431
Кейде организмде темір жеткілікті болғанына қарамай
теміртапшылықты анемияға ҧқсас гипохромдық, микроциттік
анемия дамиды. Бҧл анемияларды темірі бар дәрілермен емдеу
ешқандай нәтижеге әкелмейді. Сондықтан бҧндай анемияларды
темір дарымайтын немесе сидероахрестикалық (грек.achrestos
- пайдасыз), темір рефрактерлік анемия деп атайды. Бҧл
анемиялардың даму негізіңде гем молекуласы тҥзілуіне
қажетті порфириннің тапшылығы жатады.
Порфирин тапшылықты анемиялар.
Гемоглобин молекуласындағы гем молекласының тҥзілуі
кӛптеген ферменттердің қатысуымен ӛтетін кҥрделі ҥрдіс.
Порфириннің тҥзілуі глициннің янтар қышқылы ӛнімдерімен
байланысуымен басталады. Содан σ-аминолевулен қышқылы
тҥзіледі. Ол ҥшін В
6
витаминінің коферменттік тҥрі -
пиридоксальфосфат қажет. Екі σ-аминолевулен қышқылынан
порфобилиноген тҥзіледі. Артынан порфобилиногеннің тӛрт
молекуласынан
уропорфирин-копропорфирин
тҥзіледі.
Копропорфирин карбоксил тобынан айрылып, протопорфирин
айналыды, соңғысы гемсинтетаза ферментінің қатысуымен
темірдің иондарын байланыстырып, гемге айналады ( -
сызбанҧсқа).
Достарыңызбен бөлісу: 
