Физическое развитие детей и подростков
Почечный канальцевый ацидоз
жүктеу/скачать 3,68 Mb. Pdf көрінісі
|
tut ssmu-2011-13
- Бұл бет үшін навигация:
- отставание в физическом развитии
| Почечный канальцевый ацидоз. Клинические симптомы:
почеч- ный канальцевый ацидоз – это тубулопатия, характеризующаяся на- рушениями кислотно-щелочного равновесия вследствие потери спо- собности канальцевого эпителия транспортировать ионы Н + через мембраны и реабсорбировать бикарбонаты. Основными симптомами данного синдрома являются отставание в физическом развитии , по- лиурия, полидипсия, гипоизостенурия, постоянная щелочная реакция мочи, метаболический ацидоз при значительном дефиците бикарбо- натов в крови, гипокалиемия, гипокальциемия, гиперхлоремия, неф- ро-кальциноз, нефролитиаз. Нефрокальциноз создает условия для ин- терстициального нефрита, инфекции мочевых путей. Выделяют два типа тубулярного ацидоза: I тип – дистальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен нарушением ацидогенеза в дистальных канальцах. Проявляется в дошкольном возрасте, почти всегда сопровождается остеопорозом, тяжелой остеопатией с вальгусной деформацией коленных суставов, болями в конечностях. Может развиться хроническая почечная не- достаточность. Чаще наблюдается у девочек (70 %). 54 II тип – проксимальный почечный канальцевый ацидоз характе- ризуется снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов, гипер- хлоремией при нормальной величине гломерулярной фильтрации и сохранной функции дистальных канальцев. В возрасте от 1 до 18 ме- сяцев появляются рвота, жажда, вялость, подъемы температуры, на- чинается отставание физического развития. Прогноз этой формы благоприятный, возможно спонтанное выздоровление. Популяцион- ная частота неизвестна. Соотношение полов зависит от формы. Тип наследования: I тип – аутосомно-доминантный, II тип – Х- сцепленный рецессивный (предположительно). Дифференциальный диагноз: почечный канальцевый синдром де Тони-Дебре-Фанкони; глазо-мозго-почечный синдром. Минимальные диагностические приз- наки: отставание в физическом развитии , гиперхлоремический аци- доз, высокая кислотность мочи. жүктеу/скачать 3,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|