Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

399 
да. Қарыншалық арит-
мияларда баланың 
өміріне қауіп туғанда.
қажет.
Верапамил 
пайдаланғанда қолда-
нуға болмайды. 
Прокаинамид
(Ia классы). 
Синонимдері: 
новокаинамид, 
кардиоритмин, 
прокардил, 
пронестил 
 
Дизопирамид
(Ia классы). 
Синонимдері: 
ритмилен, 
ритмодан 
Лидокаин
(Ib классы). 
Синонимдері: 
ксикаин, 
ацетоксилин, 
леостезин 
Фенитоин
(Ib классы). 
Синонимдері: 
дифенин 
Сол сықылды 
Сол сықылды + 
гипотрофиялық 
кардиомиопатия 
кезінде аритмия 
Қарыншалық 
аритмияларды шұғыл 
емдеу. Дигоксинмен 
емделіп жатқан науқас 
қа кардиоверсия 
жасар алдында қарын-
шалық аритмияның 
алдын-алу үшін 
Гликозидтер 
интоксикациясынан 
пайда болған 
аритмиялар. ТБЖА 
қалыптастырудан 
кейін пайда болған 
қарыншалық 
аритмиялар. 
Емшектегі 
балаларға венаға: 
7мг\кг 1сағат бойын 
да.1 жастан асқан 
балаларға 7-15мг\кг
1 сағат бойына. 
Ішке: 15-50 мг\кг 
тәулігіне 4-6 рет. 
Емшек жасындағы 
балаларға тек ішкі-
зуге: 10-20 мг\кг 
тәу -лігіне 4 рет. 1 
жас-тан асқан 
балаларға 5-15мг\кг 
тәул. 4рет 
Венаға 1 мг\кг 
ағымды, 10 минут 
сайын үш рет. 
Инфузия: минутына 
10-50 мкг\кг
Венаға: қанықтыру 
-2,5мг\кг 10 минут 
бойына, 15 минут-
тан кейін 10мг\кг-ға 
дейін жібереді. 
Ішуге: қанықтыру - 
15 мг\кг тәулігіне 4 
рет; содан соң 
тәулігіне 5 мг\кг-
нан 2 рет. 
Жағымсыз әсері: 
Сол сықылды + жегілік 
синдром, артериальдық 
гипотония.
Ұқыпты мониторинг 
қажет. 
Жағымсыз әсері: 
миокардтың жиырыл-
ғыштығын зорлайды, 
аритмогенді әсері бар.
Ұқыпты мониторинг 
қажет. 
Жағымсыз әсері: 
Улы әсерлі концентра-
циясында жүрегінің 
айнуы, құсу, атаксия, 
құрысу, артериальдық 
гипотензия.Орнын 
басу қарыншалық 
ырғақта 
тағайындауға 
болмайды.
Жағымсыз әсері: 
атаксия, нистагм, 
басының айналуы, 
ұйқышылдық, тыныс 
зорлануы, аллергия, 
лейкопения, тромбо-
цитопения, мегалобла 
стикалық анемия,ІҚЖ 
бұзылуы. Миокард 
жиырылу қабілеті 
бұзылғанда қолда-
нуға болмайды. 
ІІ класс пепараттары (β-адреноблокаторлары)
Пропранолол.
Синонимдері: 
анаприлин, обзи-
дан, индерал (жиі 
пайдаланылады). 
Атенолол, 
надолол 
(ересек 
балаларда), 
эсмолол
(шұғыл 
Қарыншаүстілік 
тахикардиялар (соның 
ішінде WPW 
синдромында да).
Қарыншалық 
аритмиялар (сонымен 
бірге ұлғайған Q-T 
аралығымен). 
Пропранолол
:
1-3 мг\кг тәулігіне
4 рет. 
Атенолол:
1мг\кг 
тәулігіне 1рет 
ішкізіледі.
Эсмолол:
0,5мг\кг 
венаға, ағымды. 
Жағымсыз әсері: 
артериальдық
гипотен-зия, 
брадикардия, 
бронхоспазм, күйзеліс 
фонында гипогликемия 
шаршағыштық,
физикалық салмаққа 
беріктігінің төмендеуі. 

400 
ем үшін) 
Бронхиальды астмада, 
верапамилді 
қолданғанда пайда-
лануға болмайды. 
ІІІ класс препараттары (калий каналдары блокаторлары)
Амиодарон. 
Синонимдері: 
кордарон, 
атлансил, 
кординил, 
трангорекс 
Тұрақты өмірге қауіп 
тудыратын ырғақ 
бұзылыстары (рециди-
вті қарыншалық тахи-
кардия, WPW синдро-
мында және басқалар-
да жоғары деңгейде 
қауіпті ЖСЖ-мен 
қарыншаүстілік тахи-
кардия) басқа анти-
аритмикалық дәрілер 
тиімсіз болғанда. 
Дозалар толық 
стандартталмаған.
Жағымсыз 
әсерлері: 
аллергиялық пневмо-
нит, гипотиреоз, тирео-
токсикоз, дерматоздар, 
перифериялық нейропа 
-тия, көз қарашығында 
ұсақ тұнбалардың 
болуы, гепатит, терінің 
күлгін түске боялуы, P-
Q, QRS, Q-T
аралықтар дың күрт 
ұзаруы. 
ІV класс препараттары (кальций
антагонистері)
Верапамил.
Синонимдері: 
изоптин, 
финоптин, 
фаликард 
Қарыншаүстілік, 
әсіресе реципроктік, 
тахикардия. 
АВ-түйінді тахикар-
дия. Жыбыр аритмия-
сы және жүрекше 
қалтырауы. 
Автоматизмнің
артуынан пайда 
болған, қарыншалық 
аритмиялар 
Венаға: 0,05 -0,1 мг\ 
кг (5 мг-нан артық 
емес) ағымды. 
Дозаны 15 минут 
сайын 3 рет 
енгізуге болады. 
Ішуге: 4-15 мг\кг 
тәулігіне 3 рет 
қабылдайды.
Жағымсыз әсерлер: 
артериальды гипотен-
зия, брадикардия, АВ- 
блокада, миокардтың 
жиырылу қабілетінің
бұзылуынан жүрек 
жетіспеушілігі, жүрек 
айнуы.
1 жасқа дейінгі балала-
рға, хинидин немесе β-
адреноблокаторлар
қолданғанда пайдала-
нуға болмайды. 
Б а с қ а т о п т а р д ә р і л е р і 
Аденозин 
Синонимдері: 
аденозин фосфат,
аденокор
Дигоксин
Синонимдері:
 
ланакордин, 
цедоксин 
АВ- түйіннің 
қатысуымен қарынша 
үстілік тахикардия. 
Ырғақ бұзылыстары 
анықталғанда. 
Жүрекше жыбыры 
және қалтырауы. 
Қарыншаүстілік тахи-
кардия (WPW синдро-
мынан басқасы). 
Жүрек жетіспеушілі-
гіндегі аритмиялар. 
Венаға : 0,1 мг/кг 
есебінен тез 
жіберіледі. 5 
минуттан кей3н 0,2 
мг\кг –дан 
қайталауға болады. 
Максимальды 
дозасы -12 мг. 
Жүрек 
жетіспеушілігінің 
емін қараңыз. 
Жағымсыз әсерлер: 
Синусты брадикардия 
және АВ- блокада 
(ұзақтығы 15секундтан 
артық емес), кеудеде 
ауырсыну, ентігу, 
басының айналуы. 
- 
9.5. ЭТИОЛОГИЯСЫ АНЫҚТАЛМАҒАН АУРУЛАР 
Эндокардиальді фиброэластоз 
 

401 
11.5.1. Эндок ардиальді (субэндокардиальді) фиброэласт оз (ЭФЭ)
 
– 
бүгінгі 
күнде этиологиясы анықталмаған, ерте жастағы балалардың ауруы.
Біріншілік ЭФЭ 
жүктіліктің 4-7 айларында болған құрсақішілік жайылған инфекция фонында туындайтын 
құрсақішілік кардиттің («ерте фетопатия», ерте туа пайда болған кардит) немесе 
эндокардтың қанмен жабдықталуы бұзылуы нәтижесінде дамиды деп есептейді. 
Өзгерістер миокард зақымдалуына негізделген, ол кезде эндокард керілуі мен 
фиброэластикалық талшықтардың пролиферациясы болады. Екіншілік ЭФЭ ауыр ТЖА-да 
(стеноз, атрезия, аорта коарктациясы; жүректің сол жақ бөліктерінің гипоплазиясы және 
т.б) орын алады. ЭФЭ-нің генетикалық түрлері де сипатталған. 
Клиникалық көрінісі.
ЭФЭ бала өмірінің алғашқы айларында пайда болып, 
вариабельділігімен ерекшеленеді. Бұрын сау балада ауыр жүрек жетіспеушілік белгілері 
дамиды. Балаларда айқын ентігу, физикалық дамудың қалыс қалуы, жиі респираторлы 
аурулар анықталады. Жүрек жетіспеушілік ұстамалары жиілейді. Жүрек гликозидтері мен 
диуретиктер еш нәтиже бермейді. Көп жағдайда дерт өліммен аяқталады.
ЭКГ-да жиі ригидті ырғақ, QRS кешенінің жоғары амплитудасын, сол қарынша 
гипертрофия белгілерін; ЭхоКГ – миокардтың жиырылу қабілетінің төмендегенін, сол 
қарынша өлшемінің үлкейгенін, митральді қақпақшада региргутациялық ағысты 
анықтайды. Рентгенологиялық көрінісі: өкпе суретін аз ғана күшейген, жүрек көлеңкесі 
ұлғайған – шар тәрізді, оволоид немесе трапеция пішінді.
ЭФЭ диагнозы әдетте, патологоанатомиялық зерттеуде ғана қойылады.
Емі 
жүрек жетіспеушілігімен күресуге және қосымша инфекцияға қарсы 
бағытталады. Кейде глюкокортикоидтар қолданады, бірақ гормондармен ем нәтиже бере 
бермейді.
Болжамы
қолайсыз. 
КАРДИОМИОПАТИЯЛАР 
Кардиомиопатия – 
бұл миокардтың жиырылғыш бұлшықетінің зақымдалуымен 
байқалатын аурулар жиынтығы
(балаларда салыстырмалы сирек кездеседі). J. Goodwin 
(1982ж) анықтамасы бойынша «кардиомиопатия – жиі эндокард, кейде перикард зақым-
далуымен қатар жүретін себебі анықталмаған жүрек бұлшықеттерінің жедел, жеделдеу 
немесе созылмалы ауруы, бірақ атеросклеротикалық емес». Негізінен генетикалық 
факторлар роль атқарады. 
Кардиомиопатияның негізгі белгісі
: 1. кардиомегалия және 2. 
жүрек жетіспеушілігі.
Балаларда кардиомиопатияның негізінен үш түрін анытайды. 
Дилатациялық 
(кідірісті) 
кардиомиопатия 
әртүрлі 
аурулардың 
(вирусты 
миокардиттің де) соңғы кезеңі болып табылады, туа және жүре пайда болған болуы 
мүмкін. Көп жағдайда негізгі себебін анықтау мүмкін болмайды. Жүректің анатомиялық 
құрылысы сақталғанмен екі қарынша да кеңейеді. Ерте жастағы балаларда дерт аз салмақ 
қосуымен, тамақтандыру кезінде қиындықпен, ентігумен көрінеді; ересек жаста – жүрек 
жетіспеушілік белгілері (енжарлық, ісіктер, дене салмағының артуы, тыныс бұзылысы 
және т.б), кез келген жаста шоктың жедел клиникалық көріністері болуы мүмкін.
Еміне
инотропты әсермен дәрілік заттарды тағайындау, диуретиктер мен жүктемені 
жеңілдететін препараттар қолдану кіреді. Ауру өршіген кезде жүрек трансплантациясы 
жалғыз ем. 
Сол қарыншадан қан лақтыруына кедергісіз гипертрофиялық кардиомиопатия.
Ауруды әдетте, зат алмасудың жүйелік бұзылыстарында, әсіресе жиналу 
ауруларында (ІІ типті гликогеноз, митохондриалды ферменттер жетіспеушілігі), ТЖА 
кезінде (жүрекше аралық перде мүкісі, өкпе артериясының стенозы және т.б) кездеседі. 
Аурудың идиопатиялық вариантын эндокринді бұзылыстармен байланыстырады 
(катехоламиндер қызметі мен өндірілуінің бұзылысы). Ауруға сол жақ қарынша 
қабырғасының 
асимметриялық 
немесе 
симетриялық 
гипертрофиясы, 
миокард 
жиырылысының төмендеуі, жүрек жетіспеушілігі тән.
Емі
. Инотропты препараттар, диуретиктер, негізгі ауруды емдеу. 

402 
Сол қарынша лақтырысына кедергімен жүретін гипертрофиялық кардиомиопатия. 
«Идиопатиялық гипертрофиялық субаортальды тарылу», «өсіндінің асимметриялық 
гипертрофиясы» деген атаулары да бар. Көп жағдайларда аутосомды-рецессивті жолмен 
тұқым қуалайды. 90% ауруларда сол қарынша лақтырысына кедергі қарыншааралық 
перденің субаортальді бөлігінің аномальді гипертрофиясы нәтижесінде екіншілік болып 
келеді. Бұл ауруларда қарыншалық аритмия және кенеттен өлім байқалады.
Емі. 
β-блокаторлар, кальций каналдарының блокаторлары. Кейде обструкция 
шақырып тұрған қарыншааралық өсіндіге оталау жолымен миоэктомия жасайды.
Кейбір авторлар рестриктивті кардиомиопатияны бөліп көрсетеді, ол қарыншалар 
қабырғасының керілуінің төмедеуі мен диастолалық қызметінің бұзылысымен 
(гиподиастола) сипатталады. Ол эндомиокардиальді фиброзда, эозинофильді Леффлер 
эндокардитінде, жүрек амилоидозы және басқа да ауруларда кездеседі.

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: