Классификация
По нозологическому принципу:
первичный (идиопатический) гломерулонефрит
(ГН) – 85%, этиология неизвестна; вторичный – 15% (при системных заболеваниях,
заболеваниях печени, лекарственный и др.).
По течению:
острый (потенциально с исходом в выздоровление); подострый (с
бурным, часто злокачественным течением и развитием ОПН); хронический (с
прогрессирующим течением и исходом в ХПН).
По морфологическому принципу:
I.
Пролиферативные:
1.
Диффузный пролиферативный эндокапилярный (острый инфекционный)
2.
Экстракапилярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий)
3.
Мембранозно-пролиферативный
4.
Мезангиально-пролиферативный (Ig нефропатия, болезнь Берже)
II.
С минимальными изменениями
III.
Мембранозный
IV.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
V.
Склерозирующий (фибропластический)
По активности:
ремиссия; активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии,
протеинурии, нарастание АД и отеков, появление нефротического синдрома или
острой почечной недостаточности).
Морфологическая картина.
Основным критерием диагностики гломерулонефритов является морфологическая
картина, так она индивидуальна для каждого типа ГН.
Острый гломерулонефрит
а – схема нормальной структуры клубочка 1-капсула клубочка, 2-мочевое пространство, 3-просвет
капилляра, 4-эндотелиальное ядро в просвете капилляра, 5-ядро мезангиальной клетки, 6-ядро
эпителиальной клетки, 7-трубочки б – схема глобальной мезангиальной пролиферации в – схема
глобальной пролиферации и экссудации нейтрофилов в просвет капилляров.
5
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
а – схема быстропрогрессирующего гломерулонефрита; пролиферация эпителия капсулы, спайки между
петлями капилляров клубочка и петель с капсулой.
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит
схема сегментарной мезангиальной пролиферации
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
а
–
схема
мембранозно-пролиферативного
гломерулонефрита; мезангиальная полиферация, утолщенные базальные мембраны б – схема мембранозно-
пролиферативного гломерулонефрита, спайки между петлями.
6
Мембранозный гломерулонефрит
а – схема отложения иммунных комплексов б – схема мембранозного
гломерулонефрита
Острый гломерулонефрит – морфология характеризуется поражением 80-100%
клубочков с резкой пролиферацией мезангиальных клеток. В начальной (острой) стадии
клубочки обычно увеличены в размерах, отмечается увеличение клеточности. Выявляется
усиленная пролиферация эндотелиальных клеток капилляров, а также мезангиальных
клеток. Мезангий инфильтрирован нейтрофилами и моноцитами. В острейшей стадии
может определяться геморрагический экссудат. После экссудативной фазы развивается
экссудативно-пролиферативная, а затем и пролиферативная. Просвет капилляров при этом
сужается. Пролиферативные и экссудативные проявления обычно начинают разрешаться
через 1-2 мес. от начала заболевания, хотя полное морфологическое восстановление
затягивается на несколько месяцев. При электронно-микроскопическом исследовании
наиболее типичным является выявление «горбов» на эпителиальной стороне базальной
мембраны капилляров клубочка. Они соответствуют отложению иммунных комплексов,
обычно эти изменения выявляются в течение первых 6 нед. заболевания. В целом,
морфологическая картина при остром процессе оценивается как эндокапилярный
диффузный пролиферативный гломерулонефрит, при котором прослеживается несколько
стадий - экссудативная, экссудативно-пролиферативная, полиферативная и, наконец,
стадия остаточных явлений, которые могут сохраняться несколько лет.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это экстракапиллярный диффузный
гломерулонефрит, при этом полулуния выявляются не менее чем в 50-60% клубочков.
Полулуния располагаются вне клубочка, занимая часть пространства боуменовой
капсулы. По клеточному составу полулуния состоят из пролиферирующих клеток
капсулы, моноцитов и лимфоцитов. Полулуния сдавливают капиллярные петли и
начальную часть проксимального отдела петли Генле. По мере прогрессирования
заболевания доля фибрина в полулуниях возрастает, что, в конечном счете, приводит к
запустеванию клубочка, в результате появляются некрозы петель и дефекты в стенках
7
капилляра. В конечной стадии это приводит к появлению пролиферации мезангиальных
клеток и инфильтратов, расположенных перигломерулярно и в интерстиции.
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит – при световой микроскопии
выделяют диффузный и очаговый мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит. В
первом случае выявляется диффузная пролиферация мезангиальных клеток и увеличение
мезангиального матрикса. Базальная мембрана остается тонкой. Одновременно почти у
половины больных выявляется глобальный и сегментарный склероз почти трети
клубочков, что приводит к нефронному запустеванию. При прогрессировании болезни
этот процесс нарастает. Одновременно выявляется пролиферация клеток капсулы
Боумена. Почти у всех больных отмечается сращение петель клубочка с капсулой и ее
утолщение. Нарастание указанных изменений сопровождается прогрессированием
клинических симптомов, в частности, повышением АД, а затем и снижением почечных
функций, что свидетельствует о появлении глобального гиалиноза клубочков. Наряду с
этим наблюдается сначала очаговая, а затем и более распространенная дистрофия,
субатрофия и атрофия проксимальных канальцев. Иммунофлюоресцентная микроскопия
позволяет выявить два варианта – иммунопозитивный и иммунонегативный. В первом
случае выявляется отложение различных иммуноглобулинов (прежде всего G,A,M), во
втором – никаких отложений обнаружить не удается. Электронная микроскопия позволяет
подтвердить диагноз при обнаружении мезангиальных клеток и мезангиального матрикса.
Очаговый мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется очаговой и
сегментарной пролиферацией мезангиальных клеток.
Мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит. Для больных этой группы
характерны поражения клубочков с изменением мезангиального матрикса, отложением
фибрина, комплемента и иммуноглобулинов в мезангии, и вторичное изменение
базальной мембраны. При отложении депозитов субэндотелиально выделяют I тип
болезни. В случае отложения депозитов внутри базальной мембраны выделяют II тип
болезни (болезнь плотных депозитов). Наконец, если число депозитов велико, и они
соприкасаются с субэндотелиальными депозитами, принято выделять III тип. Плотная
пластинка базальной мембраны при этом расслаивается и разрушается. При световой
микроскопии диффузная пролиферация мезангиальных клеток сопровождается
увеличением мезангиального матрикса. У большинства больных выявляется раздвоение и
утолщение капиллярных петель клубочков, обнаруживается понефронное запустевание, а
также интерстициальный склероз. У части больных выявляется значительное увеличение
мезангиального матрикса в центре долек, что приводит к увеличению объема
мезангиальной области. Капиллярные петли клубочков, располагаясь по периферии этих
разрастаний, оказываются сдавленными.
Мембранозный гломерулонефрит. Для этой формы гломерулонефрита основным
признаком является изменение базальной мембраны, а также наличие субэпителиальных
депозитов, соответствующих отложению иммуноглобулинов. При световой микроскопии
основным характерным проявлением является изменение базальной мембраны,
практически во всех клубочках. В зависимости от выраженности этих изменений
различают 4 стадии. Для 1 стадии характерно некоторое уплотнение с редко
встречающимися утолщениями базальных мембран. Изредка выявляются единичные
субэпителиальные депозиты. Для 2 стадии субэпителиальные депозиты располагаются
более часто, напоминая картину «зубцов гребенки». 3 стадии по выраженности изменений
со стороны базальной мембраны является как бы промежуточной между 2-й и 4-й
стадиями, так как имеет черты одной и другой. 4 стадия характеризуется резким
изменением базальной мембраны, отдельные участки ее утолщаются, сменяясь местами с
истончением. Выступающие на эпителиальной стороне шипики («зубцы гребенки») как
бы сливаются между собой. Базальная мембрана при этом может резко утолщаться,
вызывая склероз клубочков.
8
Гломерулонефрит с минимальными изменениями. Изменения со стороны
клубочков незначительные. При световой микроскопии различают пять возможных
вариантов изменений: отсутствие каких-либо изменений со стороны клубочков, хотя
может отмечаться повышение содержания белковых и липидных капель; выявляется
очаговое запустевание клубочков; минимальное расширение мезангиального матрикса без
изменений числа клеток в клубочке; очаговые изменения канальцев, которые могут быть
даже атрофированы; минимальная гиперклеточность мезангиума, при этом число
мезангиальных клеток не должно превышать 3 на одну мезангиальную область. При
электронной микроскопии выявляется «исчезновение» ножковых отростков подоцитов.
Ножковые отростки подоцитов выглядят набухшими, в результате происходит закрытие
щелевидных пространств.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Световая микроскопия выявляет
отложения гиалиновых масс с развитием склероза юкстагломерулярной зоны. При этом
изменения могут выявляться не во всех клубочках и сегментарно, так как в процесс
вовлекаются не все капилляры клубочков. В результате отмечается сегментарный
гиалиноз одной или нескольких долек клубочка. В более поздних стадиях процесса
гиалиновые массы заменяются в связи с прогрессирование склеротических изменений. В
результате клубочки запустевают. Электронная микроскопия выявляет исчезновение
ножковых отростков подоцитов, что связано с их набуханием и сокращением. В
результате щелевидные пространства закрываются. Подоциты обычно увеличены в
размерах, содержат много органелл.
Достарыңызбен бөлісу: |