Эталон ответа к задаче № 2

 
95 
2. Диагностичесие мероприятия: 
 
УЗИ почек и мочевого пузыря 
 
Микционная цистография после достижения реконвалесценции 
 
ВВУГ  при  наличии  пиелоэктазии  и  отсутствии  пузырно-
мочеточникового рефлюкса 
 
Проба Зимницкого в свободном режиме 
 
Бета-2 микроглобулины мочи 
 
Креатинин, мочевина сыворотки крови, СКФ 
 
Консультация гинеколога, уролога 
 
Статическая нефросцинтиграфия с DMSA через 6 мес 
3.  Лечение:  постельный  режим,  обильное  питье,  молочно-растительная 
диета, антибактериальная терапия 10-14 дней (амоксициллин/клавуланат, 
цефалоспорины III поколения). 
4.  МЦГ  показана  всем  детям  в  возрасте  до  2-х  лет  уже  после  первого 
эпизода фебрильной ИМС и детям после 2-х лет при наличии дилатации 
ЧЛС при УЗИ почек и при рецидивирующем течении ИМС. 
5.  После  курса  АБТ  ребенку  необходимо  назначить  уроантисептики  в 
низкой дозе на ночь ежедневно (например, фурагин, 1 мг/кг/сут) до того 
момента  как  будет  выполнено  урологическое  обследование  и  будет 
исключена  причина  нарушения  уродинамики  (рефлюкс,  гидронефроз  и 
др.).  Далее  урологом  будет  разработана  тактика  по  коррекции 
выявленного  нарушения  уродинамики,  все  это  время  необходимо 
продолжать  непрерывную  уроантисептическую  терапию.  Важно 
объяснить родителям необходимость непрерывного лечения.  
   
Эталон ответа к задаче № 4. 
1. Предположительный диагноз: хронический цистит, обострение.  
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу 
(НДМП). 
2.  Дифференциальный  диагноз:  хронический  пиелонефрит,  латентное 
течение. Хронический вульвовагинит. 
3. Необходимое обследование: 
-  выявление  этиологического  фактора  заболевания  (бактериологический 
посев мочи с антибиограммой) 
-  оценка  почечных  функций  (проба  Зимницкого,  креатинин,  мочевина, 
СКФ) 
- оценка гуморальной активности (клин.анализ крови, СРБ) 
-  визуализирующее  обследование  (УЗИ  почек,  мочевого  пузыря;  при 
пиелоэктазии – МЦГ) 
- консультации гинеколога, уролога 
- проведение цистоскопии 
- суточный ритм мочеиспускания 

 
96 
4.  Для  выполнения  бак.  посева  необходимо  провести  туалет  наружных 
половых  органов  проточной  водой  (лучше  кипяченной).  В  стерильную 
банку  собирается  средняя  (!)  порция  струи  мочи.  В  бак.лабораторию 
необходимо  доставить  мочу  в  течение  2-х  часов.  У  девочек 
предпочтительно забор мочи катетером. 
5.  Для  лечения  обострения  хронического  цистита  используются  или 
антибиотики  (цефалоспорины  II-III  поколений),  или  уроантисептики  в 
полной  дозе.  Препарат  назначается  не  менее  7  дней.  В  данной  случае 
можно  назначить  фурамаг  50  мг  3  раза  в  день  (масса  22  кг,  6,8  мг/кг). 
Урологом  во  время  проведения  цистоскопии  принимается  решение  о 
назначении курса инстилляций мочевого пузыря (раствором колларгола). 
Также  проводится  физиолечение.  Необходимо  назначить  терапию  по 
НДМП – препарат выбора оксибутинин (дриптан). 
  
Эталон ответа к задаче № 5. 
1.Диагноз:  инфекция  мочевой  системы.  Возможен  хронический 
вторичный  пиелонефрит,  латентное  течение  (так  как  выявлена 
пиелоэктазия). 
2.  Необходимо  провести  МЦГ,  ВВУГ,  чтобы  исключить  аномалию 
органов  мочевой  системы  (ПМР,  гидронефроз  и  др.).  Также 
необходимо оценить функции почек. 
3.  Клебсиелла  в  современных  условиях  выработала  механизмы 
резистентности к амоксициллину. 
4. Не более 5 мм. 
5.  Выявление  бактериурии  (диагностический  титр  зависит  от  способа 
сбора мочи).  
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. Хронический  цистит,  обострение.  Нейрогенная  дисфункция  мочевого 
пузыря.  
2. Общий 
анализ 
мочи, 
бактериологический 
посев 
мочи 
с 
антибиограммой. 
Клин.анализ  крови,  проба  Зимницкого,  УЗИ  почек  и  мочевого  пузыря, 
консультации гинеколога, уролога, хирурга. 
3. Утолщенные стенки мочевого пузыря 5 мм и более, наличие остаточной 
мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек. 
4. Острый  цистит,  хронический  пиелонефрит.  Нейрогенная  дисфункция 
мочевого  пузыря.  Заболевание,  передающееся  половым  путем.  Острая 
хирургическая патология (острый аппендицит, перекрут кисты яичника). 
5. Антибактериальное  лечение  не  менее  7  дней  (выбор  препаратов: 
амоксициллин/клавуланат,  цефалоспорины  II,  III,  IV  поколений, 
нитрофураны, хинолоны). Например, палин 400 мг 2 раза в день. 
При  болевом  синдроме:  но-шпа  1  таб  per  os,  сухое  тепло  на  область 
мочевого пузыря. 

 
97 
Лечение НДМП согласно рекомендациям уролога. 
Соблюдение мер личной гигиены. 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1. Острый цистит.  
2. Общий 
анализ 
мочи, 
бактериологический 
посев 
мочи 
с 
антибиограммой. 
Клин.анализ  крови,  проба  Зимницкого,  УЗИ  почек  и  мочевого  пузыря, 
консультации гинеколога, уролога. 
3. Утолщенные  стенки  мочевого  пузыря  до  4  мм  и  более,  наличие 
остаточной  мочи  в  мочевом  пузыре.  Отсутствие  изменений  со  стороны 
почек. 
4. Хронический цистит, хронический пиелонефрит.  
5. Антибактериальное  лечение  не  менее  7  дней  (выбор  препаратов: 
амоксициллин/клавуланат,  цефалоспорины  II,  III,  IV  поколений, 
нитрофураны).  Например,  Furaginum  50  мг  по  ¾  таб  3  раза  в  день  (7,5 
мг/кг). 
При  болевом  синдроме:  но-шпа  1/2  таб  per  os,  сухое  тепло  на  область 
мочевого пузыря.Соблюдение мер личной гигиены. 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение, без 
нарушения функции почек. 
Необходимо исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. 
На основании жалоб при поступлении на боли в поясничной области, 
учащенное мочеиспускание, анамнеза заболевания, которое началось с 
переохлаждения. В анамнезе указания на частые фебрильные ОРЗ без 
катаральных явлений. Данные осмотра: симптомы интоксикации, боли в 
животе и поясничной области, повышение температуры, появление 
мутной мочи, объективно положителен симптом Пастернацкого с обеих 
сторон, лабораторных данных - умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, 
лейкоцитурия, в моче высеяна кишечная палочка, УЗИ почек – 
подозрение на ПМР с двух сторон. 
2. Схема лечения включает: 
  Режим  –  постельный,  полупостельный  (на  период  выраженной 
активности микробно-воспалительного процесса). 
  Ограничение  поступления  продуктов,  содержащих  избыток  белка, 
натрия и экстрактивных веществ. 
  На  7-10  дней  применяется  молочно-растительная  диета  с  умеренным 
ограничением белка (1,5-2,0 на кг массы). 
  Рекомендуется  достаточное  питье,  на  50%  больше  возрастной  нормы  в 
виде «некрепкого» чая, компотов, соков.  

 
98 
  В  случае,  если  не  возможно  обеспечить  пероральное  поступление 
жидкости, 
внутривенная 
инфузионная 
терапия, 
превышающая 
физиологический объем на 50% в виде раствора глюкозы и физ.раствора.  
Назначение эмпирической антибактериальной терапии: препараты выбора 
- 
амоксициллин/клавуланат 
(30 
мг/кг/сут 
по 
амоксициллину), 
цефалоспорины III или IV поколения. Срок лечения 14 дней. 
  3. 
Пузырно-мочеточниковый 
рефлюкс. 
Микционная 
цистоуретерограмма. 
  4.  Ведение  ребенка  проводится  совместно  с  урологом,  который 
назначает  лечение  пузырно-мочеточникового  рефлюкса.  На  весь  период 
консервативного 
лечения 
ПМР 
ребенок 
должен 
получать 
профилактическую антимикробную терапия в виде уросептиков в низких 
дозах ежедневно на ночь (например, фурагин 1-3 мг/кг). 
  5.  Биохимический  анализ  крови:  мочевина,  креатинин,  СКФ,  проба 
Зимницкого; содержание микроэлементов в крови и моче (натрий, калий, 
фосфаты), радиоизотопные методы исследования. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение. 
Предполагается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. 
2. Первоначально  выполнить  МЦГ  в фазе  ремиссии  процесса. Если  ПМР 
при выполнении МЦГ не будет обнаружен, то выполнить ВВУГ. Через 6 
мес  после  настоящего  обострения  показано  выполнение  статической 
нефросцинтиграфии. 
3. Ожидаем  стерильную  мочу,  т.к.  забор  мочи  выполнен  после  начала 
антибактериальной терапии. 
4. В  стационаре  назначение  антибиотиков  не  менее  14  дней: 
парентерально  на  период  выраженных  симптомов  интоксикации,  затем 
переход на пероральные формы. 
На  участке  необходимо  проводить  антимикробную  профилактику 
уросептиками в низких дозах (например, фурагин1-3 мг/кг), пока не будет 
купирован ПМР. 
5. Общий анализ мочи назначается  
1) при клиническом подозрении на наличие заболеваний органов мочевой 
системы  (макрогематурия,  диузрический  явления,  отеки  и  др. 
физикальные данные) 
2)  при  наличии  фебрильной  температуры,  которую  нельзя  объяснить 
наличием ОРЗ 
3)  при  наличии  общих  симптомов  (недомогание,  вялость,  проявления 
астении), которые также не находят объяснений 
4) планово 1 раз в год 
Эталон ответа к задаче № 10. 
1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне 
аномалии развития почек, обострение, без нарушения функции почек. 

 
99 
2 Дифференциальный диагноз пиелонефрита проводится с циститом, 
уретритом, туберкулезом почки и МКБ, вульвовагинитом.  
3. Постельный режим при высокой температуре, выраженных болях и 
дизурических расстройствах (2 – 3дня), антибактериальная терапия 
(амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III-IV поколения), 
спазмолитики при болях. После стихания активной стадии назначается 
терапия уросептиками в профилактической дозе на ночь.  Необходима 
консультация уролога. 
4.  Чередование  подкисляющих  и  подщелачивающих  мочу  блюд, 
добавочное  обильное  питье  компотов,  морсов,  соков,  теплых 
минеральных вод. 
5.  Диспансеризация  больных  с  хроническим  пиелонефритом  проводится 
до передачи во взрослую сеть.  
Врожденные и наследственные заболевания почек. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1. Предварительный диагноз: Синдром Альпорта. 
2. Обоснование диагноза: 
 1)генетически отягощенный анамнез по нефриту и ХПН; 
2) гематурия у пробанда: случайное обнаружение гематурии в возрасте 2 
лет  и  ее  стойкий  характер  в  отсутствие  экстраренальных  симптомов 
заболевания; 
3) выявленная у пациента нейросенсорная тугоухость; 
4) множественные стигмы дизэмбриогенеза. 
3. Аутосомно-доминантный тип наследования. 
4.  Нефробиопсия  с  электронным  микроскопированием  биоптата, 
допплерография сосудов почек, консультация окулиста. 
5. Лечение: диета с ограничением пряностей, «раздражающих» паренхиму 
почки, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное 
по  основным  пищевым  ингредиентам.  Санация  очагов  инфекции. 
Ограничение  физической  нагрузки.  При  прогрессировании  протеинурии 
ингибиторы  АПФ  (эналаприл)  с  антипротеинурической  целью. 
Своевременное начало заместительной терапии. 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1. Диагноз: Синдром Альпорта. 
2. Обследование: определение суточного белка в моче, проба Зимницкого, 
скорость  клубочковой  фильтрации,  КЩР  крови,  биохимический  анализ 
(общий  белок  и  белковые  фракции,  холестерин,  липиды,  креатинин, 
мочевина, 
калий, 
натрий), 
иммунологические 
исследования 
(иммуноглобулин,  ЦИК,  фракции  компелемента,  титр  АСЛ-О),  УЗИ 
почек,  допплерография  сосудов  почек.  Нефробиопсия  с  электронным 
микроскопированием нефробиоптата. 

 
100 
3.  Острый  постстрептококковый  гломерулонефрит,  хронический 
гломерулонефрит, поликистоз почек. 
4.  Патогенетических  методов  терапии  при  синдроме  Альпорта  не 
существует.  Назначаются:  диета  с  исключением  консервантов,  в 
остальном  питание  полноценное  по  возрасту  и  сбалансированное  по 
основным  пищевым  ингредиентам.  Санация  очагов  инфекции. 
Ограничение  физической  нагрузки.  При  прогрессировании  протеинурии 
ингибиторы  АПФ  (эналаприл)  с  антипротеинурической  целью. 
Своевременное начало заместительной терапии. 
5.  При  синдроме  Альпорта  кроме  почек  поражаются  другие  структуры, 
содержащие коллаген 4 типа (внутреннее ухо, глаз). 
  
Эталон ответа к задаче № 3. 
1.  Круг  дифференциальных  диагнозов  проводится  среди 
заболеваний  с  симптомами  полидипсии  и  полиурии:  сахарный  диабет, 
почечный  несахарный  диабет,  тубулопатии  с  полиурией  (канальцевый 
ацидоз,  почечная  глюкозурия,  синдром  де  Тони-Дебре-Фанкони), 
гипоальдестеронизм. 
2.  Глюкоза  крови,  глюкоза  мочи,  проба  Зимницкого  в  свободном 
режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. 
Консультация генетика. 
3. Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не 
превышает  1001-1003.  Проба  с  экзогенным  АДГ  отрицательна. 
Расширение  ЧЛС  при  УЗИ  исследовании  почек.  В  родословной  случаи 
заболевания  у  лиц  мужского  пола  и  эпизоды  полиурии  +  полидипсии  у 
лиц  женского  пола  при  провоцирующих  обстоятельствах  (например, 
беременность, физическая нагрузка). 
4. Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек 
к  антидиуретическому  гормону  (АДГ).  Наследуется  Х-сцепленным 
рецессивным типом. 
5.  Нельзя  проводить  ограничение  в  жидкости.  Назначается 
гипотиазид 1-3 мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки 
крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии.  
Эталон ответа к задаче № 4. 
1.  Диагноз:  Наследственный  нефрит  (синдром  Альпорта).  Нарушение 
фильтрационной  и  концентрационной  функций  почек.  Хроническая 
почечная болезнь. 
2. Клинически синдром Альпорта правомочно установить при наличии 3 
из 4 следующих критериев: 
 
Наличие  в  наследственном  анамнезе  родственников,  страдающих 
гематурией, а также фактов ХПН, особенно у лиц мужского пола. 

 
101 
 
Изменения  гломерулярной  базальной  мембраны,  установленные 
при  электронном  микроскопировании  (утолщение  и  расщепление 
ГБМ). 
 
Прогрессирующая высокочастотная сенсоневральная тугоухость. 
 
Передний лентиконус и перимакулярные пятна на сетчатке. 
3. Нарушение фильтрационной функции почек выставлено на основании 
снижения СКФ до 71 мл/мин (в норме не менее 90 мл/мин). Имеет место 
снижение концентрационной функции канальцев: максимальная удельная 
плотность 1016, размах отн. плотности за сутки 10 единиц, никтурия. 
4.  Сбалансированное  питание,  ЛФК,  санация  хронических  очагов 
инфекции.  Патогенетического  лечения  нет.  В  связи  с  развитием 
артериальной  гипертензией  и  протеинурией  показано  назначение 
ингибиторов АПФ (эналаприла), начальная доза 5 мг утром. 
5.  Прогноз  неблагоприятный,  прогнозируется  развитие  терминальной 
ХПН. При световой микроскопии нефробиоптата выявлен гломерулярный 
и интерстициальный склероз.  
Эталон ответа к задаче № 5. 
1. Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования. 
2. Диагноз выставлен на основании 
1) патологическое течение беременности 
2) маловодие 
3) лицо Поттера 
4) спонтанный пневмоторакс 
5) увеличенные пальпируемые почки 
6) УЗИ-картина поликистоза в возрасте 1 суток жизни 
3.  Необходимо  исследовать  мочу  (общий  анализ,  бактериологический 
посев),  уровень  азотемии  (креатинин,  мочевина),  клинический  анализ 
крови. 
4.  Ребенок  курируется  совместно  педиатром  и  нефрологом  (урологом). 
Лечение поликистоза паллиативное. Контролируется вторичная инфекция 
мочевых 
путей, 
артериальная  гипертензия, 
уровень 
азотемии. 
Своевременное решение вопроса о заместительной терапии. 
5.  Антенатальная  диагностика  поликистоза  возможна,  начиная  с  20 
недели беременности (УЗИ). 
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. Врожденный нефротический синдром. 
2. Врожденная аномалия канальцев – микрокистоз. 
3. Ведение  «паллиативное»:  каптоприл  с  антипротеинурической  целью, 
по показаниям – переливание альбуминов. 
4. Нет. 
5. Гиповолемический шок. 

 
102 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1. Наследственный нефрит, синдром Альпорта (на основании наличия 
тугоухости у матери ребенка). 
2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический 
гломерулонефрит, мочекаменная боезнь. 
3. Патогенетические методы лечения синдрома Альпорта отсутствуют. 
При присоединении бактериальной инфекции показана 
антибактериальная терапия, при развитии ХПН – диализ или 
трансплантация почки.  
4. Консультации сурдолога, окулиста, уролога. 
5. Коллаген IV типа. 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. Поликистоз почек взрослого типа. Хронический вторичный 
пиелонефрит, обострение. 
2. Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи, клинический 
анализ крови, уровень мочевины, креатинина сыворотки крови, проба 
Зимницкого, СКФ, УЗИ в динамике, динамическая нефросцинтиграфия. 
3. У пациентов с поликистозом курируется вторичная патология 
(пиелонефрит, мочекаменная болезнь). Необходимо своевременно 
оценить появление симптомов ХПН и взять их на коррекцию. 
Своевременное решение вопроса о заместительной терапии 
(трансплантация почек, диализ). 
4. Аутосомно-доминантный тип наследования. 
5. Печень, поджелудочная железа, селезенка. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. Фосфат-диабет (синоним витамин-Д резистентный рахит, 
гипофосфатемический рахит). 
2. Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. 
3. К нефрологу, ортопеду. 
4. Уровень фосфатов в крови и моче, уровень кальция в крови и моче, 
щелочная фосфатаза, парат-гормон, рентгенологическое исследование 
костей. 
5. Назначаются активные метаболиты витамина Д (возможно назначение 
витамина Д3 в больших дозах), назначаются фосфаты, цитратная смесь. 
Проводится ортопедическая коррекция. 
Эталон ответа к задаче № 10. 
1. Тубулопатия. Синдром Дебре-де Тони-Фанкони. 
2. Проксимальный каналец.  
3. Нарушены реабсорбция фосфатов, глюкозы, бикарбонатов и 
аминокислот. 

 
103 
4. Терапия заместительная – введение сниженных в крови веществ 
(глюкоза, аминокислоты, фосфаты, калий), коррекция ацидоза, активные 
метаболиты витамина Д, витамины. Жидкость не ограничивается.  
5. Прогноз заболевания неблагоприятный в силу выраженных 
метаболических расстройств.  
Приобретенные заболевания почек. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1. Системная красная волчанка (эндомиокардит, капиллярит, феномен 
волчаночной «бабочки», хронический волчаночный гломерулонефрит, 
нефротическая форма. Нарушение фильтрационной и концентрационной    
функций    почек.    Гемолитическая анемия, тромбоцитопения), острое 
течение, активность III ст. 
2. По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы 
волчаночного нефрита: 
-  Класс  I.  Отсутствие  изменений  по  данным  световой,  электронной  и 
иммунофлюоресцентной микроскопии. 
- Класс II. Мезангиальный гломерулонефрит. 
- Класс III. Очаговый пролиферативный гломерулонефрит. 
- Класс IV. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит. 
- Класс V. Гломерулонефрит мембранозный. 
- Класс VI. Хронический гломерулосклероз. 
Кроме того, при  морфологическом  исследовании  устанавливают 
специфические черты волчаночной нефропатии ("проволочные петли", 
фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы).  
3. 
Лечение. 
Синхронизация 
плазмафереза 
и 
пульс-терапии 
циклофосфамидом или метилпреднизолоном + гепарин + антиагреганты. 
4.  Поражение  почек  клинически  диагностируется  примерно  у  70% 
больных  СКВ,  но  имеются  литературные  данные  о  том,  что 
морфологические изменения в клубочках находят в 100% случаев. 
5. Прогноз неблагоприятный в силу наличия гломерулонефрита и угрозы 
формирования ХПН. 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1.СКВ (люпус-нефрит, волчаночная «бабочка», капиллярит, LE-феномен, 
гемолитическая анемия), острое течение, активность III ст. 
2. Необходимо оценить функцию почек, белковый и липидный спектр 
крови, потерю белка с мочой за сутки, антитела к нативной ДНК, 
антитела к тромбоцитам, проба Кумбса. Показано проведение 
нефробиопсии. 
 3.  Иммуносупрессивная терапия стероидами и цитостатическими 
препаратами. 
4. У данного пациента имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия, 
в связи с чем в моче присутствует свободный Нв. 

 
104 
5. Дискоидные высыпания, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, 
неврологические нарушения, большой спектр лабораторных 
иммунологических тестов (антитела к двуспиральной ДНК, антитела к 
Sm-антигену, ложноположительная серологическая реакция на сифилис, 
волчаночный антикоагулянт и др.). 
Эталон ответа к задаче № 3. 
1. Геморрагический     васкулит.     Кожно-суставно-абдоминально-
почечная  форма. Вторичный гломерулонефрит, смешанная форма.  
2. При поражении почек патогенетическое лечение состоит в применении 
плазмафереза  в  комбинации  с  агрессивной  иммуносупрессивной 
терапией  (пульсы  метилпреднизолона,  циклофосфана).  Применяются 
также антикоагулянты, дезагреганты. 
3. Прогноз для больных геморрагическим васкулитом с поражением почек 
может  быть  очень  серьезным  из-за  прогрессирования  заболевания  и 
развития ХПН. 
4. Общий белок крови и белковые фракции, уровень холестерина. 
5. При геморрагическом васкулите в патологический процесс вовлекаются 
капилляры,  поэтому  возникает  гломерулонефрит  в  связи  с  поражением 
капилляров клубочка.  

жүктеу/скачать 1,65 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: