Глава
4
<С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 2 5 3
степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше
ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом
круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-
налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же
внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт
функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя
жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги
бают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес
кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-
плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-
мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным
напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи
щеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных
грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль
ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини
ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано.
Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш
ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и
даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про
грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на
себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны
поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины.
Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер-
Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют
тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердеч
ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются,
справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро
вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис
тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы
ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще
развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по
ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей
ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного
здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
|