Пропедевтика
жүктеу/скачать 22,6 Mb. Pdf көрінісі
|
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)
| ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Причины эндокринных дисфункций Гиперфункция различных желёз может быть связана с неоплас тическими процессами как злокачественными, так и доброкачест венны ми, в том числе с эктопическими, аутоиммунными, инф ек ционны м и, ятрогенны ми факторами. Гипофункция возникает под влиянием тех же причин, а также в связи с кровоизлиянием в же лезу, недостатком витаминов, дефектами ф ерментов и мутацией генов, ответственных за синтез гормонов. Известны мутации генов мембранных и ядерных рецепторов, а также факторов, ответствен ных за передачу сигнала в клетке. Особое внимание уделяют гене тическим мутациям, обусловливающим практически любое эндо кринное расстройство как с нарушением ф ункции, так и без него, включая опухолевые заболевания. Известен характер многих му таций генов как самих эндокринны х факторов, так и белков, свя зывающихся с гормонами рецепторов мембран и ядер, факторов транскрипции сигнала, ф ерментов, участвующих в синтезе гормо нов и белков мембранных каналов. Д И Ф Ф У ЗН Ы Й ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ Д иф ф узны й токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова бо лезнь) характеризуется повыш ением ф ункции щ итовидной ж е лезы (гипертиреозом) и проявляется её дифф узны м увеличением (зобом), офтальмопатией (пучеглазием), тахикардией. Болеют пре имущ ественно женщины. Обнаруживается характерная гиперфункция щ итовидной желе зы с избыточной секрецией тиреоидных гормонов. Щ итовидная железа секретирует два гормона: тироксин (тетрайодтиронин; Т4) и трийодтиронин (Т,), биологическая активность которых связана прежде всего с вклю чением в них йода, поступающего в организм с пищей. В фолликулах железы синтезируется тиреоглобулин — крупномолекулярный гликопротеид, внутри которого происходит йодирование тирозина с образованием йодтирониновой структу ры. И з этих структур синтезируются Т. и Т 4. Гормоны, попада ющие в кровь, соединяю тся со связываю щ ими и транспортиру ю щ ими белками преальбумином и глобулином. При этом лиш ь 782 • Глава 11 незначительная часть Т, и Т 4 остаётся в плазме свободной. Они и дают клинический эфф ект, связанны й в основном с действи ем Т, (Т 4 в тканях конвертируется в Т3). Тиреотропин (тиреотроп- ный гормон, ТТТ) — гормон передней доли гипофиза, стимули рующий функцию щ итовидной железы. С екреция ТТГ по закону обратной связи подавляется при увеличении содержания Т 3 и Т 4 в плазме крови. Этиология Д иф ф узны й токсический зоб часто сочетается с носительством Аг HLA-B 8 . Определённую роль играет наследственная предрас положенность. В происхождении заболевания придают значение иммунологическим нарушениям. В развитии многих проявлений тиреотоксикоза имеет значение увеличение чувствительности ад- ренорецепторов к катехоламинам под влиянием Т,, Т4. Нередко за болевание впервые выявляют после психической травмы и стрес совых ситуаций. Клинические проявления Характерны жалобы на повыш енную возбудимость, нервоз ность, потливость, сердцебиение. Несмотря на хороший аппетит, прогрессирует похудание, возникаю т мыш ечная слабость, субфеб рилитет. Увеличение щитовидной железы Характерно увеличение окружности шеи за счёт возникновения зоба. Различают несколько степеней увеличения щитовидной же лезы — от увеличения только перешейка железы до зоба больших размеров, меняющего конфигурацию шеи. Ж елеза может располагаться заірудинно, окружая трахею и пи щевод. При аускультации над ней можно выслушать шум в связи с усиленной васкуляризацией. Гпазные симптомы У больш инства больных заметны характерные глазные симп томы: глазные шели обычно расш ирены, при взгляде вниз меж ду верхним веком и радужной оболочкой выявляют участок склеры (симптом Грефе), отмечают редкое неполное мигание (сим птом Ш тельвага), слабость конвергенции (симптом Мёбиуса). |