Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| атабездің репродуктивті және
ішкі секреторлы қызметінің төмендеуімен және екіншілік жыныс белгілерінің жыныс мүшелерінің дамымауымен және бедеулікпен сипатталатын патологиялық жағдай . Гипогонадизм гонадалардың өзіндегі бұзылыстар негізіндегі біріншілік , гипоталамо- гипофизарлы жүйінің патологиясымен байланысты екіншілік болып бөлінеді. Біріншілік гипогонадизмі бар науқастарда гонадотропинның деңгейі жоғары, екіншілік гипогонадизмде төмен немесе болмайды. Этиологиясы. Ер балаларда бі ріншілік ги погонадизм себебі мыналар болуы мүмкін: - туа пайда болған түрлері – тестикул дисгенезиясы, тестостерон биосинтезінің ақауы, анорхизм, рудиментарлы атабез, Клайнфельтер синдромы. - Жүре пайда болған түрлері – екі жақты орхит (паротитті, туберкулезды), хирургиялық кастрация, сәулелі емдеу, жарақат. Екіншілік гипогонадизмнің этиологиясы: - Іштен туа пайда болған түрлері – Кальмен синдромы (иіс сезу бұзылысымен жүреді). Лоренс-Барде-Бидля синдромы, Прадер-Вилли синдромы, гонадотропиннің оқшаулан- ған жетіспеушілігі. - Жүре пайда болған түрлері – супрацеллярлы ісіктер, жарақат, хирургиялық шаралар. Клиникасы: Біріншілік гипогонадизмде (гипергонадотропты) ер балаларда туылған кезде атабезі және жыныс мүшесінің көлемі (2,5 см) кішкентай болады. Пубертатты кезеңде екіншілік жыныс белгілері дамымайды. Бетте, қасағада, қолтық асты ойығында түктер сирек (бүйрекүсті безінің андрогендер есебінен) немесе болмайды, безеу жоқ, даусы жоғары болып қалады. Жыныс мүшесі және ұма инфантилді болып қалады және қасағаның тері асты шел май ішінде қалады, атабезі өте кішкентай, пальпацияланбайды. Тері асты шел-майдың геноидты таралуы: санда, жамбаста, кейде кеуде безі аймағында, іште. Эпифиздер кеш жабылады, сондықтан бойы ұзын, аяқ-қолы ұзын, даусы жіңішке (евнухоидизм), психикасы дамымаған, есте сақтауы нашар. Пубертатты кезеңде плазмада тестостерон концентрациясы жасына емес, атабез өлшеміне, жыныстың жетілу сатысына байланысты. Біріншілік гипогонадизмде тестостеронның деңгейі жасқа тәуелсіз төмен болады және хориондық гонадотропин енгізгенде жауаб ретінде жоғарыламайды. Екіншілік гипогонадизм (гипогонадотропты) ер балаларда ФЫГ немесе ЛГ жетіспеушілігімен байланысты. Біріншілік зақымдалу гипоталамуста немесе гипофиздің алдыңғы бөлігінде орналасуы мүмкін, бұл гонадотропиннің жетіспеушілігіне алып келеді. Атабез дұрыс құрылған, бірақ гонадотропинның ынталандыруы болмауына байланысты ол пубертатқа дейінгі жағдайда қалып қояды. Гонадотропиннің оқшауланған жетіспеушілігі – Кальман синдромы – иіс сезудің жоғалуымен гипогонадты – гипогонадизмнің бірігуі болып табылады. Лоренс-Мун Бидль синдромы: диагноз пубертатта жыныстық дамудың тежелуіне немесе 16-17 жасқа дейін басталмауына; адренархе пайда болуы сүйектік жас қатынасы бойынша кеш немесе болмауына негізделеді. Емінде – хориондық гонадотропин енгізу, сүйемелдеуші андрогендермен ем тағайындалады. Диагностикасы: жалпы тексеру және қараудан басқа генитометрия жүргізу керек. Аталықбез және сыртқы жыныс мүшесінің өлшемдері қалыпты үлгідегі кестедегі мәліметте-рімен салыстырады. Сыртқы жыныс мүшелерінің өлшемінің ауытқуларының орташа шамасы 2 сигмадан көп болса, патология жайлы айтуға болады. Пальпация жүргізіледі, атабездің консистенциясы, олардың ұмада орналасуы, ауырсынуы, қозғалғыштығы, ұма жағдайы анықталады, екіншілік жыныс белгілері бағаланады. Тестикулярлы жетіспеушіліктің экстра-гениталды белгілерін анықтау керек, дене қалпына, емізікшелердің тартылуына, веналардың варикозды кеңеюіне, майдың жинақталу сипатына (әйелдік кейіпте) назар аудару керек. |