Частная дерматология
Кератодермия Папийона-Лефевра
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
Экзамен 2013
- Бұл бет үшін навигация:
- Гистологически
- ОСОБЕННОСТИ ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ У НАСЕЛЕНИЯ ЖАРКИХ СТРАН
| Кератодермия Папийона-Лефевра (синдром Папийона-Лефевра) - наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. У больных отмечается снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов к чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2-3 году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз.
Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме - небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз. Лечение: ретиноиды (тигазон, этретинат) - по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал). Наружно: кератолитические мази (20% салициловая мазь, мази Ариевича, Уайтфельда), солевые ванны, фонофорез с витамином А, 20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта. ОСОБЕННОСТИ ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ У НАСЕЛЕНИЯ ЖАРКИХ СТРАН Регионы тропического климата по природным и социально-экономическим условиям существенно отличаются от регионов умеренного пояса: характерна высокая температура воздуха, ее незначительное колебание в течение суток, высокая влажность, повышенная солнечная радиация, наличие двух сезонов года (сухой – лето и влажный – зима), сезонная закономерность движения воздушных потоков. В тропиках часто встречается тепловой и солнечный удар, солнечный ожог, потница и др. Особенности кожных и венерических заболеваний в странах с тропическим и субтропическим климатом обусловлены: - предрасполагающими климатическими условиями и природным ландшафтом; - социально-экономическими факторами (неполноценное и недостаточное питание); - низкой санитарной культурой населения; - многообразным растительным и животным миром; - повышенной функцией меланогенеза в отличие от европейцев; - своеобразным профилем терморегуляции, водно-солевого обмена, секреторной, защитной и других функций кожи; - склонностью кожи к келоидной реакции; наличием у трети дерматологических больных различных гельминтозов и других инфекционных заболеваний. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|