Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
- Бұл бет үшін навигация:
- Атрезии желчных путей
| долихоколон
, которые подтверждаются гидроэхоколонографией или ирригографией, запоры устраняются консер - вативным лечением — подбором слабительных средств. Атрезии желчных путей являются редким пороком развития. По данным литературы, они встречаются один раз на 20 тыс. родов, но по нашему опыту — гораздо чаще. Существуют несколько вариантов порока: атрезия наружных желчных путей выше или ниже места впадения пу- зырного протока, с атрезией или гипоплазией желчного пузыря или без них, внутрипеченочные атрезии при нормально развитых наружных желчных путях или в сочетании с их атрезией. Клинически все они проявляются механической желтухой, которая продолжает неразрешившуюся физио - логическую желтуху новорожденного и усиливается с каждой неделей жизни ребенка. Цвет кожных покровов и склер приобретает при этом 255 зеленоватый оттенок. С первых дней жизни у ребенка ахоличный стул, но при выраженной гипербилирубинемии он начинает экскретироваться клетками слизистой кишечника, и кал может приобрести светло-желтый цвет. Отмечается темный цвет мочи. Механическая желтуха подтверждается высокими и нарастающими цифрами прямого билирубина в крови, резко положительной реакцией на желчные пигменты в моче, отрицательной реакцией на стеркобилин в кале и уробилин в моче. Активность трансаминаз при этом значительно не возрастает. Определить причину механической желтухи у новорожденного внут- ривенная холангиография обычно не помогает, потому очень важными становятся другие методы исследования. В частности, много данных можно получить при УЗИ. Этот метод позволяет увидеть общий желчный проток и желчный пузырь и определить их размеры. С его помощью можно осуществить и чрезкожную чрезпеченочную холангиографию, если контурируются расширенные внутрипеченочные желчные ходы или просвет желчного пузыря. Можно получить ценную информации при фибродуоденоскопии с введением через эндоскоп в двенадцатиперстную кишку желчегонных средств. Получение при этом желчи из большого сосочка двенадцатиперстной кишки позволит исключить диагноз атрезии желчных путей. Заключительным этапом обследования должна стать лапароскопия с детальным осмотром печени и доступных осмотру наружных желчных путей, с биопсией печени. Квалифицированный патогистолог может провести дифференциальный диагноз с внутриутробным гепатитом, при котором увеличены гепатоциты и сужен просвет желчных капилляров (при механической желтухе, наоборот, расширены желчные капилляры и сдавлены расширенными желчными капиллярами гепатоциты). Другой причиной механической желтухи у новорожденных, кроме атрезии желчных путей, может быть так называемый синдром «сгущения желчи», который можно разрешить назначением желчегонных средств. При диагностированной атрезии наружных желчных путей отток желчи в кишечник создается оперативным путем — наложением так называемых билиодегистивных анастомозов. Анастомоз накладывается между правильно сформированными наружными желчными путями выше места препятствия с двенадцатиперстной или тонкой кишкой, изо- лированной по Ру . Чрезвычайно сложной является дифференциальная диагностика атрезии внутрипеченочных желчных путей с так называемым внутриут- робным гепатитом при внутриутробных инфекциях. В тех случаях, когда 256 он протекает с холестатическим вариантом, трудности многократно воз- растают. В последние годы появились даже мнения исследователей о том, что эти два заболевания являются не самостоятельными, а «перекры- вающими» друг друга. При гепатитах отток желчи со временем может самостоятельно восстановиться. При атрезии же желчных путей этого произойти не может, а отнесение операции на срок более двух месяцев приводит к необратимому пигментному циррозу печени. Поэтому су- ществует мнение, что в случаях, когда невозможно провести дифферен- циальную диагностику, показана лапаротомия и гепатопортодуодено- или энтеростомия с резекцией печени или без нее. Еще одним вариантом атрезии желчных путей является стеноз дистального отдела общего желчного протока с формированием над- стенотического его расширения. Эта патология называется жүктеу/скачать 7,02 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|