Общие принципы диагностики, лечения и
жүктеу/скачать 50,45 Kb.
|
мөж посл
- Бұл бет үшін навигация:
- Коррекция обмена на уровне субстрата.
- Усиленное выведение субстрата.
| Патогенетическое лечение. Лечение любых болезней по принципу вмешательства в патогенез всегда эффективнее, чем симптоматическое лечение. При наследственных болезнях патогенетические методы наиболее обоснованы, хотя они и не противопоставляются симптоматическому лечению. Для патогенетического лечения наследственных болезней в последние годы применяются принципиально новые подходы, основанные на достижениях молекулярной и биохимической генетики.
Коррекция обмена на уровне субстрата. Такое вмешательство - одна из наиболее частых форм лечения наследственных болезней. Ограничение определенных веществ в пище (диетическое ограничение) было первой успешной мерой в лечении наследственных болезней обмена, при которых отсутствуют соответствующие ферменты для нормального превращения субстратов в продуктах питания. Так, при фенилкетонурии назначают диету с низким содержанием фенилаланина. Своевременное назначение такой диеты больному ребенку (первые 2-3 месяца жизни) обеспечивает нормальное его развитие. Диетическое ограничение применяется при лечении многих наследственных болезней обмена углеводов и аминокислот (галактоземия, непереносимость фруктозы и лак-тозы, цистинурия, гистидинемия) и других болезней с известным первичным дефектом. Диетическое ограничение должно проводиться под строгим биохимическим контролем обмена веществ. Усиленное выведение субстрата. Усиленное выведение субстрата патологической реакции можно получить путем назначения лекарственных препаратов, которые приводят к снижению концентрации токсического субстрата, либо инструментальными методами, хотя полного освобождения от патологических продуктов обмена добиться трудно. Примером усиленного выведения субстрата является назначение десферала (десфероксамина) при гемоглобинопатиях, который эффективно накапливает ферритины и освобождает организм от лишнего железа, предотвращая, таким образом, развитие гемосидероза паренхиматозных органов. Усиленной элиминации субстратов можно добиться с помощью физико-химических подходов (плазмаферез и гемосорбция). С помощью плазмафереза удаляется большой объем плазмы, содержащей токсическое вещество, излишки липидов, жирных кислот. Этот метод используется при болезнях накопления. Гемосорбция помогает селективно удалять вещества путем их связывания. Этот метод применяется для лечения гиперхолестеринемии, хотя эффект временный (3-7 дней). Патологический субстрат может быть удален из организма путем превращения его в какое-то соединение, а затем это соединение выводится. Примером является выведение холестерина через желчные кислоты при гиперхолестеринемии. Для того чтобы затормозить синтез накапливаемого при наследственной болезни субстрата или его предшественника, может быть использована метаболическая ингибиция. В качестве ингибиторов применяют различные физиологически активные соединения. Например, применение аллопуринола, который ингибирует ксантиноксидазу, уменьшает концентрацию мочевой кислоты в крови при подагре. жүктеу/скачать 50,45 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|