НЕВРОЗОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
Неврозоподобные непроцессуальные расстройства выделены в результате сужения и клинической дифференциации группы неврозов. На принципиальную важность отграничения соматогенных и резидуально-органических неврозоподобных нарушений от психогенных невротических расстройств указывают ’многие психиатры и невропатологи (М. Б. Цукер, Л. М. Хван, 1958; С. Н. Давиденков, 1963; А. М. Халецкий, О. Ф. Кроль,' 1963; В. Н. Мясищев, 1966; В. В. Ковалев, 1971; А. Г. Наку и др., 1976, V. Е. Frankl, 1956). Неврозоподобными непроцессуальными расстройствами мы называем нарушения не
вротического уровня реагирования («невротического регистра»), возникающие в связи с церебральными нарушениями, которые обусловлены резидуальными органическими поражениями головного мозга и характеризуются особенностями симптоматики и дрнамики, не свойственными неврозам.
Согласно исследованиям Н. А. Крышовой с соавт. (1965),
А. Ю. Выясновского с соавт. (1965) и др., ведущая роль в патогенез^ резидуально-органических неврозоподобных состояний придается, в отличие or неврозов, первичным нарушениям функций ядер межуточного мозга. Номенклатура и систематика нейроцессуальных’ неврозоподобпых расстройств начала разрабатываться лишь в последние' годы, хотя их отдельные формы, такие, как неврастеноподобиые, истероформные, сене- стопатически-ипохондричсскио расстройства у взрослых, а также неврозоподобные страхи в детском возрасте описывались сравнительно давно (Т. А. Гейср, 1928; Е. С. Авербух, 1956; К. А. Новлянская, 1961; С. Н. Давиденков, 1963, и др.). В 1971 г. нами была предложена приведенная выше общая классификация непроцессуальных неврозоподобных расстройств у детей и подростков.
Общими клиническими признаками резидуально-органических неврозоподобных нарушений являются их феноменологическое сходство с психогенными невротическими нарушениями при отсутствии в то же время конфликтных переживаний, связанных с той или иной психотравмирующей ситуацией, относительная бедность и монотонный характер проявлений, их более или менее выраженная «органическая окрашенность», обусловленная тесной' спаянностью неврозоподобных нарушений с психоорганическим синдромом и резидуальной неврологической симптоматикой, возникновение на церебрастеническом фоне и, наконец, тенденция при определенных условиях, например, в случаях повторных экзогенно-органических поражений мозга, переходить в т. н. органические расстройства (насильственные движения, эпилептиформные припадки, ди- энцефальные приступы).
Депрессивио-дистймические неврозоподобные состояния, согласно данным В. С. Алешко (1970) и нашим наблюдениям, имеют возрастные различия. У детей дошкольного и младшего школьного возраста пониженное настроение сочетается с капризностью, склонностью к монотонному плачу,.нередко с неопределенными страхами. В старшем школьном возрасте и у подростков отмечается более выраженный депрессивный аффект в сочетании с тревожностью, ипохондрическими опасениями, а также с раздражительностью и недовольством.
У подростков изредка возникают преходящие мысли о своей малоценности, бесполезности жизни. Однако суицидальных попыток, как правило, не наблюдается. Нередко, особенно при последствиях мозговых инфекций, депрессивно- дистимические состояния сопровождаются эпизодическими расстройствами сенсорного синтеза. Как и при других неврозоподобных состояниях, имеют место разнообразные вегетативные нарушения (гипергидроз, отсутствие аппетита, вазовегетативные нарушения), а также расстройства сна. По Данным
В. С. Алешко (1970), депрессивно-дистимические неврозоподобные расстройства особенно часты и клинически более очерчены у детей и подростков с отдаленными последствиями гриппозных поражений головного мозга. По нашил* наблюдениям, такие состояния в детском и подростковом возрасте встречаются относительно редко, однако в виде эпизодических расстройств в сочетании с другими неврозоподобными нарушениями они возникают весьма часто.
К числу относительно частых резидуальных расстройств, особенно в отдаленном периоде мозговых инфекций, и мозговых поражений при общих инфекциях, относятся неврозоподобные страхи (К. А. Новлянская, 1961; В. С. Алешко, 1970; В. В. Ковалев, 1971), которые обычно возникают в форме приступов витального, «протопатического» (по М. И. Аствацатурову, 1934) страха, имеющего у старших детей и подростков характер страха смерти. Дети во время таких приступов не поддаются разубеждению, двигательно ажитированы, часто испытывают тягостные телесные ощущения — похолодание рук и ног, «остановку» сердца, недостаток воздуха. Как правило, имеют место разнообразные вегетативные расстройства, нередко протекающие в форме диэнцефаль- ного криза с преобладанием явлений симпатикотонии (ознобоподобное дрожание, тахикардия, повышение артериального- давления, сухость во рту, бледность, а затем покрасн-ение кожных покровов, профузный пот, одышка и т. п.). Приступы длятся около пблучаса, иногда завершаются повышенным мочеотделением.
У подростков, чаще девочек, приступы страхов нередко сопровождаются расстройствами сенсорного синтеза (в частности, нарушениями схемы тела), а также явлениями дереализации и деперсонализации («все вокруг странное, как в тумане», «не чувствуя себя», «стала невесомой», «тело как ватное»),
В отдельных случаях, обычно в отдаленном периоде черепно-мозговой травмы, наблюдаются эпизодические ночные страхи на фоне сумеречного помрачения сознания с последующей полной амнезией (В. С. Алешко, 1970). Такие случаи требуют дифференциации с пароксизмальными страхами при височной эпилепсии и эпилептиформных синдромах.
У детей старшего возраста и подростков неврозоподобные страхи могут переходить' в более стойкие сенестопатически- ипохондрические состояния. Неврозоподобные страхи отлича-
ются от невротических бессодержательностью, отсутствием их связи с какой-либо психотравмирующей ситуацией, большей выраженностью вегетативных расстройств, а в интервалах между приступами страхов — наличием церебрастенической и психоорганической симптоматики.
Приступы неврозоподобных страхов обычно учащаются и усиливаются под влиянием соматических заболеваний и различных физических факторов (жара, физическое переутомление), тогда как психотравмирующие ситуации оказывают на них значительно меньшее влияние.
Резидуально-органические сенеетопатически-ипохондриче- ские и истероформные состояния наблюдаются почти исключительно в пубертатжш возрасте. Симптоматика сенесто- патически-ипохондричес. ких неврозоподобных состояний складывается из сочетания ярких сенесто- патий с ипохондрическими опасениями и жалобами. Первично возникают обычно сснсстопатии: больные жалуются на то, что у них «хрустят кости», «что-то давит на глаза», «распирает голову», «жжет в животе», «немеет спина», «в груди как будто жидкость переливается» и т. п. У некоторых подростков сенестопатии сопровождаются болевым, гиперпатическим ощущением. Ипохондрический компонент, как правило, возникает вторично и выражается в чрезмерном внимании к состоянию здоровья, деятельности внутренних органов, в преувеличенных опасениях возможности заболеть какой-нибудь тяжелой болезнью. При этом, в отличие, например, от ипохондрического невроза, содержательная сторона ипохондрических высказываний и жалоб сравнительно бедна, мало разработана, ипохондрические опасения изменчивы, зависят от характера и локализации сенестопатий.
Нередко встречаются нарушения сенсорного синтеза, особенно расстройства схемы тела.
Как правило, имеются диэнцефально-вегетативные расстройства, главным образом вазовегетативные, которые являются одним из источников сенестопатий и ипохондрической фиксации внимания на состоянии здоровья.
Истероформные нарушения представляют самую редкую группу резидуально-органических неврозоподобных расстройств, которая недостаточно изучена у подростков и освещается в единичных публикациях (В. С. Алешко, 1965, 1970; В. В. Ковалев, 1971). Истероформные расстройства встречаются в основном у девочек и проявляются в виде аффективно-моторных припадков либо аффективно-вегетатив- ных приступов. Поводом к развитию приступов может быть ситуационный момент (волнение, недовольство чем-либо), но нередко они возникают без внешнего повода. При аффективно-моторных припадках появляются рыдания, стоны, крики, t сопровождающиеся выразительными движениями, затем боль-
ная падает или медленно опускается, после чего следуют сложные стереотипные движения (запрокидывание головы, выгибание туловища, разбрасывание рук и ног и т. п.), которые наблюдаются на фоне суженного сознания в течение относительно длительного времени (от 10—15 мин до получаса) и сопровождаются выраженными вегетативными реакциями (обильное потоотделение, дрожь, покраснение или побледнение лица, одышка и т. п.).' ' .
В отличие от истерических такие припадки мало связаны с ситуацией (отсутствует механизм условной желательности), характеризуются более однообразными движениями, большей глубиной изменения сознания, более выраженными вегетативными нарушениями. В части случаев они включают эпилепти- формный компонент в виде сумеречного помрачения сознания с моторными автоматизмами во время припадка и появления общей раслабленности и сонливости после него. В связи с повторными черепно-цгозговыми травмами и инфекциями возможен переход истероформных припадков в приступы диэнце- фальной эпилепсии. Для ограничения истероформных расстройств от истерических имеет значение частое отсутствие в первом случае истероидных компонентов личности. Несколько более редкие аффективно-вегетативные приступы проявляются в виде обморочных состояний или приступов одышки, которые сопровождаются стонами, плачем, выразительными движениями и возникают вне зависимости от изменений соматического состояния (при отсутствии падения артериального давления или каких-либо признаков сердечно-сосудистой и дыхательной.недостаточности).
Согласно наблюдениям В. С. Алешко (1970), истероформные расстройства чаще связаны с отдаленными последствиями черепно-мозговых травм.
Наиболее распространенными в детском возрасте являются системные (моносимптомные) неврозоподобные расстройства. Однако в связи с элементарностью проявлений их дифференциация со сходными невротическими нарушениями особенно трудна. Критерии их дифференциации впервые разработаны в детской психиатрической клинике Центрального ордена Ленина института усовершенствования врачей (В. В. Ковалев, 1971, 1972, 1976; М. И. Буянов, Б. 3. Драпкин, 1973; Б. Л. Шпрехер, 1974, 1975; С. А. Гриднев, 1974).
Исходя из сходства проявлений системных (моносимптом- ных) неврозоподобных расстройств с проявлениями системных неврозов, можно предполагать, что в их патогенезе играет роль нарушение одних и тех же мозговых механизмов. Однако при неврозоподобных расстройствах это нарушение связано не с психогенными изменениями нейродинамики, а с негрубым экзогенно-органическим повреждением тонких
структур и функциональных механизмов. В - «выборе» поражаемых структур и функций, по-видимому, может играть роль не только приобретенная, но и наследственно обусловленная . «слабость» определенных систем мозга. В пользу этого говорят данные проведенных в нашей клинике исследований (С. А. Гриднев, 1976; Б. А. Шпрехер, 1974, 1975), согласно которым происходит накопление различных признаков «функциональной слабости» некоторых систем .(общей и речевой моторики, системы регуляции мочеиспускания) в семьях детей, у которых имелись соответствующие системные невротические и неврозоподобные расстройства (в частности, заикание и энурез).
Неврозоподобные тики характеризуются непроизвольными стереотипными движениями, связанными с сокращениями определенных групп мышц, чаще мимических, респираторных, плечевого пояса (мигании, подергивания носом, щекой, передергивания плечами, «хмыкающие» звуки, покашливания и т. п.). Движения эти «машинообразны», часто совершаются в одном и том же ритме, возникают исподволь, вне связи с какими-либо защитными действиями. Дети и подростки их не замечают, обычно не тяготятся ими. Нередко тики отличаются определенной локальностью, преобладают q одной стороны. Как правило, они сочетаются с рассеянной неврологической микросимптоматикой и проявлениями психоорганического синдрома.
Несмотря на непроизвольность, тики не имеют- характера насильственных гиперкинезов и могут быть подавлены волевым усилием. Неврозоподобные тики более стойки, чем невротические, могут Сохраняться годами, мало зависят от внеш- ^ ней ситуации, менее склонны к послаблениям и колебаниям интенсивности. Клинико-электромиографические исследования, проведенные Т. А. Козловой (1976), свидетельствуют о том, что одним из вероятных механизмов патогенеза этих тиков является возникновение патологического стереотипа с застойным возбуждением в двигательном анализаторе в связи с микроструктурными и нейродинамическими нарушениями в нем. Патологический стереотип подкрепляется за счет проприоцептивной импульсации из гиперкинетических мышц.
Относительно частой формой системных неврозоподобных расстройств является неврозоподобное заикание. По нашим наблюдениям, оно встречается чаще невротического заикания.
По данным М. И. Буянова и Б. 3. Драпкина (1973),
С. А. Гриднева (1974) и И. О. Калугиной (1976), неврозопо- добное заикание развивается в преддошкольном и дошкольном возрасте постепенно, часто после соматических заболеваний у детей, отличающихся теми или иными дефектами речи (косноязычие, стертая дизартрия, задержки темпа речевого
развития). Начальным проявлением заикания являются повторения слогов, связанные с клоническими судорогами артикуляционных мышц. По мнению С. А. Гриднева (1974), в начальной стадии заикания имеет место фиксация итерации, свойственной определенному этапу нормального речевого развития ребенка, с постепенным присоединением судорожного клонического компонента. Отмечается сниженная восприимчивость детей к интонации речи окружающих (при невротическом заикании интонационная восприимчивость, напротив, повышена). В дальнейшем происходит автоматизация клони- ческих или клонотонических судорог с появлением речевого штампа. С этого момента заикание становится монотонным, спонтанные ремиссии возникают редко. Дети вплоть до препубертатного и даже пубертатного возраста не замечают дефекта речи, не тяготятся им, не испытывают страха речи. Только в пубертатном возрасте может возникать личностная реакция с появлением вторичных невротических расстройств, среди которых страх речи, однако, не занимает ведущего места.
Как правило, неврозоподобное заикание развивается на фоне более или менее выраженного психоорганического синдрома, сочетающегося с неврологическими нарушениями резидуально-органического характера. Именно в связи с этим в более ранних исследованиях некоторыми авторами выделялось «заикание на основе резидуальной церебрально-органической недостаточности» (В. С. Кочергина, 1958).
Неврозоподобное заикание, по сравнению с невротическим, отличается большей стойкостью, склонностью к затяжному течению и резистентностью к лечебным мероприятиям, в том числе к логопедическим. Многолетний опыт нашей клиники свидетельствует о том, что основную массу детей и подростков, которые длительно наблюдаются врачами и логопедами по поводу заикания и нередко нуждаются в стационарном лечении, составляют больные неврозоподобным заиканием.
К числу распространенных неврозоподобных системных расстройств относится также неврозоподобный энурез (преимущественно ночной).
Выделяются две разновидности энуреза резидуально-органического происхождения: дизонтогенетический («врожденное недержание мочи» по С. Н. Давиденкову, 1963; первичный энурез по Б. И. Ласкову, 1966) и системный неврозоподобный. В основе последнего предполагается нарушение еще недостаточно упроченного церебрального механизма регуляции мочеиспускания под влийнием мозговых инфекций, травм, интоксикаций. Неврозоподобный энурез в связи с этим, как и невротический, всегда является вторичным. Он характеризуется монотонностью, тенденцией к регулярности и значительной частоте ночного недержания мочи, слабой реакцией
личности на дефект и наличием психоорганической симптоматики.
У многих больных с этой формой энуреза отмечается большая глубина сна с затрудненным пробуждением, что послу- ? жило одним из оснований для гипотезы о связи ночного энуреза с нарушением соотношения и динамики физиологических фаз сна (А. Ц. Гольбин, 1974; Н. Gastaut et al., 1964, и др.).
Течение неврозоподобного энуреза длительное, часто многолетнее. Возможны обострения с учащением ночного недержания мочи, которые обычно снизаны с соматическими заболеваниями. Учащение может происходить также в результате физического переутомлен ни и нарушений водного режима.
Тем не менее прогноз пеирозоподобпого энуреза в большинстве случаев более благоприятен по сравнению с дизонто- генетическим энурезом. Как правило, даже и случаях затяжного течения пеирозоподобиып энурез прекращается в пубертатном возрасте.
Клинические особенности других форм системных невро- зоподобиых нарушений (расстройств сна, аппетита и пр.) и критерии их отграничения от сходных системных невротических расстройств у детей почти не изучены.
ПСИХОПАТОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
Выделение психопатоподобных резидуально-органических синдромов и отграничение их психопатий берет свое начало с 20-х годов XX столетия, со времени описания расстройств личности, связанных с последствиями эпидемического энцефалита.
Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних органических поражений головного мозга и постнатальных поражений у детей и подростков, составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, согласно Г. Е. Сухаревой (1959) ^проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и т. п.), нарушениях инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение сексуального влечения, недостаточность инстинкта самоохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, в двигательной растор- моженности и слабости активного внимания.
При наличии описанной общей психопатологической основы возможны некоторые различия, связанные с доминировав
яием отдельных патологических черт личности, которые позволяют в ряде случаев условно выделить варианты психопатоподобных состояний. Так, М*. И. Лапидес и„А. А. Вишневская (1963) выделяют пять основных синдромов резидуальноорганических психопатоподобных состояний: органического инфантилизма, психической неустойчивости, повышенной аффективной возбудимости, импульсивно-эпилептоидный и синдром нарушения влечений. По нашему мнению, к собственно психопатоподобным синдромам .могут быть отнесены четыре последних синдрома, тогда как синдром органического инфантилизма, при котором преобладает интеллектуальная недостаточность, правильнее рассматривать в рамках пограничной интеллектуальной недостаточности и задержек темпа интеллектуального развития. Более часто встречаются синдром психической неустойчивости и повышенной аффективной возбудимости.
Синдром психической неустойчивости наряду с описанными общими проявлениями характеризуется крайней изменчивостью поведения в зависимости от внешних обстоятельств, повышенной внушаемостью, преобладанием повышенного настроения, чрезмерным стремлением к получению примитивных удовольствий и новых впечатлений, с чем связаны склонность к уходам и бродяжничеству, воровству, а в подростковом возрасте— к употреблению алкоголя, наркотиков, раннему началу сексуальной жизни. Синдром повышенной аффективной возбудимости проявляется чрезмерной возбудимостью, эксплозивностью, склонностью к бурным аффективным разрядам с агрессией и жестокими действиями. Детям и подросткам с импульсивно-эпилептоидным психопатоподобным синдромом свойственны, наряду с повышенной возбудимостью и агрессивностью, склонность к длительному, вязкому, трудно изживаемому отрицательному аффекту, дисфориям, а также ' к внезапным поступкам и агрессивным действиям, возникающим по механизму «короткого замыкания». Наконец, при/ синдроме нарушения влечений на первый план выступают расторможение и извращение примитивных влечений—упорная мастурбация, попытки сексуальных действий с окружающими, склонность, причинять боль, бродяжничество, стремление к поджогам и т. п.
По мнению Г. Е. Сухаревой (1974), психопатологическая структура резидуально-органических психопатоподобпых состояний мало дифференцирована и позволяет говорить лишь о двух типах этих состояний. Первый, «бестормозный», в известной мере соответствует психопатоподобному синдрому психической неустойчивости в классификации М. И. Лапидеса и А. А. Вишневской (1963). Для этого типа характерно недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении,
нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказания и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно мышления, беззаботность, эйфорический фон настроения.
Второму, эксплозивному типу свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время длительный характер отрицательных эмоций, расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость к взрослым, склонность к дисфориям,, инертность мышления). При ■ этом типе как бы сочетаются проявления синдромов повышенной аффективной возбудимости и импульсивно-эпилептоидного по классификации М. И. Лапидеса и А. А. Вишнспской (1903).
Г. Е. Сухарева (1974) указы наст на некоторые соматические особенности двух описанных типов: у детей, относящихся к «бестормозному» тину, отмечаются признаки физической инфантильности, тогда как дети эксплозивного типа имеют диспластичное телосложение (коренастые, с укороченными конечностями, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями). В прежних исследованиях (М. О. Гуревич, 1934; А. А. Пархоменко, 1938; Л. С. Юсевич, 1940) указывалось на наличие некоторой «типичности» психопатопод^бных состояний в зависимости от этиологии первичного заболевания (например, при последствиях эпидемического энцефалита, конгенитальном сифилисе). Однако большинство современных исследователей не подтверждают наличия такой этиологической специфичности (или типичности) клинических проявлений резидуально-органических поихопатоподобных состояний ( М. И. Лапидес,
А. А. Вишневская, 1963; В. Б. Прейс, 1969; Г. Е. Сухарева, 1974; R. Lempp, 1974, и др.).
Грубый характер расстройств поведения у детёй и подростков с резидуально-органическими психопатоподобными состояниями часто ведет к выраженной социальной дезадаптации с невозможностью пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы. В связи с этим многих таких детей периодически приходится переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и др.). Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуаль- но-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются и наступает социальная адаптация (А. А. Пархоменко, 1938; В. А. Колегова, 1974). Катамнести- ческое исследование А. А. Пархоменко (1938) установило клиническое улучшение с той или иной степенью социальной адаптации в постпубертатном возрасте у половины из 24 обследованных пациентов с резидуально-органическими психопатоподобными состояниями. '
Особое ме£то среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, которые были изучены в нашей клинике К. С. Лебединской (1969). Основными проявлениями этих состояний являются повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта подростки могут наброситься, с ножом, бросить случайно попавшийся под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечается повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным настроением;. У девочек аффективная возбудимость реже сочетается с агрессивностью. Вместе с тем наблюдается истероидная окраска аффективных вспышек, с гротескным, театральным характером поведения (крики, заламывание рук, жесты отчаяния и т. д.), аффективно-моторными припадками на фоне суженного сознания, демонстративными суицидальными попытками.
В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких подростков направлены на реализацию полового влечения. Они злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами или юношами, некоторые, начиная с 12—13 лет, ведут половую ж;изнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми. Нередко девочки вовлекаются в асоциальные компании; начинают курить, употреблять спиртные напитки, а иногда совершают правонарушения. Появляются развязность поведения, вульгарный жаргон, крикливо-карикатурная манера одеваться и т. п. У некоторых девочек повышенное сексуальное влечение и своеобразная истеризация личности становятся источниками склонности к вымыслам сексуального содержания. Наиболее часто встречаются оговоры одноклассников, учителей, пионервожатых, а иногда и родственников мужчин, в якобы имевшем место изнасиловании, реже утверждается наличие беременности. Подобные оговоры из-за искусности вымысла, связанной с большой осведомленностью девочек в сексуальных вопросах, а также в связи с эмоциональной яркостью сообщений и непосредственностью поведения во время следствия и суда нередко ведут к судебным ошибкам. Отсюда вытекает значение подобных оговоров для судебно-психиатрической практики.
Сексуальные фантазии часто излагаются в дневйиках, а также письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма нередко являются источником конфликтных ситуаций в школе, а иногда дают повод для проведения судебного расследования.
Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, бродяжничают.
В отдельных случаях девочки критически относятся к своему состоянию, расценивая повышенное половое влечение как болезненное, в связи с чем ищут врачебной помощи.
Для диагностики ускоренного темпа полового созревания определенное значение имеют данные анамнеза, свидетельствующие о раннем появлении вторичных половых признаков (первые менструации у девочек в 9—IOV2 лет, начало полового метаморфоза у мальчиков до 12 лет) и быстром темпе полового созревания, которое полностью завершается на протяжении 1—2-х лет. Основная же роль в установлении.ускоренного полового созревания принадлежит соматическому обследованию, которое выявляет развитие вторичных половых признаков и состояние гениталий, соответствующие более старшему возрасту, раннее (на 2—4 года раньше срока) закрытие зон роста костей, устанавливаемое с помощью рентгенографии кистей рук, характерную диспластичность телосложения (крупное туловище, относительно короткие массивные конечности), иногда акромегалоидные черты. Кроме того, у девочек часто обнаруживаются ожирение с ярко-розовыми полосами растяжения (striae distensae) в области бедер и живота.
В генезе ускоренного полового созревания предполагается ведущая роль дисфункции передних ядер гипоталамуса, обусловленная, как непосредственным органическим поражением этой области в связи с перенесенными инфекциями и травмами, так и механическим давлением на гипоталамус ликвора при водянке III желудочка мозга (В. Donovan, van der Werfften Bosch, 1959, цит. по К. С. Лебединской, 1969). В пользу патогенетической роли дисфункции гипоталамуса говорит также наличие у большинства подростков с ускоренным половым созреванием, прежде всего у девочек, так называемого пубертатного гипоталамического синдрома (ожирение, гипертиреоз, фолликулиты, изменения гликемической кривой, признаки симпатикотонии в виде тахикардии, артериальной гипертензии, склонности к атоническим запорам, гипертермии). По наблюдениям К. 'С. Лебединской (1969), у девочек с ускоренным половым созреванием гипоталаМические расстройства, особенно вазовегетативные, нередко протекают в форме диэнцефальных кризов.
Описанные проявления гипоталамической дисфункции часто становятся источником разнообразных церебрастениче- ских и неврозоподобных расстройств (повышенная утомляемость, гиперестезия, колебания настроения, сенестопатии, парестезии, истероформные нарушения, расстройства сна, головные боли и т. д.).
В связи со сказанным, психопатоподобные и неврозоподобные проявления у подростков с ускоренным половым созреванием следует рассматривать в рамках церебрально-эндо- кринных форм диэнцефальных (гипоталамических) синдромов резидуально-органического происхождения. У многих подростков с ускоренным половым созреванием (особенно девочек) в связи с описанными расстройствами поведения возникает социальная дезадаптация: они бросают школу и другие учебные заведения, сходятся с асоциальными лицами, имеют повторные приводы в милицию. Школьной дезадаптации способствует психотравмирующая ситуация, связанная с изменением отношения к подростку со стороны сверстников, их насмешками по поводу его преждевременного физического развития, а также чуждость для него интересов сверстников.
Несмотря на выраженность психопатоподобных нарушений и присоединение социальной дезадаптации, а также микросоциально-педагогической запущенности, прогноз может быть вполне благоприятным. Катамнестические наблюдения К. С. Лебединской (1969) показывают, что по мере завершения церебрально-эндокринной перестройки пубертатного периода происходит постепенное ослабление патологически повышенных влечений, а вместе с ними разнообразных нарушений поведения, склонности к асоциальному образу жизни, бродяжничеству, агрессивности. У подростков появляется критика к прошлому поведению, которого они начинают стыдиться. Возникает желание продолжать учебу, получить специальность, поступить работать на производство. Однако подобная положительная динамика, как правило, наблюдается только при наличии благоприятных микросоциальных условий и положительного влияния окружения. В тех же случаях, когда подросток оказался втянутым в асоциальную компанию, полностью оторванным от учебы и трудовой деятельности, происходит, с одной стороны, выработка отрицательных личностных установок (отвращение к труду, постоянный поиск доступных удовольствий, утрата положительных нравственных принципов), т. е. становление микросоциально-педа- гогичсской запущенности и склонности к делинквентному поведению (А. Е. Личко, 1977), а с другой — закрепление и
дальнейшее развитие отдельных патологических черт характера (аффективной возбудимости, неустойчивости, истероид- ности и др.) по типу психогенного патологического формирования личности на органически «измененной почве».
В отличие от подростков с ускоренным половым созреванием как проявлением церебрально-эндокринного синдрома резидуально-органического происхождения у подростков (преимущественно мальчиков) с замедленным половым развитием того же гснеза, которое чаще всего выражается в форме «преходящего адипозогенитальиого синдрома» (М. С. Маслов, 1930; цит. по К. С. Лебединской, 1969), психопатоподобные нарушения не наблюдаются. И мосте с тем имеют место > проявления своеобразного пмкн отпал ыюго психического инфантилизма (М. Я. Серойокми, I■!. II. Крылова, 1928, цит. по К. С. Лебединской, ПКИ); Г. I!. Сухарона, 1959), псврозоподоб- ные нарушения (страхи, тики, ночной мнуроа и др.), сочетающиеся с явлениями штстодистопии, а также склонность к вторичным невротическим расстройствам и психогенному патологическому формированию' личности дефицитарного типа (с закреплением астенических и псевдоаутистических черт личности) под влиянием длительной психотравмирующей ситуации, связанной с переживанием физической неполноценности и неправильным отношением сверстников.
Динамика резидуально-органических нервно-психиче- ских расстройств пограничного характера, как видно из изложенного, характеризуется более или менее выраженной тенденцией к регредиентности, что подтверждается отдельными катамнестическимй исследованиями (А. А. Пархоменко, 1938; В. А. Кадетова, 1974, и. др.). В более тяжелых случаях, преимущественно при психопатоподобных состояниях с выраженным дефектом личности, течение может иметь стационарный характер. Однако и в случаях регредиентного течения возможны обострения симптоматики, связанные с декомпенсацией. Последняя чаще обусловлена изменениями общей и нервно-психической реактивности в периоды возрастных кризов, главным образом — пубертатного. Наряду с этим состояние декомпенсации может быть вызвано инфекциями, интоксикациями, травмами, учебной перегрузкой.
Качественно особым типом декомпенсации резидуально- органического поражения головного мозга, по-видимому, являются относительно редко встречающиеся эпизодические и периодические психозы у подростков. Этиология и патогенез этих психозов остаются неясными и спорными. Некоторые авторы (В. А. Концевой, 1965; В. М. Шаманина, 1966; Т. Ф. Пападопулос, 1975) склонны считать их атипичными формами^ эндогенных психозов (шизофрении иЛи циркулярного психоза). Однако исследования, проведенные детскими психиатрами (С. С. Мнухин, 1935; Г. Ё. Сухарева, 1955, 1974;
В. Н. Кузнецов, 1977, и др.). свидетельствуют об их интимной связи с отдаленными последствиями черепно-мозговой травмы и реже — мозговых инфекций. В связи с наличием при них явных признаков диэнцефальной дисфункции, в частно- сти, частой цереброэндокринной недостаточности рядом авторов (С. С. Мнухин, 1935, 1968; Р. Я. Голант, 1940; Н. Stutte, 1960) роль ведущего фактора в патогенезе этой группы психозов придается патологии межуточного мозга. В связи с этим С. С. Мнухин (1968) называет их «диэнцефалопатиче- скими психозами».
Клинические проявления эпизодических и периодических /психозов в отдаленном периоде мозговых травм, инфекций и интоксикаций отличаются большим полиморфизмом. По данным Г. Е. Сухаревой (1974), наиболее частыми при периоди* ческих психрзах являются -синдромы аффективных расстройств (периодически повторяющиеся или сменяющие друг друга маниакальные и депрессивные состояния), кататонопо- добные состояния с адинамией, мутизмом и каталепсией в одних случаях и кататоно-гебефренным возбуждением в других; состояния помрачения сознания' (оглушение, сумеречные помрачения сознания, онейроидные, аментивные состояния), расстройства сенсорного синтеза с нарушениями схемы тела, пространственного восприятия и, наконец, состояния дереализации-деперсонализации. Перечисленные расстройства ■ могут сочетаться и сменять друг друга в разной последовательности в пределах одного приступа. Сами приступы возникают остро, иногда после провоцирующих внешних воздействий, чаще незначительных (простудное заболевание, переутомление, легкая травма и т. п.), начинаясь кратковременным продромальным периодом (бессонница, головные боли, нарушение аппетита, утомляемость), и длятся в среднем 7—14 дней, заканчиваясь чаще выходом в астеническое состояние, а иногда сразу возвращением к исходному психическому состоянию. Вначале приступы повторяются с правильной периодичностью, которая в дальнейшем утрачивается. Чаще симптоматика приступов стереотипно повторяется по типу «клише». Склонность к повторению приступов может наблюдаться 2—3 года и дольше, после чего приступы постепенно становятся более стертыми, интервалы между ними удлиняются.
К группе эпизодических и периодических психозов резиду- ально-органического происхождения относится также описываемый Н. Stutte (1960) эпизодический пубертатный оней- роид. Прогноз периодических психозов в большинстве случае^ благоприятный. Лишь в редких случаях наблюдается прогре- диеитное течение с увеличением продолжительности приступов и появлением дефекта личности по органическому типу. По мнению Г. Е. Сухаревой (1974), в основе подобных про- гредиентных психозов лежит органический воспалительный процесс типа арахноидита и вентрикулита, сопровождаемый атрофией мозгового вещества. Как правило, периодические психозы описанного типа возникают у подростков с диэнце- фальной, в частности — цереброэндокринной недостаточностью (признаки адипозогенитальной дистрофии, гипогени- тализм, базедовизм, гипофизарный субнанизм, отклонения гликемической кривой и т. д.).
Щ При отграничении эпизодических и периодических резидуально-органических психозов от сходных проявлений эндогенных психозов, помимо описанных особенностей «измененной почвы», имеют значение экзогенно-органическая окраска психопатологических расстройств и остром периоде (персеве- ративность, монотонный характер возбуждения, паркинсоно- подобный характер двигательных ржттройств, яркие нарушения сенсорного синтеза), -ж.чогепио-органичсские формы помрачения сознания (оглушсиие, сумеречные состояния), явления токсикоза (бледное или гиперемированное осунувшееся лицо, блеск глаз, сухость губ, запах изо рта, субфебрилитет), выраженные вегетативные расстройетва во время приступа (головные боли, головокружения, усиление и извращение аппетита, учащенное мочеиспускание), а также симптомы церебрастении как в период приступа, так и по выходе из него. Кроме того, против шизофренического процесса говорит отсутствие специфических изменений личности после серии приступов.
Церебрастенические и неврозоподобные резидуально-органические состояния часто осложняются вторичными невротическими и патохарактерологическими реакциями, связанными с трудностями социальной адаптации и завышенными требованиями к детям без учета их сниженных возможностей (М. Miiller-Kiippers, 1969).
В процессе регредиентной динамики, свойственной резидуально-органическим нервно-психическим расстройствам, последние со временем могут настолько сглаживаться, что постепенно утрачивают самостоятельное клиническое значение. Однако субклинические изменения структур и функционального состояния мозга могут сохраняться длительно (в части случаев — пожизненно), становясь фактором «измененной почвы» (по С. Г. Жислину, 1956) и оказывая то или иное влияние на церебральную реактивность как в отношении внешних, так и внутренних воздействий. Выражением такой субклинической резидуально-органической патологии могут быть признаки психической инертности, перссверативности мышления и затрудненной переключаемое™ в результатах патопсихологического исследования, снижение лабильности биотоков мозга и наличие значительного числа медленных колебаний на ЭЭГ, отклонения на пневмоэнцефалограмме
и т. д., а также сниженный порог судорожной готовности, повышенная чувствительность к различным экзогенным факторам (жара, езда на транспорте, лекарственные препараты, алкоголь и т. д.), подверженность аллергическим реакциям, простудным заболеваниям, склонность к «застреванию» на отрицательных эмоциональных переживаниях с'повышенной готовностью к возникновению патологических психогенных реакций. Перечисленные признаки могут расцениваться как проявления органически измененной реактивности мозга только в своей совокупности, а также при наличии в анамнезе указаний на экзогенно-органические вредности (мозговые инфекции, травмы и др.) и бывшие в прошлом проявления резидуально-органических нервно-психических расстройств.
Подобное изменение церебральной реактивности под влиянием клинически не обнаруживаемого резидуально-органического поражения головного мозга мы считаем целесообразным обозначать термином «реридуально-органическая церебральная недостаточность». Известно, что данный термин широко используется для обозначения самых различных проявлений, связанных с органическим поражением головного мозга, в том числе резидуально-органических нервно-психических расстройств. По нашему мнению, такое недифференцированное применение термина дезориентирует практических врачей. В случаях явной резидуально-органической патологии следует пользоваться конкретным клиническим наименованием имеющихся резидуально-органических нбрвно-пси- хических расстройств (например, неврозоподобные расстройства в результате последствий раннего органического поражения головного мозга многомерной этиологии или церебра- стеНический синдром в результате последствий гриппозного энцефалита и т. п.). Термин «резидуально-органическая церебральная недостаточность» не следует использовать как диагностический, поскольку он обозначает не клинический феномен, а особенности «измененной почвы», т. е. органически измененной мозговой реактивности.
Резидуально-органическая церебральная недостаточность, как и клинически проявляющиеся формы резидуально-органической патологии мозга, может быть основой для развития качественно иных болезненных явлений, как, например, психогенных реакций, патологических формирований личности, а также процессуальных заболеваний (эпилепсии, шизофрении). Взаимоотношения этих новых заболеваний с резидуально-органической почвой чрезвычайно сложны и мало изучены. Лишь в единичных работах (О. Д. Сосюкало, 1963; И. С. Тец, 1965; С. М. Жислина, 1974, и др.) рассматриваются особенности взаимодействия этого вида «измененной почвы» с возникшим на его основе заболеванием. При этом чаще выявляется так называемое патопластическое (видоизменяю-
щее) влияние органически измененной почвы, как это, например, в основном имеет место в случаях шизофрении, развившейся на резидуально-органической основе. Вместе с тем при «екоторых формах эпилепсии (резидуальная эпилепсия) резидуально-органическому фактору принадлежит важная, а, возможно, и ведущая патогенетическая роль.
Диагностика резидуально-органических нервно-психических расстрой-ств опирается на установление патогенетической зависимости нервно-психических нарушений с имевшимися в прошлом мозговыми экзогсино-органическими поражениями. Принципиальное значение в этом отношении имекЛ обнаружение хотя бы стертых проявлений психоорганического синдрома, отражение его в структуре более дифференцированных клинико-психопатологнчсских синдромов (церебрасте- цического, неврозоподобных, психоиатоподобиых и др.), выявление органической «окраски» иограшипых первно-психиче- ских расстройств и, наконец, особенности течения болезненных расстройств с тенденцией их к регредиентной или реже — стационарной динамике.
Существенная вспомогательная роль в диагностике принадлежит клинико-неврологическому обследованию и параклиническим исследованиям, особенно патопсихологическому, 33 Г и рентгенологическому.
Дифференциальный диагноз нужно прежде всего проводить с так называемыми пограничными состояниями я собственном смысле слова, т. е. с неврозами, психопатиями, психогенными патологическими формированиями (развитиями) личности. Кроме того, нередко имеется необходимость отграничения от неврозоподобных и психопатоподобных состояний при вяло протекающей шизофрении. При дифференциации b пограничными состояниями основное значение имеет выявление признаков психоорганического синдрома и установление его влияния на проявления церебрастении, неврозоподобных и психопатоподобных расстройств. Церебрастениче- ским и неврозоподобным расстройствам, в отличие от неврозов, не свойственны связь с психотравмирующей ситуацией и зависимость клинических проявлений от изменений этой ситуации. Критерии отграничения отдельных форм невротических и резидуально-органических неврозоподобных расстройств были более подробно изложены в главах, посвященных неврозам.
Ведущими критериями отграничения резидуально-органических психопатоподобных состояний от психопатий является наличие в первом случае дефекта личности с малоструктиро- ©анными характерологическими особенностями и недостаточностью более высоко организованных свойств личности, а также более или менее выраженные черты, «органической» пси- .хики, включая нередко неглубокую интеллектуальную недостаточность. Во многих случаях имеет значение установление факта резкого изменения свойств личности вскоре или спустя некоторый срок после перенесенного мозгового заболевания. Однако этот критерий утрачивает свое значение в случаях ранних органических поражений головного мозга.
Определенные трудности нередко возникают при отграничении резидуально-органических психопатоподобных состояний от некоторых вариантов (прежде всего аффективно возбудимого) патохарактерологического формирования личности,, возникшего при наличии резидуальной церебрально-органической недостаточности или некоторых резидуально-органических клинически выраженных расстройств, например, цере- бро-эндокринного синдрома. В таких случаях следует иметь в виду, что психопатоподобное резидуально-органическое состояние относительно стабильно, проявления его мало> зависят от изменений микросреды, условий воспитания и психотравмирующих ситуаций. Дети и подростки с психопатоподобными состояниями не склонны к личностным реакциям, например, реакциям протеста, отказа, компенсации и др., в то время как эмоционально-волевые нарушения при патохарактерологическом формировании личности динамичны, тесно связаны с изменениями ситуации, на которые дети дают разнообразные личностные реакции. Динамика патохарактерологического, формирования личности отличается этапностью, не свойственной психопатоподобным состояниям.
Недооценка данных социально-психологического обследования, невнимание к мотивам и характеру личностных реакций ребенка или подростка, неумение разобраться в сложных межличностных взаимоотношениях в семье, детском коллективе ведут к переоценке этиологической роли анамнестических данных о ранних экзогенно-органических вредностях, значения отдельных проявлений резидуально-органической церебральной недостаточности и остаточной неврологической микросимптоматики. Все это является типичным источником расширительной диагностики резидуально-органических психопатоподобных состояний за счет патохарактерологических реакций и психогенных патологических формирований личности.
При отграничении резидуально-органических расстройств бт неврозоподобных и психопатоподобных проявлений шизофрении следует прежде всего опираться на выявление свойственных этому заболеванию специфических изменений личности— признаков аутизма, снижения активности, разлаженности психики. В случаях резидуально-органических расстройств обычно не наблюдается истинного аутизма, за него' иногда принимают поведение ребенка, связанное с повышенной тормозимостью или слабостью побуждений. Дифференциально-диагностическое значение могут иметь такие проявления шизофренического расщепления, как вычурность и непонятность поведения, своеобразные изменения мышления при наличии достаточно высокого уровня абстрагирования. В пользу шизофрении могут говорить рудиментарные бредовые идеи, необычные страхи, вычурные обманы восприятия, элементы психических автоматизмов, беспричинные тревожно- боязливые состояния, крайне редкие при резидуально-органи- ческих психических расстройствах. Наконец, против резидуально-органического происхождения расстройств говорит тенденция к прогрессированию, нарастанию изменений личности.
Отграничения от резидуально-органических неврозоподоб" ных тиков требуют не только психогенные, невротические тики, но также тикоподобиые органические гиперкинезы, имеющие насильственный характер. Среди них определенное ■практическое значение принадлежи!' тикам при синдроме Жиля д е л а Т у р е т т а («болезнь тиков»), который был •описан этим французским врачом в 1885 г., но стал предметом более систематического изучения только в последнее десятилетие. Синдром Жиля де ла Туретта включает внезапные непроизвольные сокращения в отдельных группах мышц, чаще мимических (мигания, гримасы, стереотипные движения глазными яблоками, носом, языком, губами), мышцах шеи, в' артикуляционных и дыхательных мышцах и мышцах верхних конечностей, эхолалию и эхопраксию, а в части случаев (от •30 до 50% больных) также копролалию — непроизвольное произнесение ругательств, в том числе нецензурных (3. Вал- кова, 1976; П. В. Мельничук с соавт., 1977;, Г. Г. Шанько, 1979; К. М. Woodrow, 1974, и др.). Спазмы мышц гортани и артикуляционных мышц, наблюдающиеся, по данным 3. Валковой (1976), более чем у половины больных, сопровождаются нечленораздельными выкриками. По наблюдениям того же автора, у многих пациентов встречаются различные расстройства речи, в том числе заикание.
Частота расстройства, по данным разных авторов, — от
до 25 на 100 ООО населения, при этом оно в 3 раза чаще встречается у лиц мужского пола (К. М. Woodrow, 1974). Данное расстройство может возникать в диапазоне от 2 до 18 лет, но наиболее часто обнаруживается в конце дошкольного и в младшем школьном возрасте. Течение его длительное, волнообразно-рецидивирующее. Отмечается склонность к спонтанным ремиссиям. Вместе с тем в пубертатном возра- ' сте часто происходит декомпенсация с выраженным усилением тиков. В постпубертатном периоде, как правило, наступает относительная стабилизация состояния (3. Валкова, 1976). Большинство современных исследователей считают данное расстройство синдромом, который может иметь разную этиологию. Однако насильственный характер гиперкйне- зов, частота обнаружения изменений на ЭЭГ по органическо-
му типу делают наиболее вероятным органический генез страдания (3. Валкова, 1976; Г. Г. Шанько, 1979). Вместе с тем высказываются предположения о возможности его психогенной этиологии. Изредка синдром может возникать у больных, шизофренией.
Синдром Жиля де ла Туретта терапевтически резистентен. Наиболее заметный терапевтический эффект при нем дает длительное лечение галоперидолом в относительно высоких дозах (до 9 мг в сутки детям школьного возраста, согласно К. М. Woodrow, 1974) в сочетании с рациональной и тренирующей* психотерапией. Необходимы также мероприятия по социальной адаптации. В отличие от резидуально-органических неврозоподобных тиков, тикоподобные гиперкинезы прв синдроме Жиля де ла Туретта имеют насильственный характер и не могут быть подавлены усилием воли. Кроме того,, дифференциально-диагностическое значение имеют сопутст-' вующие гиперкинезам при данном синдроме эхолалия, эхо- праксия и копролалия, не свойственные неврозоподобным тикам.
Лечение резидуально-органических нервно-психических расстройств пограничного характера строится на основе сочетания биологической терапии (включая медикаментозное иг физиотерапевтическое лечение) с систематическими лечебнопедагогическими мероприятиями, трудотерапией и лечебной* физкультурой. Медикаментозная терапия включает применение так называемых патогенетических и симптоматических методов. Исходя из особенностей патогенеза резидуально-органических расстройств, используют такие виды патогенетической терапии, как назначение курсов дегидратации (с помощью внутримышечных инъекций сульфата магния, курсовых приемов диакарба, лазикса и других препаратов диуретического действия), рассасывающей терапии (курсовые инъекции алоэ, бийохиноля, стекловидного тела)*
Однако более эффективным остается симптоматическое лечение, направленное на сглаживание или преодоление отдельных симптомов резидуально-органических расстройств. При церебрастенических состояниях их выбор зависит от варианта церебрастенического синдрома. В случаях астено- гипердинамических состояний показан длительный прием нейролептиков — меллерила (тиоридазина) в дозе до 50— 75 мг в сутки у детей дошкольного и младшего школьного? возраста и аминазина (до 100 мг внутрь в сутки) у детей среднего и старшего школьного возраста. Астеноадинамиче- ские и астеноапатические состояния требуют назначения психостимуляторов (нуредал, сиднокарб), некоторых транквилизаторов (триоксазин, амизил), а также витаминов, обладающих действием, стимулирующим функции нервной системы (витамины В15, Въ В12).
Дифференцированной медикаментозной терапии требуют резидуально-органические неврозоподобные состояния. При депрессивно-дистимических состояниях с неглубоким депрессивным сдвигом настроения и преобладанием дистимического компонента применяют транквилизаторы типа элениума и седуксена. В случаях более выраженной депрессии у подростков целесообразно назначение антидепрессантов, в частности ами- триптилина (триптизола). Наличие в структуре депрессивно- дистимических состояний треноги и страхов обусловливает целесообразность добавления тералена. Тот же препарат, по опыту нашей клиники, наиболее эффективен в случаях преобладания неврозоподобцых страхом. При нерезко выраженных страхах можно назначать элениум или седуксен. Терапевтически резистентными являются, но нашим наблюдениям, сене- стопатически-ипохондричсекии и нстероформпый резидуально- органические синдромы. ] 1роямления сенеетопатически-ипо- хонДрических состояний нередко значительно ослабевают под влиянием курсового лечения френолоном в дозах 10—20 мг в сутки (в сочетании с циклодолом или другими корректорами). Наряду с этим, применяют лечение транквилизаторами — седуксеном, элекиумом, напотоном, а также небольшими дозами аминазина. Истероформные расстройства у подростков в некоторых случаях -поддаются лечению аминазином (в дозах 75—100 мг в сутки).
Медикаментозное лечение играет важную роль в терапии системных неврозоподобных расстройств. Например, опыт нашей клиники показывает, что при лечении неврозоподобных тиков наиболее эффективно длительное применение отечественного препарата этаперазина (перфеназин, трилафон) в дозировке от 8 до 20 мг в сутки с корректорами. В более резистентных случаях и при наличии выраженной органической «окраски» тиков эффект может быть достигнут при лечении галоперидолом (до 2—3 мг в сутки) с корректорами. При неврозоподобном заикании рекомендуется назначение средств, снижающих мышечный тонус (мидокалм от 25 до 150 мг в сутки), аминазина или меллерила в небольших дозах, транквилизаторов (седуксен, элениум, триоксазин, мепробамат) . В случаях неврозоподобного энуреза наиболее эффективно назначение стимуляторов или антидепрессантов, обладающих стимулирующим действием (сиднокарб, амитрипти- лин, триптизол, мелипрамин) на ночь в небольших дозах (например, амитриптилин в дозе 12,5—25 мг). При неврозоподобных расстройствах сна применяют преимущественно ноюсирон, радедорм, а в более упорных случаях — тизерцин (нозинан) на ночь в дозе, не превышающей 12,5—25 мг. Кроме того, в этих* случаях показан прием седуксена на ночь или ' во второй половину дня. При «очных страхах целесообразно также назначение тералена перед сном.
Применению нейролептических средств принадлежит ведущая роль в биологической терапии резидуально-органических пеихопатоподобных состояний (М. И, Лапидес, В. Н. Мамце- ва, 1965). Оно должно иметь дифференцированный характер. Так, при преобладании синдрома повышенной аффективной возбудимости и эксплозивности с успехом используется лечение аминазином, а у детей дошкольного возраста — меллери- лом. В случае ведущего импульсивно-эпилептоидного синдрома, особенно сопровождающегося дисфориями, показана комбинация аминазина с тизерцином (последний назначается во второй половине дня). У детей с синдромом психической неустойчивости иногда дает эффект назначение трифтазина (стелазина) в сочетании с меллерилом. Лечение трифтази- ном показано также при психопатоподобном поведении, возникающем на эмоционально холодном фоне. При выраженной патологии влечений наиболее эффективно длительное лечение неулептилом (в суточной дозировке до 20 мг с корректорами). В более легких случаях можно ограничиться назначением аминазина, а у детей младшего возраста — меллерила.
Та же терапия рекомендуется в случаях психопатоподобных состояний у подростков с ускоренным половым созреванием. Наряду с этим у таких подростков показано лечение гормональным антиандрогенным препаратом — ципростерон- ацетатом. Как показывают наблюдения К. С. Лебединской, применение этого препарата по 100 мг в сутки в течение месяца с последующей поддерживающей терапией по 50 мг в, сутки значительно снижает интенсивность сексуального влечения и купирует аффективную возбудимость. Однако у дево- чек-подростков длительное применение препарата может вести к нарушениям менструального цикла. В связи с частотой дисфункции гипоталамуса и вегетодистонии у больных, особенно в пубертатном возрасте, рекомендуется назначение ве- гетотропных препаратов комбинированного действия (белло- ид, белласпон, беллатаминал), а также некоторых транквилизаторов, особенно седуксена, способствующих нормализации функционального состояния межуточного мозга. Наряду с медикаментозным лечением определенную роль в комплексной терапии больных с резидуально-органическими нервно- психическими расстройствами пограничного характера играет физиотерапия. Например, при церебрастенических состояниях с частыми сосудистыми головными болями используют гальванический воротник по Щербаку с кальцием и йодом, в случаях церебр астенических состояний с неустойчивым сном при неврозоподобных расстройствах сна положительный эффект дает лечение электросном, при неврозоподобном энурезе — фарадизация области мочевого пузыря, ионогальваниза- ция пояснично-крестцовой области с помощью атропина сульфата и др. (Б. И. Ласков, 1966).
Учитывая частое наличие при резидуально-органических нервно-психических расстройствах нарушений психомоторики (прежде всего расстройств тонкого статического и динамического праксиса, координации движений, общей моторной интеграции), полезно включать в терапевтический комплекс занятия лечебной физкультурой и музыкальной ритмикой. Весьма эффективна применяемая в ряде западных стран психо- гимнастика, представляющая своеобразную комбинацию лечебной физкультуры с элементами аутогенной тренировки (релаксация и др.) и музыкальной ритмики. При моторных расстройствах, прежде всего тиках, полезны занятия спортом (спортивные игры, фехтование, легкая атлетика), которые способствуют подавлению патологического двигательного стереотипа. Необходимым компонентом лечения психопатоподобных состояний является трудотерапия и виде выполнения различных работ, главным образом связанных с применением физического труда, относительно быстро дающего видимые результаты (столярные, слесарные работы, обработка агроучастка) .
Важная роль при всех видах резидуально-органических нервно-психических расстройств принадлежит лечебной педагогике, принципы которой изложены в отдельной главе. Дети с патологией развития отдельных систем мозга (с нарушениями пространственной ориентировки, расстройствами выработки школьных навыков, нарушениями развития речи и др.) нуждаются в систематических специальных коррекционно-педагогических мероприятиях (логопедия, лечебная гимнастика, ритмика и др.). Вспомогательное значение могут иметь некоторые методы психотерапии. Так, при системных неврозоподобных расстройствах (заикание, тики, энурез) применяются приемы аутогенной тренировки, в частности релаксация. Кроме того, индивидуальная и групповая психотерапия показана в случаях вторичных невротических реакций, возникающих при ряде системных неврозоподобных расстройств (например, у подростков с неврозоподобным заиканием).
Профилактика резидуально-органических нервно-пси- хических расстройств смыкается с общемедицинскими мерами предупреждения мозговых инфекций, интоксикаций и травм, а также с мероприятиями по антенатальной охране плода (первичная профилактика). Для психиатрической практики непосредственное значение имеет вторичная профилактика этих расстройств, т. е. меры по предупреждению их неблагоприятной динамики. В этом плане важную роль играет раннее выявление резидуально-органической церебральной ' патологии, например, путем диспансеризации детей раннего возраста, перенесших травму черепа, асфиксию или иммунологический конфликт при рождении, посредством обследования детей, перенесших бытовую черепно-мозговую травму, в том числе коммоцию, спустя 3—6 мес после нее, а также с пен мощью динамического наблюдения психиатра в течение года после перенесенного энцефалита или менингоэнцефалита.
С целью предупреждения декомпенсации можно рекомендовать дегидратационную терапию после тяжело протекавших общих инфекций или повторных травм черепа, а также при появлении признаков церебрастенических явлений. Особого внимания в отношении предупреждения декомпенсаций требуют период начала школьного обучения и пубертатный возраст. Причиной декомпенсации могут быть гиперергические реакции при профилактических прививках, в связи с чем детям с ранними резидуально-органическими нарушениями, особенно при наличии гипоталамической Дисфункции и гидроцефалии, прививки не рекомендуются в течение первых 2 лет жизни. В дальнейшем проведение прививок возможно при отсутствии признаков декомпенсации резидуальной патологии (что устанавливается детским психиатром или невропатологом), но требует соблюдения ряда условий. Так, не менее чем за 2 нед до прививки ребенку назначают дегидратацион- ную и десенсибилизирующую терапию, которую' продолжают на протяжении не менее 10 дней со дня прививки. Для предупреждения судорожных реакций целесообразно за 2—3 дня до прививки и в течение 7—10 дней после нее давать ребенку препараты группы бензодидзепинов (элениум, папогон, седуксен) в дозе 2,5—10 мг в сутки в зависимости от возраста ребенка. У детей с резидуально-органическими нервно-психическими расстройствами нежелательно применение полианти- генных вакцин.
, Важным средством профилактики декомпенсаций является предупреждение интеллектуальных и физических перегрузок посредством нормализации режима дня, правильного чередования интеллектуальной работы и отдыха или физических занятий, исключения одновременных занятий в общеобразовательной и музыкальной (или другого типа) школах, предельное ограничение работы в кружках и секциях, Наличие отчетливых клинических форм резидуально-органических нервно-психических расстройств, по нашему мнению, является противопоказанием для поступления ребенка в школу специализированного типа (с языковым, физико-математическим и другим уклоном), где объем учебной нагрузки более высок по сравнению с общеобразовательной школой. Наш опыт свидетельствует также о том, что наличие резидуальноорганической церебральной патологии служит относительным противопоказанием для пребывания ребенка в школе на так называемом продленном дне.
Весьма важны, а нередко имеют первостепенное значение для прогноза резидуальных расстройств мероприятия по социальной адаптации и реабилитации де
тей и подростков. К ним относятся воспитание и обучение детей с определенными формами этих расстройств (выраженные психоорганические синдромы, особенно с явлениями задержки психического развития, синдромы нарушений развития речи, детские церебральные параличи и др.) в специализированных дошкольных учреждениях, школах и школах- интернатах (для детей с задержками психического развития, логопедического профиля и др.). Важной, но лишь частично решенной задачей является организация специальной (прежде всего школьной) адаптации и «педагогической реабилитации» (В. В. Ковалев, 1974) детой с затяжными или часто декомпенсирующимися цсребрастеиическими состояниями, а также с синдромами нарушении школьных навыков. Отчасти целям социальной адаптации чтнх групп детей отвечают существующие санаторные школы мсихоиеирологического профиля, школы-интернаты и классы для детей с задержками психического развития и детские психоневрологические санатории.
Глава XI
ШИЗОФРЕНИЯ
Шизофрения— хроническое психическое заболевание, возникающее преимущественно на основе наследственного предрасположения и характеризующееся сочетанием специфических изменений личности в виде аутизма, эмоционального уплощения, снижения активности, утраты единства (расщепление) психических процессов с разнообразными продуктивными психопатологическими расстройствами. Эпидемиология. Шизофрения у детей, по мнению многих авторов, встречается реже, чем у взрослых (М. Ш. Вроно, 1971). Наиболее часто заболевание возникает в пубертатном возрасте (14—16 лет). Небольшое увеличение числа заболевших наблюдается в период первого возрастного криза (Г. Е. Сухарева, 1974; М. III. Вроно, 1971; В. А. Колегова, 1972). В возрасте от 5 до 9 лет частота возникновения заболевания снижается (К. Ма- kita, 1973, 1974). По данным Е. Bleuler и J. Lutz, у 1% больных шизофренией заболевание начинается до 1-го, а у 4% — до 15-го года жизни (цит. по Ю. И. Либерману, 1974). По мнению большинства исследователей, среди больных шизофренией в детском возрасте преобладают мальчики (Г. Е. Сухарева, 1974; Н. Stutte, I960). Поданным Н. Stutte (1960), ранние формы шизофрении у мальчиков наблюдаются в 3,5 раза чаще, чем у девочек. В детском возрасте преобладают непрерывнотекущие формы, а в пубертатном — приступообразные (Г. Е. Сухарева, 1937; К. Leonhard, 1964; М. Ш. Вроно, 1971).
Этиология. • В происхождении шизофрении, ведущая „роль придается генетическому фактор Исследования многих авторов показали, что среди родственников больных шизофренией имеет место накопление повторных случаев шизофрении. По данным F. Kallmann (1952, 1953), риск заболевания шизофренией для населения в целом принимается приближенно равным 0,85%; для двоюродных братьев и сестер он составляет уже 2,6%, для племянников и племянниц — 3,9%, для родителей — 9,2—1‘0,3, для братьев и сестер (сиб- сов) больного — 11,5—14,3%, для детей, в случаях заболевания шизофренией одного из родителей —16,4%. Риск для сибсов больного резко повышается, составляя 68,1%, если оба родителя больны шизофренией. Семейное накопление шизофрении, как справедливо отмечает В. М. Гиндилис (1973), подтверждается данными детских психиатров, особенно изучавших заболевание, у детей раннего возраста. Так, из 73 детей, заболевших шизофренией в детском возрасте, которые были изучены Т. П. Симеон (1948), 53 имели наследственную отягощенн'ость шизофренией среди ближайших родственников. Помимо констатации факта наследственной отягощенности шизофренией, автор обращает внимание на значительную частоту ее в семьях больных. Так, у ряда детей среди родственников насчитывалось до 7— 8 больных шизофренией. Кроме того, у детей, заболевших шизофренией в первые годы жизни, отмечено преобладание наследственной отягощенности шизофренией по прямой линии (главным образом у родителей). Гомологичные заболенамия одного из родителей L. Bender (1946) отмечает и '10%, а обоих родителей — в 10% наблюдений шизофрении у детей.
Наследственная природа шнлофренни иодтисрждается так- , же более высокой коикордаитпостыо (еоииаденисм) по шизофрении среди монознготиых близнецов ио сравнению с дизи- готными близнецами. По данным разных авторов (В. М. Гин- дилис, 1973; F. Kallman, 1946; Е. Slater, 1967), риск заболевания шизофренией для однояйцевого близнеца пробанда составляет 65—81%, для двуяйцевого — 14—19%. Однако генетическая сущность заболевания, тип наследования до настоящего времени остаются неясными. Некоторые авторы (В. П. Эфроимсон, 1972; J. Shields, 1968, и др.) предполагают полигенный тип наследования шизофрении. Существенным является тот факт, что у больных шизофренией детей и их родственников фенотипические проявления наследственного признака выражены в преморбидных шизоидных чертах характера (J1. П. Салдина, 1964; В. Я. Плудэ, 1969). Дети, в преморбидс которых преобладают шизоидные черты характера, наиболее часто заболевают шизофренией (Н. Е. Буторина, 1976).! По мнению А. В. Снежневското (1972), роль наследственного фактора при шизофрении выражается в передаче особого патологического состояния, проявляющегося в отклонениях личности, которые при определенных условиях ведут к манифестации шизофренического процесса.\ '^Определенная, п основном провоцирующая, роль в генезе шизофрении принадлежит факторам среды? Во многих случаях возникновение заболевания наблюдается вслед за каким-либо соматическим, инфекционным заболеванием, черепно-мозговой, психической травмами (Г. Е. Сухарева, 1974; В. Kothe, 1957; Н. Stutte, I960)} Нередко наблюдаются больные, у которых шизофренический процесс начинается после тяжелых и Повторных шоковых психических травм (внезапная смерть близкого, сильный испуг). Особенно демонстративными в этом отношении являются больные шизофренией раннего возраста, описанные Т. П. Симеон (1948) и А. Н. Чеховой (1963). У детей раннего возраста провоцирующим фа к- тором может быть внезапный отрыв от семьи или постоянная смена обстановки.
Наряду с провоцирующими факторами в этиологии шизофрении определенное значение имеет резидуально-органическая церебральная недостаточность, связанная с неблагоприятным течением беременности и родов, болезнями 1-го года жизни. И. Д. Лукашева (1973) считает, что раннему проявлению шизофренического процесса способствует патология внутриутробного и перинатального периодов. Об этом свидетельствуют существенное накопление токсикозов беременности, недонашиваний, родовых травм и асфиксий в анамнезе детей с манифестацией болезни в раннем возрасте. Экзогенные вредности постнатального периода значительно модифицируют клинические проявления шизофрении. Особая патогенная роль принадлежит перенесенным в детстве органическим заболеваниям головного мозга (тяжелые черепно-мозговые травмы, инфекции) Таким образом, многочисленные и разнообразные исследования показывают, что шизофрения развивается вследствие взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды. Вместе с тем механизм взаимодействия генетических и экзогенных факторов, а также их относительная роль в происхождении и проявлениях разных форм заболевания пока не выясненыЛ
Патогенез шизофрении еще менее ясен. Существует ряд гипотез относительно роли отдельных звеньев в патогенезе заболевания. Согласно гипотезе аутоинтоксикации, основная роль в патогенезе шизофрении принадлежит энДотокси- козу вследствие нарушения обменных процессов в организме. В. П. Протопопов (1946), R. Gjessing (1947), V. Buscaino (1958) наибольшее значение придают нарушениям белковоазотистого обмена. Предполагается, что при шизофрении имеет место интоксикация продуктами неполного дезаминирования белков. Согласно данным В. П. Протопопова (1946), токсические вещества типа аминов блокируют окислительные ферментные системы головного мозга, что ведет к хронической гипоксии мозга, следствием которой являются нейроди-. намические и морфологические нарушения, лежащие в осно-. ве клинических проявлений шизофрении. В. А. Гиляровский (1954) считал, что в патогенезе шизофрении большую роль играет понижение углеводного обмена, приводящее к ослаблению окислительных процессов в головном Мозге.
В результате экспериментального воспроизведения кататонических и галлюцинаторных синдромов в опытах с введением алкалоидов бульбокапнина и мескалина, а также диэтилами- да лизергиновой кислоты возникли предположения о том* что одним из звеньев патогенеза, шизофрении может быть накопление промежуточных продуктов обмена, обладающих галлюциногенным действием,' таких, как диметилтриптамин и буфо-
'тенин (A. Mandell, 1973). Как считает автор, пресинаптиче- ские и постсинаптические механизмы способны «смягчать нейрональные нарушения», вызываемые галлюциногенными веществами. Психотические расстройства возникают при недостаточности адаптивных или компенсаторных реакций. В'последнее десятилетие в связи с обнаружением в сыворотке крови больных шизофренией антител к антигенам вещества головного мозга (С. Ф. Семенов и др., 1967, 1973; Г. И. Ко- Л1яскина, 1967, и др.) сформулирована гипотеза о роли аутоиммунных процессов в патогенезе шизофрении. Предполагается, что антитела возникают и результате выхода тканевых антигенов головного мозга за пределы мозга и контакта их с иммунологически компетентной лимфоидной системой. Вместе с тем полагают, что лимфоциты, способные производить мозговые антитела, возникают спонтанно вследствие мутационного процесса.
Сравнительно недавно возникла гипотеза о роли нарушения клеточных мембран головного мозга в патогенетических механизмах заболевания (М. Е. Вартанян, 1972; Ch. Froh- man, 1970). Согласно этой гипотезе, при шизофрении имеет „ место мембранотропное повреждающее действие активного фактора сыворотки крови. Повреждению подвергаются не только клеточные мембраны, но и внутриклеточные мембранные структуры митохондрий. Следствием этого является нарушение углеводно-энергетического обмена нервных клеток и увеличенное поступление в них некоторых аминокислот, в частности триптофана, фенилаланина и глютаминовой кислоты, что в свою очередь ведет к повышенному накоплению биогенных аминов. Избыточное накопление этих веществ, так же как и их недостаток, может вести к извращению функцйо- .нирования синапсов с нарушением процесса проведения нервных импульсов. С другой стороны, нарушение мембранной проницаемости клеток мозга может сопровождаться выходом из клеток мозговых антигенов с последующей сенсибилизацией лимфоцитов. Последние начинают синтезировать антитела, которые, взаимодействуя с антигенами мозга, приводят к вторичным функциональным и структурным нарушениям нервных клеток.
Как теоретическое, так и практическое значение имеет изучение возрастных особенностей патогенеза шизофрении. Известно, что при возникновении шизофренического процесса у детей раннего возраста (моложе 3 лет) нередко быстро падает психическая активность, нарастает эмоциональное опустошение, наблюдаются признаки интеллектуальной недостаточности («олигофренический плюс»). Эти клинические факты Г. Е. Сухарева (1974) объясняет недостаточностью приспособительных механизмов в раннем детстве, а также повреждением молодых в онтогенетическом отношении анатомо-
физиологических систем головного мозга, которые обеспечивают развитие мыслительной деятельности и контролируют- направленность поведенческих реакций. По мнению С. Кои- pernik (1973), в патогенезе шизофрении у подростков большую роль играют факторы полового созревания. Клинические- наблюдения показывают, что при шизофрении пубертатного- возраста выражены нарушения эндокринных и вегетативных функций (Г. В. Морозов, 1950). А. Сорреп (1972) обнаружил, при шизофрении у подростков повышенное содержание эстрогенов и андрогенов в моче. Автор считает, что в случаях шизофрении пубертатного возраста регуляция эндокринных и; вегетативных функций со стороны гипоталамуса, лимбической системы и среднего мозга нарушена в большей степени, чем при шизофрении у взрослых.
Систематика. При группировке форм шизофрений! в советской психиатрии ведущим критерием признается критерий течения, т. е. темп развития и динамика заболевания, которые наиболее тесно связаны с его патогенетическими- механизмами (Г. Е. Сухарева, 1937, 1974; Д. Е. Мелехов,. 1958; А. В. Снежневский, 1955, 1960). Исходя из этого критерия, в соответствии с группировкой форм шизофрении, разработанной в Институте психиатрии АМН СССР, выделяют следующие группы форм течения шизофрении: 1) непрерывнотекущие формы с постепенным началом; 2) формы с периодическим течением (рекуррентные); 3) приступообразно-прогре- диентные (шубообразные) формы со смешанным типом течения, при которых приступы чередуются с непрерывным течением. Группа непрерывнотекущих форм включает: вяло протекающую (малопрогредиентную); непрерывно-прогредиент- ную (параноидную); злокачественно текущую шизофрению,, включая юношескую «ядерную» шизофрению.
Вторым критерием группировки шизофрении у детей мы считаем возрастной критерий, значение которого определяется большими психопатологическими различиями заболевания' в разные возрастные периоды. Наиболее обоснованным представляется возрастная периодизация шизофрении, предлагаемая рядом авторов (Г. Е. Сухарева, 1937, 1974; Т. П. Симеон,. В. П. Кудрявцева, 1959; М. Ш. Вроно, 1972; Н. Stutte, 1960), в которой выделяется шизофрения детского возраста (примерно до 10 лет) и шизофрения препубертатного и пубертатного возраста (10—17 лет). Группа шизофрении детского возраста с свою очередь подразделяется на заболевания раннего и дошкольного возраста, а также шизофрению младшего^ школьного возраста.
Наконец, третий критерий группировки — клинико-психопатологический позволяет выделять внутри возрастных разновидностей форм течения шизофрении отдельные клиникопсихопатологические варианты (например, варианты с пре
обладанием кататонических или гебефренных расстройств при злокачественной шизофрении у детей раннего возраста).
Клиника. Значительная атипия клинической картины шизофрении у детей связана прежде всего с нарушением всего хода развития ребенка под влиянием болезненного процесса, сочетанием типичных для шизофрении изменений личности с проявлениями дизонтогенеза в виде искаженного или задержанного развития или в форме олигофреноподобного дефекта (Т. П. Симеон, 1948; Г. Е. Сухарева, 1955, 1974;
О. П. Юрьева, 1971). Ведущее место в клинической картине шизофрении у детей и подростков занимают негативные симптомы: снижение психической активности, аутизм, эмоциональное снижение, неадекватность поведения. Продуктивная симптоматика шизофрении детского и пубертатного возраста также обнаруживает черты, типичные для данного заболевания у взрослых, однако отдельные симптомы часто рудиментарны. Динамика продуктивных симптомов у детей и подростков, как и у взрослых, идет в двух направлениях: либо с течением времени возрастает удельный вес кататонических проявлений, либо усиливаются бредовой компонент и явления психического автоматизма.
НЕПРЕРЫВНОТЕКУЩАЯ ШИЗОФРЕНИЯ
Эти форйы характеризуются постепенным началом, медленным развитием болезненного процесса, длительным хроническим течением без острых приступов и очерченных ремиссий. Возможны обострения болезни и неполные ремиссии. Установление точного времени начала заболевания, как правило, затруднено или невозможно. Особенно сложно определить начало болезни в том случае, когда ребенок заболевает в раннем возрасте. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но признаки ее особенно отчетливо обнаруживаются в переходные фазы развития.
Характерные особенности непрерывнотекущей шизофрении проявляются в преобладании негативных симптомов над продуктивными, особенно у детей раннего возраста. Симптомы негативного ряда, в зависимости от степени прогредиентности болезни, различны — от довольно тонких изменений личности до глубокого дефекта. Различны также проявления дизонтогенеза — от легких проявлений парциального инфантилизма до выраженных искажений, задержек развития, олигофреноподобных состояний. Продуктивные симптомы непрерывнотекущей шизофрении у детей и подростков полиморфны, реже мономорфны. Наблюдаются в основном неврозоподобные и психопато подобные расстройства, а также рудиментарные бредовые, галлюцинаторно-бредовые и кататонические симптомы. При описании отдельных клинических форм нами выде-
лены их особенности в трех возрастных группах: у детей раннего и дошкольного возраста, у детей младшего школьного* возраста и у подростков (в пубертатном периоде).
ВЯЛО ПРОТЕКАЮЩАЯ (МАЛОПРОГРЕДИЕНТНАЯ)
ШИЗОФРЕНИЯ
Данная форма отличается медленным течением с постепенным развитием изменений личности. Последние в этом случае не достигают степени глубокого эмоционального опустошения. Значительно слабее выражен дефицит психической’ активности. Прогрессирование заболевания выражается в постепенном нарастании аутизма, снижении потребности в эмоциональных контактах с отсутствием «радости контактам (Chr. Wieck, 1965). Особенности дизонтогенеза также свидетельствуют о более благоприятном течении болезни: доминирует диссоциация психического развития с незначительным! изменением личности в виде шизоидных черт (Г. Е. Сухарева, 1974), черты «искаженного развития» (О. П. Юрьева,
, изменение направления'развития в виде расстройства эмоциональных отношений, постепенного нарушения связи с окружающим (J. Lutz, 1938). Продуктивные расстройства при ряло протекающей шизофрении определяются синдромами, указывающим^ на сравнительно неглубокий уровень поражения (А. В. Снежневский, 1969)—неврозоподобными синдромами сверхценных образований, паранойяльными состояниями и приближающимся к ним синдромом патологического фантазирования. Выраженных галлюцинаторно-параноидных состояний не наблюдается, лишь в период обострения болезни могут возникать рудиментарные галлюцинаторнобредовые расстройства. Не наблюдается также выраженных кататонических симптомов, хотя может иметь место манерность, некоторая скованность движений, застывание в определенных позах, отдельные стереотипии и двигательные автоматизмы. 'Клиника вяло протекающей шизофрении имеет значительные различия по симптоматике и дальнейшему течению болезни в зависимости от возраста заболевшего.
Вялое течение шизофрении у детей раннего и до- .школьного возраста подробно изучалось Т. П. Сим- сон (1948), В. П. Кудрявцевой (1967), А. Н. Чеховой (1963),.
У этих детей уже с раннего возраста отмечается недостаточная потребность в контакте, избирательная общительность^, недостаточная эмоциональность и в то же время эмоциональная хрупкость, сенситивность. В дальнейшем отмечается диссоциация в развитии: при нередко ускоренном интеллектуальном созревании, которое проявляется в раннем речевом развитии, повышенном интересе к чтению, отвлеченных интересах имеет место задержка развития психомоторики с недо-
статочными навыками самообслуживания и общей двигательной неловкостью. У этих детей уже в первые месяцы жизни: отмечаются особенности инстинктивной жизни — слабый инстинкт самосохранения, плохой. аппетит, вялость, пассивность (О. П. Юрьева, 1965; И. А. Козлова, 1967; Г. Е. Сухарева, 1937, 1974), Начало заболевания часто совпадает с первым; возрастным кризом (2—4 года). Иногда* манифестацию болезни провоцируют инфекции, психогении, причиной которых могут быть разлука с матерью, перемена обстановки. Нередко первые явные признаки заболевания обнаруживаются при поступлении в детский бад.
Клиническая картина не гак разнообразна, как у детей более старшего возраста. В то же время основные симптомы— отрыв от реальности (аутизм), эмоциональные изменения и нарушения единстна переживаний — выражены отчетливо. Из негативных симптомов иа первом плане стоит аутизм. Ребенок играм с детьми предпочитает одиночество. В больнице такие дети обращают мало внимания на воспитателей и детей, не играют с ними. Нарушается также эмоциональный контакт, иногда даже с близкими людьми. Выраженных привязанностей не обнаруживается, часто дети легко расстаются с родителями, а если и боятся отпустить их от себя, то в связи с тревожной недоверчивостью к окружающим. Они редко привязываются к воспитателям или к кому- либо из детей, не проявляют желания, чтобы, их приласкали, нередко отстраняются от ласки. Вместе с тем у этих детей, так же как и у более старших детей и взрослых, отмечается характерная для шизофрении диссоциация эмоциональных нарушений: эмоциональная холодность в отношении окружающих сочетается с эмоциональной чувствительностью, хрупкостью, если переживания касаются самого больного. Дети эмоционально неуравновешены, легко расстраиваются, плачут, капризничают, не переносят строгого тона, даже не к ним обращенного.
Нередко хорошее интеллектуальное развитие сочетается с малой творческой продуктивностью, снижением познавательных интересов, нарушением целенаправленности игровой деятельности и вместе с тем склонностью к излюбленным и зафиксированным играм (сверхценные игры и занятия) —• катать только колесо, играть пуговицами, предметами домашнего обихода, например, только чайниками, и т. п. Продуктивные симптомы у,детей раннего и дошкольного возраста проявляются характерными для данного возраста соматовеге- татиВными, двигательными и речедвигательными расстройствами. Нередко снижается аппетит, расстраивается сон, нарушаются ранее приобретенные навыки опрятности, возникает энурез. Одним из ранних симптомов является расстройство речи. Дети мало пользуются ею* иногда^ у них возникает элективный мутизм как проявление нарушения контакта с окружающими или рудиментарные кататонические расстройства. При более длительном течении болезни отмечаются такие изменения речи, как неравномерность, нарушение темпа, вычурность интонации, монотонность. У многих детей встречаются рудиментарные продуктивные расстройства: колебания настроения, неврбзоподобные страхи, навязчивые действия, деперсонализационные явления, патологическое образное фантазирование.
Наиболее часты интенсивные, диффузные страхи сверхценного и бредового характера. Нередко страх вызывают самые обычные предметы (вода во время купания, лампа, мебель и т. п., особенно в темноте). Страхи'возникают на фоне аффективного напряжения, тревожно-боязливого состояния, нередко ночью: ребенок не может заснуть, боится, что под кроватью кто-то спрятался, уверен, что ему кто-то угрожает. Содержание страхов может иметь фантастический характер, будучи связано с образами сказок (Баба-Яга, Змей-Горыныч и т. п.). Характерно переживание различных катастроф (страх грозы зимой, страх, что упадет солнце, рухнет дом и т. п.). Нередко содержание страхов своеобразно, вычурно: ребенок боится «черной штуки», выдуманного им «старого Абалдыка» и т. п. Страхи возникают чаще без видимой внешней причины, реже — в связи с сильным испугом, но и в этом случае они быстро теряют связь с психотравмирующей ситуацией, генерализуются, принимают непонятный, причудливый характер. Иногда уже в дошкольном возрасте сверхценные страхи трансформируются в навязчивые. В основном навязчивости при шизофрении в дошкольном возрасте проявляются в форме элементарных действий, напоминающих тики, а также простые двигательные ритуалы (возвращение при. ходьбе, особые прыжки, взмахи руками). Навязчивые движения и действия в начале заболевания обычно связаны с аффективным компонентом, но в дальнейшем они трансформируются в двигательные автоматизмы (Е. Е. Сканави, 1962), которые часто содержат манерные причудливые движения и очень напоминают рудиментарные кататонические проявления.
Течение шизофрении с навязчивыми явлениями у детей раннего и дошкольного возраста отличается большей прогре- диентностью по сравнению с ее динамикой при преобладании навязчивостей в более старшем возрасте. На более отдаленном этапе заболевания возможен переход от вялого течения к непрерывно-прогредиентному. В этом случае происходит постепенная смена навязчивого синдрома бредовым. Этот процесс характеризуется огрубением навязчивых явлений, появлением навязчивых образных представлений, влечений, снижением психической активности больного, постепенным присоединением бредовых идей' отношения, преследования.
При многолетнем вялом течении с преобладанием неврозоподобных расстройств параноидное состояние обычно возни* кает в препубертатном или пубертатном возрасте. В этих случаях довольно быстро обнаруживаются эмоциональный дефект и снижение творческой активности.
У некоторых детей дошкольного возраста при вялотекущей шизофрении на первый план выступают явления деперсонализации, которые проявляются в форме своеобразного патологического перевоплощения,, близкого к бредоподобному (Т. П. Симеон, 1948; Г. Е. Сухарева, 1974). Оно быстро теряет игровой характер, поведение и высказывания ребенка говорят о его убежденности в «превращении» в тот или иной образ (например, в животное). Патологическое перевоплощение отличается стойкостью, со временем к нему могут присоединяться явления расщепления личности, аутоскопические галлюцинации. Нередким проявлением вялотекущей шизофрении у детей дошкольного возраста является синдром патологического (аутистического) фантазирования. Динамика заболевания при этом характеризуется постепенным нарастанием аутизма. Интеллект грубо не страдает, но выражены нарушения мышления. Центральное место в них занимают отрыв от реальности, легкое соскальзывание в фантазию.
Бредовые переживания при вяло протекающей шизофрении младшего возраста отмечаются редко и имеют рудиментарный характер, проявляясь в форме приступов страха с ощущением присутствия кого-то постороннего. Двигательные нарушения также рудиментарны: угловатость, замедленность походки, вялость мимики, подергивания мышц лица, гримасы. Промежуточное положение между вяло протекающей и непрерывно-прогредиентной шизофренией у детей раннего и дошкольного возраста занимает вариант с психопатоподобным синдромом. Психопатоподобные расстройства характеризуются преобладанием нарушений влечений на эмоционально сниженном фоне. Ребенок становится злым и жестоким, у него импульсивно возникают агрессивные действия. В некоторых случаях очень рано обнаруживаются выраженные садистические влечения — стремление все разрушать, мучить животных, все ломать (Е. И. Кириченко, 1973). Такое поведение может рассматриваться как возрастной рудимент гебоидных расстройств.
Вяло протекающая шизофрения у дет ей младшего школьного возраста отличается более сложной психопатологической картиной. Неврозоподобные страхи обычно приобретают сверхценное ипохондрическое содержаний в виде страха за жизнь и здоровье свое и родителей. Подобные страхи могут возникать в связи с болезнью или смертью близких. На первом этапе заболевания они могут являться адекватной, психологически понятной реакцией
на травмирующую ситуацию. Однако вскоре их содержание теряет связь с травмирующей ситуацией, позднее они генерализуются и, наконец, к ним присоединяется иная продуктивная симптрматика и изменения личности, характерные для шизофрении (К. А. Новлянская, 1964; Н. С. Жуковская, 1972). Более разнообразны по сравнению с дошкольным возрастом навязчивые явления. В начальном периоде у девочек преобладают навязчивые страхи, у мальчиков — навязчивые движения. Последние могут выступать в виде тиков и более сложных навязчивых действий типа ритуалов, скрывающих за собой навязчивые страхи. Содержание навязчивых страхов разнообразно, но преобладают фобии инохондрического содержания, страх загрязнения, острых предметов. Иногда возникает состояние, напоминающее «школьный невроз» с выраженным страхом перед школой, с исчезновением аппетита, привычной рчво-Гой, нарушением навыков опрятности в ситуации, вызывающей у ребенка эмоциональное напряжение. Однако со временем к навязчивым страхам перед школой присоединяются навязчивые мудрствования, сомнения, представления, влечения. Динамика, навязчивостей характеризуется генерализацией, автоматизацией защитных ритуальных действий, появлением стремления к диссимуляции и, наконец, трансформацией навязчивостей в бредовые переживания, . в частности, в бредовое толкование страхов. По мнению Е. Е. Сканави (1962), ипохондрические страхи сверхценного или навязчивого характера — наиболее частые истоки бредо- образования при шизофрении у детей.
Другим наиболее частым синдромом вяло протекающей шизофрении У детей младшего школьного возраста является образное патологическое фантазирование с рудиментарными псевдогаллюцинациями, нередко агрессивно7садистического содержания. Мышление проявляется в ярко чувственной, пластической форме. Опытный психиатр видит, как «больной входит в свой мир, как в капсулу» (Chr. Wieck, 1965). Больной создает себе фантастический мир и постоянно им занят.
' Это — «особая страна, город, планета», своеобразные игры в мечтах. Больные здесь мысленно играют с воображаемыми игрушками или вымышленными детьми. Мальчики нередко с увлечением мысленно играют в войну, создавая большое количество схематических рисунков, отображающих военные события. Однако многие дети с образными фантазиями остаются внешне пассивными или тихо шепчут. Так же, как при обильном псевдогаллюцинирОваний, умственная деятельность при образном фантазировании подавлена,, что отчетливо заметно у более старших детей. Родители и педагоги отмечают, что ребенок как бы уходит в мир грез и не замечает окружаю* щего. В связи с этим им часто делают замечание: «Где ты витаешь?» Родители обычно жалуются-, что ребенок «задумы-
вается». Особеннр легко фантазии-грезы возникают в тех условиях, которые способствуют и зрительному псевдогаллюцинированию — при засыпании, в темноте, тишине, т. е. в условиях, предрасполагающих к пассивности мышления.
С развитием болезни фантазирование становится чрезмерным, воображение всегда преобладает над реальными переживаниями. Постепенно фантазии принимают бредоподобный характер, к ним присоединяются зрительные обманы, рудиментарные бредовые идеи преследования, воздействия. В ряде •случаев появляются свёрхцсгшыс интересы отвлеченного характера: к календарным датам, географическим картам, измерениям, цифрам и т. п. По мере течения болезни у одних •больных сверхценные интересы становятся бедными по содержанию и постепенно затухают с одиоиременным нарастанием негативных симптомов, у других они сменяются рудиментарным бредом величия.
Нередко при вялотекущей шизофрении у детей младшего школьного возраста наблюдаются различные психопатоподобные состояния (О. И. Валуева, 1974). При психопатоподобнЬм •состоянии с гипердинамическим синдромом преобладают двигательная расторможенность с нарушением целенаправленной деятельности, расстройства концентрации активного внимания. В случае преобладания синдрома повышенной аффектив* ной возбудимости имеют место склонность к бурным аффективным вспышкам, грубость и непослушание в семье при отсутствии выраженных нарушений поведения в школе. У некоторых больных, преимущественно девочек, возникают черты истероидного поведения с демонстративностью, пуэриль- ностью, нарочитостью. Наиболее часто отмечаются психопатоподобные состояния с усилением влечений; обычно преобладают агрессивно-садистические тенденции, которые находят свое выражение в фантазиях, рисунках, играх (сцены с большим количеством убитых, участие в пытках, созерцание виселиц и т. п.). Проявлением перверсного сексуального влечения может быть нарушение навыков опрятности — энкопрез, энурез (Н. Stutte, 1960). Последующее течение шизофрении с психопатоподобным синдромом (без выраженных гебоидных расстройств и эмоциональной тупости) может быть благоприятным. Нарушения поведения постепенно сглаживаются, дети начинают лучше заниматься в школе. При нарастании гебоидных расстройств с грубыми нарушениями влечений прогноз менее благоприятный.
Вяло протекающая шизофрения в пубертатном возрасте отличается выраженным полиморфизмом симптоматики. Тем не менее на отдельных этапах заболевания возможно преобладание тех или иных психопатологических состояний. Наиболее частыми из них являются психопатоподобные состояния. Часть из них представлена утрированными чертами пу-
бертатной психики («псевдопубертатный синдром», по- p. А. Наджарову, 1965) в виде повышенной аффективной возбудимости, гипертрофированного «духа противоречия», доходящего до нелепого негативизма, оппозиционного отношения к взрослым, особенно к родителям, парадоксально противоречивой эмоциональности, склонности к разнообразным реакциям протеста. Дифференциация таких состояний с патологически протекающим пубертатным кризом представляет значив тельные трудности. Дифференциально-диагностическое значение имеет Наличие разлаженности поведения, отдельных не- мотивированных и нелепых поступков, эмоционально холодного фона, отсутствия продуктивной деятельности в случаях шизофрении.
Другим типом психопатоподобного состояния является резкий «личностный сдвиг», радикальный переворот в складе личности (М. Г. Местиашвили, 1968, и др.). Например, ранее тормозимые, застенчивые, нерешительные, ранимые подростки становятся чрезмерно активными, стеничными при осуществлении своих односторонних сверхценных интересов,, ригидными, не идущими ни на какие компромиссы, конфликтными, т. е. у них возникают не свойственные им прежде параноические черты личности. Нередко, преимущественно у мальчиков, психопатоподобнос состояние проявляется в форме гебоидного синдрома. При этом на первый план выступают нарушения характера и расстройства поведения, связанные с болезненно усиленными, садистически извращенными влечениями. Характерны появление жестокости, злобность, наклонность к разрушительным действиям, побеги из дому, тяга к примитивным удовольствиям. Нарушение влечений нередко- сочетается с эмоциональным снижением, холодностью, равнодушием, черствостью и даже жестокостью, особенно в отноше- ни родителей. При гебоидном дебюте шизофрении подростки могут оказаться в группе асоциальных сверстников и совершать правонарушения. В отличие от психопатии для шизофрении с гебоидными проявлениями более характерны смена настроения от безразлично-вялого к веселому со склонностью к шутовству, дурашливости. Кроме того, при шизофрении поведение с гебоидностью нередко возникает у до того послушного, иногда застенчивого и замкнутого ребенка. Негативная симптоматика при этом выражена не грубо, проявляется некоторым падением психической активности, эмоциональным снижением, ослаблением способности к концентрации внимания. По данным катамнестического исследования А. И. Поповой и JI. М. Шмаоновой (1969), гебоидный синдром при пяло протекающей шизофрении имеет относительно благоприятное прогностическое значение в связи с отсутствием выраженного психического дефекта и возможностями социальной адаптации.
Весьма характерны для пубертатного возраста астенические и астеноподобные состояния. К их особенностям относятся легкость возникновения нарушений мышления при незначительном умственном напряжении, а также снижение психической активности. Больные жалуются на головные боли, бессонницу, повышенную утомляемость. У них отмечаются расстройство внимания, они плохо сосредоточиваются, постоянно отвлекаются, жалуются на «наплывы мыслей», «пустоту в голове», у них легко падает умственная продуктивность. У подростков снижается школьная успеваемость, несмотря на то, что они нередко тратят много времени на приготовление уроков. При психологическом жч-ледонании обнаруживаются сниженная способность к интеллектуальному напряжению, психической активности, нечеткость и расплывчатость ассоциаций, непоследовательность, нелогичность высказываний. Эмоциональное состояние отличается монотолио-дисфориче- ским настроением и периодически жхшикающими неглубокими тревожно-субдспрсссиниыми состояниями. Выраженные изменения личности отсутствуют, сохраняется сознание болезни. Нередко еще до появления астенического состояния подростки становятся более замкнутыми, отрешенными от окружающих, у них теряется привязанность к товарищам.
Вяло протекающая шизофрения с навязчивыми явлениями отличается большим разнообразием навязчивостей. Наиболее часто наблюдаются страх заразиться от загрязненных рук, страх за родителей, страх болезни и смерти. Навязчивые страхи в начале заболевания отличаются большой эмоциональной насыщенностью и сопровождаются ритуалами. При обострении процесса навязчивости сочетаются со сниженным настроением, явлениями деперсонализации. Типичны полиморфизм навязчивых страхов, их быстрая генерализация, быстрое побледнение аффективной заряженности фобий, слабо выраженный компонент борьбы, близость навязчивых явлений к психическим автоматизмам. Стремление к выполнению ритуальных действий часто доминирует над фобиями. Ритуалы иногда приобретают сверхценный характер, сохраняясь 4и по миновании фобий. Иногда имеет место возникновение бредовых переживаний. Страх за родителей начинает сопровождаться изменением отношения к ним. Боясь загрязнения, больные отказываются брать пищу из рук близких, считая, что «они грязные», на улице боятся заразиться от проходящих мимо лкЗдей, поскольку последние кажутся подозрительными. ,
Нередко вяло протекающая шизофрения у подростков выражается аффективными расстройствами в сочетании с явлениями дереализации и деперсонализации. Аффективные нарушения обычно монотонны, больные жалуются на отсутствие ощущения радости, на скуку. Постепенно нарастают явления деперсонализации, появляется чувство собственного отчуждения («как-то изменился», «сам себя не понимаю», «не чувствую себя»), которые чаще сочетаются с дереализацией. Общие изменения личности выражены достаточно отчетливо,, но не достигают степени глубокого дефекта. В подростковом возрасте при вяло протекающей шизофрении довольно часто отмечаются сенестопатически-ипохондрические состояния (Г. В. Морозов, 1950). Подростки жалуются на головные боли, нарушения сна, неприятные ощущения в сердце и других частях тела. Одновременно у них снижается настроение,, возникает тревожность. При обострении болезни усиливаются тревога и ипохондрические переживания, больные ..требуют немедленной помощи врача и после беседы с врачом на некоторое время успокаиваются, но затем вновь возникает тревожно-депрессивное состояние со сверхценным ипохондрическим страхом болезни и смерти. В дальнейшем возможно формирование сверхценных идей о наличии тяжелого заболевания или дисморфофобических переживаний, которые не трансформируются в соответствующие бредовые идеи. Содержание дисморфофобий монотематинеское.
Идеи физического недостатка имеют вначале навязчивый характер, у больных есть элементы критики. В дальнейшем переживания приобретают характер сверхценных идей, больные считают, что имеющийся у них недостаток мешает общению с окружающими. Дисморфофобические расстройства сочетаются с аффективными колебаниями, сенситивными идеями отношения. По данным катамнестических исследований П. В. Морозова (1977), к 18—22 годам возникают изменения личности — эгоцентризм, обеднение эмоциональных реакций, появление резонерства, расплывчатости мышления. Дисморфофобические расстройства при этом снова могут приобретать навязчивый характер, но больше в плане умственной жвачки, рассуждательства. В целом течение болезни малопрогредиентное. Работоспособность снижается умеренно. Со временем на первый план выступает психофизический'инфантилизм больных.
Из расстройств, приближающихся к паранойяльным, наблюдаются сверхценные интересы и увлечения при относительно сохранной продуктивности. Иногда подростки бросают учебу, а жизнь их заполняется необычными увлечениями (вычерчивание планов фантастических городов, увлечение химическими опытами, коллекционирование и т. п.). По данным А. Е. Личко (1,976), такие сверхценные увлечения отличают: 1) вычурность и необычность для данного возраста и поколения; 2) напряженность; 3) заполнение увлечениями какого-то периода жизни при полной непродуктивности деятельности. Нередко у этих больных отмечается несколько повышенное настроение, сочетающееся с повышенной актив- ■ностью в плане их увлечений, которые, однако, не развиваются в бредовые расстройства.
Вяло протекающая шизофрения с истероформными проявлениями чаще встречается у девочек. Эти проявления могут развиться на основе преморбидных истерических особенностей личности или формироваться в процессе болезни (Д. Е. Мелехов, 1936; С. А. Овсянников, 1970). Истероформные расстройства выражаются в виде экзальтации с фантазированием. Подростки представляют себя в мечтах выдающимися личностями, талантливыми акторами, художниками, детьми знаменитых людей, что отражается и в манере поведения (капризность, демонстративность, театральность). С течением времени стремление привлечь к себе шшмание становится утрированным, больные начинают неумеренно пользоваться косметикой, ярко, карикатурно одеилются. В то же время обнаруживаются и другие истероформные симптомы — ощущение «спазма в горле», прииадки со слезами и рыданиями по ничтожному поводу, внезапное онеменение конечностей и т. п. Постепенно больные становятся, замкнутыми, грубыми в отношении к родным, у них снижается психическая активность, в дальнейшем поведение может приобретать гебойдные черты.
НЕПРЕРЫВНО-ПРОГРЕДИЕНТНАЯ (ПАРАНОИДНАЯ)
ШИЗОФРЕНИЯ '
Данная форма течения в детском и пубертатйом возрасте изучена недостаточно. М. И. Моисеевой (1969) было установ- лено, что шизофрения с бредовыми проявлениями в детском и подростковом возрасте, как и у взрослых, может иметь непре- рывно-прогредиентное течение. Начало заболевания постепенное, выражается в усилении эмоциональных расстройств ■(эмоциональная холодность, ослабление контактов и интересов) , психической ригидности. В дошкольном и млад- шемшкольном возрасте преобладают идеи отношения,'которые выражаются в стойкой подозрительности и недоверчивости, «бредовой настроенности», не приобретающей, однако, законченного словесного оформления. Больные утверждают, что дети к ним плохо относятся, «ходят гурьбой, сговариваются, чтобы побить», «ни с кем дружить нельзя, возьмут тетради, книги», и т. п. Нередко уже в дошкольном возрасте возникает «бредовая настроенность» в отношении родителей, к которым ребенок проявляет враждебность, недоверие. Постепенно обнаруживается тенденция к расширению бреда, вовлечение в сферу бредовых построений новых лиц. В последующем возникают отдельные слуховые галлюцинации, эпизодические рудиментарные психические автоматизмы, еще позже — рудиментарные слуховые псевдогаллюцинации.
В детском возрасте, так же как и у взрослых, можно выделить два варианта параноидной шизофрении — с преоб* ладанием .бредовых или галлюцинаторных расстройств. При бредовом варианте на начальном этапе отмечаются бредоподобные фантазии паранойяльного характера в виде особых игр и интересов познавательного характера. При галлюцинаторном варианте начальный этап определяется чрезмерным образным фантазированием с псёвдогаллюцинаторным компонентом. В случаях бредового варианта заболевание может начаться в раннем возрасте (в 2—4 года) и медленно прогрессировать. Дети нередко обнаруживают преждевременное интеллектуальное развитие — к 2 годам имеют большой запас слов, в 3—4 года иногда умеют читать. Рано обнаруживаются устойчивые односторонние интересы сверхценного характера. Вначале это проявляется в стремлении задавать особые («пытливые», «философские») вопросы, в стереотипных играх со схематизацией предметов игры (подбор чайников, обуви и т. п.), в склонности к необычному коллекционированию (мыло, флаконы, замкй).
«Пытливые», «философские» вопросы не случайны по .содержанию, они имеют познавательный характер, связаны с определенной идеей. От «стадии вопросов» здорового ребен-* ка они отличаются не свойственным данному возрасту чрезмерным интересом к абстрактному и, что самое главное, тесной связью с устойчивыми однообразными представлениями. По данным К. А. Новлянской (1937), у больных шизофренией детей надолго задерживается период «пытливых вопросов»* которые с возрастом принимают характер сверхценных идей. Ранним проявлением заболевания является патология игровой деятельности С 2—3 лет отмечается стереотипия в играх. Например, ребенок постоянно играет с проводами, вилками, розетками, не обращая внимания на игрушки. В конце дошкольного и в младшем школьном возрасте, сохраняя повы* шенный интерес к электрооборудованию, он начинает перерисовывать электрические схемы, рассматривает учебники физики и электротехники. Одержимость такими односторонними интересами типична для паранойяльных состояний.
В школьном возрасте односторонние интересы все больше напоминают паранойяльные состояния у взрослых: отмечаются стремление логически разрабатывать изолированную идею, склонность к детализации в мышлении. В младшем школьном возрасте возникают элементы бредоподобной деперсонализации, перевоплощение больных в образы своих увлечений. Дети воображают себя «часовым механизмом», «троллейбусом» и ведут себя соответственно своим переживаниям. Критика к своему поведению нарушена. При обострении болезни возникают отрывочные идеи преследования, отравления, а в ряде случаев — идеи величия. При усилении нрогредиент- ности болезни развиваются более очерченные бредовые идеи преследования и воздействия. Так же, как ^ри бредовом варианте параноидной шизофрении у взрослых, расстройства восприятия наблюдаются редко. У некоторых больных возникают рудиментарные слуховые галлюцинации.
При галлюцинаторном (или галлюцинаторно-бредовом) варианте параноидной шизофрении с самого начала преобладает нарушение чувственного познания, ведущее место в клинической картине занимает чрезмерное образное фантазирование. По мере нарастания психических автоматизмов фантазии приобретают все более выраженную непроизвольность, присоединяются зрительные псевдогаллюцинации, сновидные переживания. Завершается динамика развития психических автоматизмов появлением бреди овладения, деперсоНализа-> ции, т. е. формированием синдром;) Кандинского—Клерамбо. Патологические -фантазии и психические автоматизмы носят образный характер (зрительные: псевдогаллюцинации, сновидные переживания, обратный бред). Начало заболевания чаще относится к иреддошкольному возрасту. Чрезмерное образное фантазирование очень рано начинает сопровождаться визуализацией представлений, псевдогаллюцинациями с ощущением воздействия. Характерна определенная последовательность возникновения указанных феноменов у одного и того же больного. Так, в начале болезни ведущими в клинической картине являются чрезмерные образные фантазии с визуализацией представлений, в дальнейшем, особенно при обострении болезни в период второго возрастного криза (6—7 лет), возникают сновидные переживания, зрительные псевдогаллюцинации, насильственное мышление и, наконец, в школьном возрасте — бредовые расстройства (часто одновременно с псевдогаллюцинациями, которые несут в себе переживание воздействия). Со временем бредовые идеи расширяются, возникают бред отношения, преследования, бредовая деперсонализация («в голове живут два человека» — ребенок видит их). У других больных на более поздней стадии болезни возникают рудиментарные парафренные расстройства. При этом фантастические высказывания приобретают характер величия («я стану богом, царем» и т. п.). Эти идеи становятся стойкими, критика исчезает, поведение начинает соответствовать болезненным переживаниям. Так же, как и на начальном этапе, в период развития образного фантазирования, и в дальнейшем, в период развития бредовых переживаний, бредовой деперсонализации и парафренных расстройств все указанные расстройства имеют не столько идеа- торный характер, сколько характер образных представлений. 'С появлением бредовых идей процесс становится более про- гредиентным.
Непрерывно-прогредиентная, параноидная шизофрения у подростков имеет свои воз-
растные клинические особенности. Идеи отношения обычно- сочетаются с дисморфофобическими бредовыми идеями, идеями преследования, влияния. В ряде случаев можно отметить тенденцию к систематизации бреда: больные пытаются логически обосновать бредовые идеи. Для пубертатного возраста характерн9 формирование своеобразного бредового мировоззрения антагонизма, враждебности к людям вообще: «людям верить нельзя, добра не жди», «ребята подведут» и т. п. Нередко возникает антипатия к близким людям, особенно к матери. Подростки становятся злобными, агрессивными по отношению к родителям, нередко пытаются покинуть- родительский дом. Другие, с возникновением бредовых идей становятся более замкнутыми, полностью отходят от детского- коллектива, избегают людей, не выходят на улицу, завешивают окна. С течением болезни возникают бредовые идеи отравления, воздействия. В тесной связи с бредом воздействия стоят явления идеаторного, моторного и чувственного автоматизмов. Больные говорят о том, что мысли идут помимо их воли, они ощущают их наплыв, начинают мысленно «отвечать» своим мыслям, жалуются, что все их действия, движения перестают зависеть от них, что теперь онй «как автомат»*, их «языком, губами говорит кто-то другой».
Наиболее частой фабулой бреда у подростков является идея физического уродства (дисморфофобия). При нспрерыв- но-прогредиентном течении дисморфофобия становится неотъемлемой частью бредовой ипохондрической системы (П. В, Морозов, 1977). Содержание переживаний больных часто бывает вычурным и нелепым. Больные убеждены в том,, что у них слишком толстые икры, они не удерживают кишечных газов. Подростки ищут причины своих дефектов, активно1 стремятся их устранить, добиваясь операций, иногда «оперируют» себя сами,- Часто они испытывают различные тягостные ощущения в тех частях тела, которые считают уродливыми. На более поздних этапах болезни, спустя 10—15 лет* обычно развивается систематизированный ипохондрический бред с убежденностью в наличии тяжелого соматического заболевания, одержимостью и логической разработкой бредовой системы. Возникает параноидное или галлюцинаторнопараноидное состояние с синдромом Кандинского—Клерамб» и доминированием ипохондрических идей.
В целом непрерывно-прогредиентная параноидная шизофрения в детском и подростковом возрасте характеризуется отсутствием тенденции к спонтанным ремиссиям, постепенным расширением бредовых и галлюцинаторных расстройств, присоединением психических автоматизмов, а также нарастанием негативных проявлений — эмоциональной холодности, психической ригидности, падения продуктивности, утраты прежних интересов.
Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков, манифестирует, как правило, либо в период первого возрастного криза (2—4 года), либо в пубертатном возрасте. К числу клинических закономерностей злокачественной шизофрении относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов;
прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной симптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность к терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, 1965; М. Я. Цуцульковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружинина, 1970).
У детей раннего в о л р л г т п злокачественную шизофрению впервые описала 'Г. II. Симеон (1948), в дальнейшем ее изучали JI. Я. Жечлова (Н)(>7), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнительное и.чучеппе злокачественной юношеской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей раннего возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно числа больных шизофренией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 года до IV2 лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко1 у этих детей еще до манифестации болезни, q конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения поведения — слабый интерес к играм, пассивная реакция на ласку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие- от 1 года до IV2 лет может проходить относительно своевременно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается часто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотекущей шизофрении). Дети, им^я большой запас слов, либо вовсе перестают ими пользоваться, либо' произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2—3 слов и имеющие безличную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход матери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рацо появляется склонность к однообразным играм, носящим характер' моторных стереотипий (продевание веревочки в машину, размахивание одной и той же игрушкой, постукивание по коробочке, игрушке и т. п.).
Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмоциональных изменений, аутизма, пассивности), а также замедления темпа психического развития, последнее всё же про-
должается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает, формироваться фразовая речь. При слабой заинтересованности в окружающем ребенок может проявлять некоторую эмоциональную ранимость* давать болезненную реакцию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В возрасте 2'/г—3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими,
ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать на разлуку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпизоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребенок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.
В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататонических расстройств; 2) вариайт, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встречается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможенность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотипные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к кон- ' такту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание привлекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно сохранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органической деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации предметов по форме, цвету и т. п.
При втором варианте (с преобладанием гебефренных расстройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психопатоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания — более выраженные гебефрспичсские симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на начальном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изменениями — пассивностью, снижением побуждений, склонностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противодействием любому внешнему влиянию, неадекватными поступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением
искажать слова. По мере развития болезни все более выраженными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашливостью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко расставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени усиливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашлдвость, стремление к неологизмам и рифмованию.
Как при первом, так и при втором варианте примерно к возрасту 5 лет психическое состояние несколько улучшается, сглаживаются процессуальные симптомы — нарушения сна, страхи, аффективные и кататопичсткие симптомы, уменьшается возбуждение. Наступает стадии относительной стабилизации, которая продолжатся до второго возрастного криза (7—8 лет). В этой стадии болс:ши рсбсчгок несколько продвигается в психическом развитии, у исто улучшаются навыки самообслуживания, возможность усвоить правила новой игры, выучить алфавит, запомнить стишок. Психическое состояние характеризуется слабоумием сложной структуры, где симптомы шизофренического дефекта сочетаются с проявлениями умственной отсталости олигофреноподобного характера («олигофренический плюс», по Т. П. Симеон, 1948). На фоне относительной стабилизации процесса могут возникать эпизодические обострения, особенно после инфекций, психической травмы, в периоды возрастных кризов. При этом ухудшается сон, который у этих детей всегда нарушен, возникают беспредметные страхи, тревожно-боязливое состояние, усиливаются кататонические расстройства.
Злокачественно текущая шизофрения у подростков описана как юношеская, «ядерная» шизофрения (Р, А. Над- жаров, 1965; М. Я. Цуцульковская, 1968, и др.). Характерно постепенное (иногда подострое) начало болезни в препубер- татном и пубертатном возрасте. Инициальный период обычно короткий — от 17г до 2 лет. В одних случаях болезнь начинается с изменений личности по типу резко выраженного синдрома простой шизофрении. У больных постепенно снижается успеваемость, они становятся все более замкнутыми, теряют ко всему интерес, оставляют школу, начинают залеживаться в постели, нарастает эмоциональное оскудение, безразличие к близким. У других больных начальный этап определяется психопатоподобным поведением. Больные становятся недисциплинированными,, всему сопротивляются, временами бывают агрессивными, раздражительными, злобными. Нередко у них обнаруживается патология влечений (бродяжничество, садистические наклонности с агрессивностью, стремлением избивать слабых, истязать животных). Больные начинают проявлять грубость и враждебность к родным.
В клинической картине инициального периода отчетливо -выражены признаки патологического пубертатного криза. Так, наряду с Негативными симптомами, падением психической активности отмечаются особые интересы и увлечения, отличающиеся вычурностью, оторванностью от реальности, однобокостью, непродуктивностью, явления «метафизической интоксикации». С момента манифестации болезни клиническая картина приобретает полиморфный характер. Возникают неврозоподобные, аффективные расстройства, а в дальнейшем бредовые, галлюцинаторные и, наконец, кататонические и гебефренические нарушения. Болезнь может проявляться совокупностью всех шизофренических синдромов. В зависимости от преобладания тех или иных психопатологических расстройств можно выделить несколько клинико-психопатологических вариантов юношеской шизофрении: 1) с преобладанием параноидных расстройств («ранняя параноидная», «злокачественная юношеская параноидная шизофрения»); 2) с доминированием кататонических явлений;
с преобладанием гебефренных расстройств.
В первом варианте медленно формирующемуся параноидному синдрому нередко предшествуют психопатоподобные нарушения. Иногда параноидные расстройства сопутствуют гебоидному синдрому. Параноидные явления выступают в виде рудиментарного бреда воздействия («мать держит в духоте, лишает воли, действует гипнозом»), отравления (подозрительность в отношении пищи, отказ от еды дома). Больные начинают проявлять враждебность к близким, особенно к матери, открыто высказывают желание, чтобы она умерла, не разрешают ей прикасаться к пище, боятся заразиться, обжигают хлеб на огне, готовят свои «стерильные конфеты». У некоторых больных довольно быстро возникает бред «чужих родителей». Нередко возникает бред физического недостатка, уродства, с быстрой генерализацией, политемати-' веским, часто нелепым, содержанием. Дисморфофобия сопровождается выраженными идеями воздействия, чувством собственной измененности, характерен «симптом зеркала». Обострения в виде тревожно-боязливых состояний сопровождаются галлюцинаторно-параноидной симптоматикой, которая в дальнейшем часто приобретает парафренный характер. Галлюцинаторно-параноидное состояние характеризуется психическими автоматизмами с соматопсихической деперсонализацией («постороннее влияние в животе», «слышу свои мысли в животе»), идеями воздействия (над ним «экспериментируют, заражают, его уродуют»). Течение болезни характеризуется периодическим обострением бредовых идей, аффективными колебаниями с возбуждением, нарастанием ипохондрических расстройств, сенестопатий. У некоторых больных на более поздних этапах развития болезни к бредовым расстройствам присоединяются кататонические (негати* визм, манерность, разорванность речи).
При доминировании в клинической картине кататонических расстройств аффективные и бредовые проявления с самого начала рудиментарны. Постепенно нарастают пассивность, апатия. В манифестных проявлениях наряду с рудиментарными аффективными и бредовыми расстройствами отмечаются кататонические симптомы, которые в дальнейшем занимают доминирующее положение. Они выступают в виде как акинетических (кататоно-апатичсских), так и гиперкинетиче- - ских нарушений с постоянными двигательными стереотипиями и гримасничанием (злокачоаниптя кататония, люцидная кататония). При раннем поянлепни и последующем доминировании кататонических яшкчшм илблюдается наиболее злокачественное течение (10. II. Полищук, ИМИ)).
Наиболее тяжелым паразитом юношеской шизофрении является вариант с преобладанием гебефреииых расстройств (В. Н. Фаворина, 19G4). Гебсфрснные проявления возникают на фоне негативной симптоматики. На первом этапе особенно выражена патология поведения — грубость, непослушание, отказ от уроков, обнаженная сексуальность, открытая мастурбация, враждебность к близким, особенно к матери. Очень быстро появляются гебефренные симптомы — дурашливость, гримасничание, нелепые высказывания, неадекватные поступки (например, больной собирает для костра пушинки тополя). В дальнейшем присоединяются кататонические расстройства, причем ступор с оцепенением сменяется кататоно-гебефрен- ным возбуждением с импульсивностью.
Тяжелое хроническое состояние с признаками слабоумия возникает у большинства больных спустя 1—3 года после начала заболевания. Наступление исходного состояния
В. Н. Фаворина (1964) условно относит ко времени появления кататонических расстройств со стойким регрессом поведения, Последний признак особенно выражен при гебефренном варианте и возникает раньше, чем при кататоническом и раннем параноидном вариантах. Регресс поведения выражается в крайней неряшливости, беспорядочном поведении, открытой мастурбации, собирании и поедании мусора, еде руками и т. п.
Достарыңызбен бөлісу: |