Эритродермическая форма грибовидного микоза (синдром Сезари, лейкемический вариант грибовидного микоза, эритродермический вариант КТКЛ II) характеризуется стремительным развитием эритродермии (1-2 месяца), обычно без предшествующих высыпаний, неукротимым зудом, отечностью, универсальной гиперемией, мощным крупнопластинчатым шелушением. Практически всегда сопровождается ладонно - подошвенным гиперкератозом и диффузным повреждением волос по всему кожному покрову. Все группы лимфоузлов резко увеличены. Характерен резко выраженный лейкоцитоз до 90 000 клеток в 1 мм3, в лимфоцитограммах - не менее 10% клеток Сезари. Эти клетки представляют собой малигнизированные Т-хелперы, ядра которых со складчатой церебриформной поверхностью, с глубокими инвагинациями ядерной мембраны. Летальный исход наблюдается через 2-4 года.
Обезглавенная форма грибовидного микоза начинаетися впезапным появлением опухолей без предшествующих высыпаний. Эта форма КТКЛ характеризуется высокой степенью малигнизации и расценивается как проявление лимфосаркомы. Летальный исход наступает в течение 1 года.
CD30+ большеклеточная Т-клеточная лимфома кожи. Гистологическая картина CD30+ большеклеточной (плеоморфной или анапластической) Т-клеточной лимфомы кожи соответствует картине нодальных CD30+ анапластических лимфом. Нодальные лимфомы с этим фенотипом имеют чрезвычайно неблагоприятный прогноз. И напротив, прогноз для CD30+ Т-клеточной лимфомы кожи весьма положительный. На основании этой ситуации многие первичные кожные CD30+ лимфомы кожи лечатся агрессивно, как и нодальные лимфомы, хотя их биология совершенно отличается. Это выражается также в отсутствии t (2,5) - транслокации.
В-клеточная лимфома кожи. В отличие от Т-клеточной лимфомы В-клеточные, которые составляют примерно 25% всех кожных лимфом имеют относительно гомогенную клиническую картину. Клинически чаще всего имеется быстрорастущая солитарная опухоль. Множественные опухоли редки. Экстракутанные проявления как правило отсутствуют, поэтому и смертность ниже.
Достарыңызбен бөлісу: |
