Клинико-диагностическое значение: Определение общего билирубина и его фракций имеет большое клинико-диагностическое значение. Установлено, что желтуха появляется тогда, когда уровень билирубина в крови превышает 27-34 мкмоль/л.
Рост содержимого свободного билирубина в крови наблюдается при надпеченочных желтухах, к которым относятся гемолитические анемии разнообразного происхождения, а также функциональные гипербилирубинемии: постгепатитная гипербилирубинемия, болезнь Жильбера, физиологическая желтуха новорожденных, семейная негемолитическая желтуха новорожденных (синдром Криглера-Найяра). Свободный билирубин в моче не появляется. Содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале при гемолитических анемиях повышено, при других формах надпеченочных желтух в норме или снижено.
У больных с печеночными желтухами в крови повышен уровень непрямого билирубина и прямого билирубина. Печеночные желтухи - следствие паренхиматозных повреждений - это и синдром Дубина-Джонсона, и синдром Ротора. В моче появляется прямой билирубин. Количество стеркобилина в кале снижено.
При подпеченочных желтухах (механическая желтуха) в крови возрастает содержание как связанного, так и свободного (в меньшей степени) били
рубина, билирубин появляется в моче, в кале сниженное содержание стеркобилина.
Широко известно понятие "функциональные гипербилирубинемии". Это несколько типов желтух, которые отличаются доброкачественностью течения и протекают без выраженного поражения паренхимы печени, без признаков вне- или внутрипеченочной закупорки желчных протоков, а также без повышенного гемолиза. В зависимости от того, на каком этапе нарушается обмен билирубина, выделяют две основные формы гипербилирубинемий, которые характеризуются:
1) повышением содержания в плазме крови свободного билирубина (І тип);
2) повышением в плазме крови преимущественно связанного билирубина (ІІ тип).
К первому типу гипербилирубинемийотносится болезнь Жильбера, а также постгепатитная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха новорожденных и семейная негемолитическая желтуха новорожденных Криглера-Найяра. Эти заболевания протекают без повышенного гемолиза, со сниженным содержанием стеркобилина и уробилина.
Считают, что при этом виде гипербилирубинемий ухудшение конъюгации билирубина в гепатоците связано со снижением активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Увеличение связанного и частично свободного билирубина наблюдается при желтухах, которые возникают в результате поражения паренхимы печени факторами инфекционного и токсичного характера. Кроме нарушения экскреции связанного билирубина в желчные капилляры (вследствие чего он попадает непосредственно в кровь), наблюдается ослабление конъюгации свободного билирубина и поступление его в печеночную клетку. Это приводит также и к повышению уровня свободного билирубина в плазме крови таких больных.
Для второго типа гипербилирубинемий, к которым относятся болезнь Дубина-Джонсона и синдром Ротора, характерен рост свободного билирубина. Развитие подобных желтух вызвано нарушением транспорта связанного билирубина печеночной клеткой.
