Глава
5
Пороки развития и заболевания брюшной стенки Ф 3 9 5
Рис. 5-50.
Наиболее часто встречающиеся пороки развития прямой кишки
и мочеполовой системы (схема): / — атрезия заднепроходного отверстия;
2 —
атрезия прямой кишки;
3 —
атрезия заднепроходного отверстия и прямой
кишки;
4—
атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь;
5—
атре
зия прямой кишки со свищом в уретру;
6 —
атрезия прямой кишки со сви-
Щом во влагалище;
7
— атрезия прямой кишки со свищом в преддверие
влагалища;
8—
атрезия прямой кишки со свищом в кожу промежности;
9 —
атрезия прямой кишки со свищом на кожу мошонки.
396
О-
Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
• Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и уро-
генитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода,
мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выра
женная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной
клетки.
Особенности эмбриогенеза
В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона задне
проходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первич
ной почки в одну общую полость — клоаку, закрытую клоакаль
ной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз
перегородкой из мезобласта на две трубки. Передняя образует мо
чевой пузырь и мочеточники, а из задней, составляющей про
должение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним
проходом.
С
5-й недели эктодерма приближается к наружной по
верхности анальной мембраны, и образуется анальная ямка, углуб
ляющаяся навстречу кишке. Процесс перфорации анальной мемб
раны заканчивается к 8-й неделе эмбриогенеза. Возникновение
аноректальных пороков развития зависит от стадии, в которой про
изошло нарушение нормального эмбриогенеза. Нарушения форми
рования и разделения внутренней клоаки обусловливают следую
щие виды пороков:
• сохранение клоаки;
• ректовезикальный свищ;
• ректовагинальный свищ;
• ректовестибулярный свищ;
• атрезию заднего прохода без свища;
• ректоуретральный свищ.
Остановка развития на следующем этапе приводит к рождению ре
бёнка с неперфорированной анальной мембраной или стенозом
анальной мембраны. Недоразвитие промежности обусловливает эк
топию заднего прохода и образование прикрытого заднепроходного
отверстия с промежностным свищом. В эмбриогенезе наружный
сфинктер заднего прохода развивается самостоятельно. Однако если
учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки во
локна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального
ядра промежности, то при отсутствии или выраженной недостаточ
ности зачатка первичной промежности происходит неправильная
закладка пучков наружного сфинктера. При наиболее выраженных
|