозитов субэндотелиально выделяют I тип 
болезни. В случае отложения депозитов внутри базальной мембраны выделяют II тип 
болезни (болезнь плотных депозитов). Наконец, если число депозитов велико, и они 
соприкасаются с субэндотелиальными депозитами, принято выделять III тип. Плотная 
пластинка базальной мембраны при этом расслаивается и разрушается. При световой 
микроскопии диффузная пролиферация мезангиальных клеток сопровождается 
увеличением мезангиального матрикса. У большинства больных выявляется раздвоение и 
утолщение капиллярных петель клубочков, обнаруживается понефронное запустевание, а 
также интерстициальный склероз. У части больных выявляется значительное увеличение 
мезангиального матрикса в центре долек, что приводит к увеличению объема 
мезангиальной области. Капиллярные петли клубочков, располагаясь по периферии этих 
разрастаний, оказываются сдавленными. 
Мембранозный гломерулонефрит. Для этой формы гломерулонефрита основным 
признаком является изменение базальной мембраны, а также наличие субэпителиальных 
депозитов, соответствующих отложению иммуноглобулинов. При световой микроскопии 
основным характерным проявлением является изменение базальной мембраны, 
практически во всех клубочках. В зависимости от выраженности этих изменений 
различают 4 стадии. Для 1 стадии характерно некоторое уплотнение с редко 
встречающимися утолщениями базальных мембран. Изредка выявляются единичные 
субэпителиальные депозиты. Для 2 стадии субэпителиальные депозиты располагаются 
более часто, напоминая картину «зубцов гребенки». 3 стадии по выраженности изменений 
со стороны базальной мембраны является как бы промежуточной между 2-й и 4-й 
стадиями, так как имеет черты одной и другой. 4 стадия характеризуется резким 
изменением базальной мембраны, отдельные участки ее утолщаются, сменяясь местами с 
истончением. Выступающие на эпителиальной стороне шипики («зубцы гребенки») как 
бы сливаются между собой. Базальная мембрана при этом может резко утолщаться, 
вызывая склероз клубочков. 



Гломерулонефрит с минимальными изменениями. Изменения со стороны 
клубочков незначительные. При световой микроскопии различают пять возможных 
вариантов изменений: отсутствие каких-либо изменений со стороны клубочков, хотя 
может отмечаться повышение содержания белковых и липидных капель; выявляется 
очаговое запустевание клубочков; минимальное расширение мезангиального матрикса без 
изменений числа клеток в клубочке; очаговые изменения канальцев, которые могут быть 
даже атрофированы; минимальная гиперклеточность мезангиума, при этом число 
мезангиальных клеток не должно превышать 3 на одну мезангиальную область. При
электронной микроскопии выявляется «исчезновение» ножковых отростков подоцитов. 
Ножковые отростки подоцитов выглядят набухшими, в результате происходит закрытие 
щелевидных пространств. 
Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Световая микроскопия выявляет 
отложения гиалиновых масс с развитием склероза юкстагломерулярной зоны. При этом 
изменения могут выявляться не во всех клубочках и сегментарно, так как в процесс 
вовлекаются не все капилляры клубочков. В результате отмечается сегментарный 
гиалиноз одной или нескольких долек клубочка. В более поздних стадиях процесса 
гиалиновые массы заменяются в связи с прогрессирование склеротических изменений. В 
результате клубочки запустевают. Электронная микроскопия выявляет исчезновение 
ножковых отростков подоцитов, что связано с их набуханием и сокращением. В 
результате щелевидные пространства закрываются. Подоциты обычно увеличены в 
размерах, содержат много органелл. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   25




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет