Жұмыс бағдарламасы балалар аурулары пән бойынша (пәннің аты) 051102
жүктеу/скачать 0,76 Mb.
|
det bol det xir kz
сессия химия А, 129678, 176997
| Мембраналық қорыту бузылысты энтероңеллюларлык, мальабсорбция
Дисахаридаза кемістігі. Мальабсорбция синдромының ен жиі түрі. Әдетте, екіншілік не транзиторлық турде, туа болатын формалары сирек. Энтероцитте дисахаридтер гадролизі мен сорылу процесі өте арнайы (спецификалы) болғандықтан дисахаридаза кемістігінің төмендегі варианттарын ажыратады: лактазалық, сахаразалық, изомальтазалык, соңғысы, әдетте, кабаттас жүреді. 4 изоэнзимі болғандықтан мальтаза кемістігі, әдетте, шдеспейді, ересек балаларда трегалаза кемістігі сирек. Лактаза кемістігі. Жер жүзінде аса белгілі кесел. Ресейде жиілігі 15-44%, Қазакстанның кейбір қаласында жиілігі 20%-дан кем емес (А.К.Машкеев). Этиология. Лактоза-емшек сүтінің ең басты құрамы, баланын. энергия сұранысының 40% -н өтейді. Қалыпта лактаза белсенділігі баладүниеге келгенде аса жоғары болады, 3-5 жасқа таман азая бастайды, осылай картайғанша созьша береді. Тек Европанын солтүстігіндегілерде онын. белсенділігі өмір бойы бір деңгейде сакталады. Бұл кемістіктін біріншілік және екіншілік түрін ажыратады. Біріншілік — гендік детерминирленген: іштен болатын (сирек) ерте (3-5 жастан соң) кеш (үлкендер типі, этноска байланысты) Екіншілік — аш ішек шырышы бүзылысының салдары: инфекциялык энтериттер (ротавирус), лямблиоз, целиакия, дәрілік энтерит, радиациялык энтерит, аш ішектін Крон ауруы. Транзиторлық лактаза кемістігі аса шсиіа туылгандарда білінеді, себебі онын белсенділігі калыпқа гестацияның 36-аптасында келеді. Лактаза белсенділігіне жауапты ген 2-ші хромосомада орналасады — 2q 21. Фермент белсенділігінің дәрежесі мутацияға байланысты емес; мРНҚ-ға тәуелді ген транскрипциясымен реттеледі. Осыдан фермент не мүлдем түзілмейді, не онын белсенділігі шамалы болады, туғаннан соң оның белсенділігін реттеуге тироксин мен ГКС косымша жәрдем береді. Патогенезі. Лактаза және баска да дисахаридазалар кемістігінде дисахаридтер толык ыдырамай, ішектің төменгі бөлігінде бактериалдық ашытуға үшырап, сутегі белінеді — газ көбейіп, түрлі май қышқылдары түзілісінен рН кышқылға ауысады. Бүл органикалық кышқылдар осмостык белсенді болатындықтан диарея осмостык саналады, ол тек сол дисахаридті беруді доғарғанда ғана тиылады. Клиникасы. Дисахаридаза кемістігінің барлык түрінің сипаты өзара үксас: ішек коликасының үстамасы, диарея, лоқсу, күсу, іш кебуі, тәбет төмендеуі, мазасыздык, салмакты аз косу, осыдан гипотрофия. Үлкен дәреті жиі, сұйык, кебікті, газы мол, кейде жасылдау, иісі кышкыл. Белгілеріне түрақтылык тән, пробиотик, ферментгер еміне көне коймайды. Іштен болатын лактаза кемістігі аутосомды-рецессивті жолмен беріледі, әдетге. кандас некеден туған балада кездесіп, токсикоз, сусыздану дамудан ағымы ауыр жүреді. Білінуі бала өмірінін алғашқы күндерінен; табиғи не донор сүтімен тамактануына қарамай, тағам мөлшері артқан сайын күшейеді. Кейде әр сүт ішкеннен кейін күсу, диарея байқалып, өдеттегі емге бой бермейді. Бүл кезде лактозурия, аминоацидурия. кейде гипергликемия болуы мүмкін. Нәжістен шартты патогенді флора табылып. «жедел гастроэнтерит» жобасымен орынсыз антибиотиктермен емделуі мүмкін. Суі беруді доғару (парентералдытамақтандыруға ауыстыру, лактозасыз қоспалар) жағдайык жөндеп, салмағын қосады. Сүтті кайта бергенде белгілері қайта көрінеді. Кейінірек дамитын (5 жастан соң) біріншілік лактаза кемістігінің, әдетте, көрініс онша айқын болмайды, себебі бүл кезде сүт негізгі тағам емес, лактаза жүктемеа сәби кездегідей көп болмайды. Тоқ ішек флорасы лактазаның ішекке түсуіне бейімделіп, кебейіп, көрінісін жасырады, бүзылысы тек сүтті аса көп ішкенде болады. Ересек балаларда клиникалык керінісі нағыз ферменттік белсеңділікке сай емес, сондыктан баланы әдейі тексеру кажет болады. Екіншіліклактаза кемістігі ішек инфекциясының созылынкы фонында кез келген жаста дамуы мүмкін (әсіресе ротавирус, тағамдық аллергия, целиакия ж.б.). Ферментопатия негізгі ауруда анық емес, анамнезі диагнозға тірек болмаса да сүт беруді доғару (туа болатын формасьша үксас) баланың жағдайын жөндейді. жүктеу/скачать 0,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|