Психиатрия детского возраста
жүктеу/скачать 1,39 Mb.
|
Kovalev V V Psikhiatria detskogo vozrasta 1979 g 608 s
| ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ.
ПРОФИЛАКТИКА Диагностика эпилепсии опирается на три основных клинических критерия: 1) наличие склонных к повторению пароксизмальных расстройств; 2) выявление описанных выше «эпилептических радикалов» в структуре личности, больных; 3) обнаружение признаков прогредиентности в виде тенденции к. учащению и видоизменению пароксизмов, а также склонности к появлению и нарастанию специфических и неспецифических психических изменений. Дополнительным критерием диагностики является установление признаков эпилептической активности при ЭЭГ обследовании. Использование данных ЭЭГ как решающего критерия диагностики эпилепсии (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, Женева, 1957) мы считаем неправильным как в методологическом отношении (поскольку диагностика любого заболевания строится прежде всего на клинических признаках), так и фактически — ввиду того, что пароксизмальная активность эпилептического типа на электроэнцефалограмме отмечается у 10—12% обследованных в общей популяции (W. Lennox, ^960, и др.), а также часто обнаруживается при резидуальных энцефалопатиях и других заболеваниях неэпилептической природы (энурез, заикание и др.). Для раннего выявления начальных бес- судорожных эпилепсий важное значение имеет тщательный и целенаправленный расспрос родителей об особенностях поведения ребенка (кратковременные застывания, периодически возникающие частое моргание, внезапные вздрагивания, нарушения сна, в частности снохождение, сноговорения, ночные страхи и т. п.), а также тщательный анализ жалоб на соматовегетативяые расстройства (характер приступок болей в животе, тошноты, головных болей, головокружений и т. п.). Дифференциальная диагностика эпилепсии особенно трудна в раннем детском возрасте, поскольку у детей этого возраста в силу физиологически низкого порога судорожной активности сравнительно легко возникают неспе- цифические судорожные реакции (эпилептические реакции). Чаще всего они наблюдаются на высоте температуры при различных общих инфекциях и острых респираторных заболеваниях — так называемые фебрильные припадки. Согласно данным ряда авторов, фебрильные припадки встречаются у 2—7% детей и составляют от 25 до 50% всех судорожных состояний в раннем детском возрасте (цит. по В. JI. Орловой-Николаевой, 1971). По мнению W. Lennox (1960), у 40% детей с фебрильными припадками в дальнейшем развивается эпилепсия. Вместе с тем многие исследователи считают, что эпилепсия шмппкаст не более чем у 2— 3% детей с фебрильными припадками (В. J1. Орлова-Николаева, 1973; S. Livingston, 19!И, н др.). Клинический опыт советских детских психиатром (Г. К. ('.ухарена, 1974) говорит о благоприятной динамике (нип.тпистиа случае» фебрильных припадков. При отграничении прогностически благоприятных фебрильных нрпиадкоп от начальных судорожных проявлений эпилепсии следует иметь и виду, что фебрильные припадки всегда возникают при наличии относительно выраженного и быстрого подъема температуры, судороги при них имеют однотипный генерализованный и симметричный характер, после припадков не наблюдается выраженного оглушения и последующего сна. В отличие от этого начальные припадки эпилепсии могут возникать при незначительном повышении температуры, часто содержат фокальный компонент, сопровождаются выраженным послеприпадочным оглушением, а нередко и преходящими гемипарезами. В дальнейшем припадки при эпилепсии начинают возникать и при нормальной температуре и иногда становятся полиморфными. Имеются указания на то, что эпилепсия, дебютирующая по типу фебрильных припадков, статистически чаще, чем собственно фебрильные припадки, возникает на фоне послепрививочных реакций и во время таких заболеваний, как ангина, отит, корь, ветряная оспа (В. JI. Орлова-Николаера, 1973). Приведенные дифференциально-диагностические критерии в основном могут быть использованы также при отграничении эпилепсии от эпилептических судорожных реакций, вызванных различными интоксикациями (пищевые отравления, глистная инвазия и др.) у детей раннего возраста. При спазмофилии припадок, в отличие от эпилепсии, не сопровождается глубоким выключением сознания и послеприпадочным оглушением. Кроме того, при спазмофилии отмечаются повышенная нервно-мышечная возбудимость (положительные симптомы Хвостека, Труссо, карпопедальные судороги), сниженное содержание кальция в крови, припадки имеют определенную сезонность, чаще возникая в конце зимы и ранней весной. У детей дошкольного и школьного возраста и подростков эпилепсию необходимо дифференцировать с эпилептиформ- ными синдромами (резидуально-органического происхождения и при текущих органических заболеваниях головного мозга) . Особенно сложен дифференциальный диагноз с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом, который может трансформироваться в эпилепсию («резидуальная эпилепсия»). Для резидуально-органического эпилептиформного синдрома , как одной из форм резидуальных расстройств характерно, в отличие от эпилепсии, отсутствие прогредиентног сти. Поэтому пароксизмальные расстройства в этих случаях характеризуются стационарным или регредиентным течением, отличаются четкой однотипностью без склонности к видоизменению и присоединению новых форм, ^то свойственно текущему эпилептическому процессу. Некоторые формы эпилептических пароксизмов, как, например, типичные абсансы и пикнолептические припадки, свойственны, как указывают некоторые авторы (И. С. Тец, 1971), только эпилепсии. Важнейшим дифференциальным критерием являются различия психопатологической картины межпароксизмального периода (Г. Е. Сухарева, 1974). При резидуально-органических эпилептиформных синдромах межпароксизмальный период характеризуется наличием психоорганического синдрома с различными формами резидуальных нервно-психических расстройств (церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных) и отсутствием типичных эпилептических изменений личности. В случае эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе (формы преимущественно экзогенного происхождения, по Г. Е. Сухаревой, 1974), также отмечаются те или иные проявления психоорганического синдрома, однако они всегда сочетаются с более или менее выраженными специфическими «эпилептическими радикалами» (биполярность, аффективная вязкость, эгоцентризм, преобладание хмурого фона настроения и т. д.). Весьма важно также учитывать особенности динамики психопатологических проявлений: в отличие от резидуально-органического эпилептиформного синдрома эпилепсии на органической основе свойственна тенденция к нарастанию как эмоциональноволевых, так и интеллектуальных нарушений. В случаях эпилептиформного синдрома отсутствуют признаки нарастания, усложнения и видоизменения эпилептической активности на ЭЭГ. Данные патопсихологического обследования позволяют выявить стертые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения и их качественную динамику , в случаях эпилепсии. Отграничение эпилепсии от эпилептиформных синдромов при текущих органических 'заболеваниях головного мозга (наследственно-дегенеративных, лейко- и панэнцефалитах, опухолях мозга, нейроревматизме и др.) в основном должш> опираться на выявление признаков, специфичных для этих заболеваний и не характерных для эпилепсии. Критерии отграничения эпилептических припадков от приступообразных расстройств при некоторых психогенных заболеваниях, в частности, от истерических психомоторных припадков и аффект- респираторных приступов, а также признаки отграничения невротических расстройств сип от эпилептических приводились в главах, посвященных общим и системным неврозам. Лечение. Условно различают патогенетическую и симптоматическую терапию эпилепсии (Д. И. Болдырев, 1971). К патогенетической терапии относятся дегидратация, применение рассасывающей терапии, пааиачеппс медикаментов, нормализующих кислотно щелочное и ионное равновесие, диетотерапия и др. Однако ппиду отсутствия единой концепции патогенеза эпилепсии и неясности его многих звеньев патогенетические методы лечения и большинстве случаев носят характер общего, «неприцельного» воздействия, которое без сочетания со специальным противоэпилептическим лечением недЬстаточно эффективно. Симптоматическая терапия эпилепсии включает прежде всего лечение противоэпилептиче- скими средствами, а также эпизодическое применение психотропных препаратов, которые купируют те или иные преходящие психические нарушения. В связи с тем что устранение припадков ведет к выключению одного из важных звеньев патогенеза эпилепсии, лечение противоэпилептическими препаратами можно считать не только симптоматическим, но в патогенетическим. В связи с отсутствием этиотропного лечения эпилепсии: терапия противоэпилептическими (антипароксизмальными) средствами представляет основной метод лечения заболевания. Она проводится на основе таких общих принципов, как длительность и непрерывность приема этих средств, постепенность наращивания дозировок, индивидуализация лечения, его комплексный характер (Е. С, Ремезова, 1969) 1 В лечении эпилепсии Е. С. Ремезова (1969) выделяет три этапа: ,1) выбор наиболее эффективного и хорошо переносимого способа лечения и его испрльзование с целью ликвидации пароксизмов при сохранении хорошего соматического и психического состояния; 2) становление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение любых обострений заболевания; 3) проверка стойкости ремиссии со снижением дозы медикаментов до минимума или полной отменой приема противоэпи- лептических препаратов. , Начинают лечение с небольших доз противоэпилептиче- ского препарата. При редких приступах удается добиться Их прекращения даже однократным приемом его в сутки. Дозу препарата повышают постепенно один раз в 3—5 дней с учетом динамики пароксизмов и общего состояния ребенка. Подбирают дозу, дающую максимальный терапевтический эффект (полное прекращение или значительное урежение припадков) без побочных действий и осложнений. Исходным препаратом чаще является люминал (фенобарбитал), который обладает наиболее широким спектром действия, эффективен при большинстве судорожных припадков, а в малых дозах показан и при многих других типах пароксизмов (Е. С. Ремезова, 1965). Начало лечения с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффективного средства и увеличивает возможность побочных действий и осложнений. Замена медикамента производится только в том случае, еС'ли несмотря на применение индивидуально максимальных доз на протяжении достаточного времени не удается достичь удовлетворительного результата или возникают выраженные побочные явления. Смена препарата осуществляется постепенно, путем «скользящей замены» (Н. Selbach, 1965), т> е. препарат по частям замещается новым средством, которое назначается в эквивалентной дозе (Е. С. Ремезова, 1965). Эквивалентные отношения доз люминала к другим про- тивоэпилептическим препаратам составляют: к дифенину — 1:1,5; к бензоналу— 1: 2; к гсксамидииу— 1:3 и к хлор- акону—1:15 (Е. С. Ремезова, 1965). Быстрая отмена препарата опасна ввиду возможности учащения припадков и даже возникновения эпилептического статуса и допустима только при появлении угрожающих осложнений. На втором этапе лечения достигнутая терапевтическая ремиссия закрепляется путем систематического приема эффективного препарата в оптимальной дозировке на протяжении 3—5 лет. Необходимость продолжения лечения определяется, исходя из характера терапевтического эффекта и стойкости ремиссии, а также возраста. Не рекомендуется прекращать лечения в переходные возрастные периоды, особенно в пубертатном. Периодически (не реже раза в 3 мес) проводится соматическое обследование, делают анализы крови и мочи. Желателен ЭЭГ контроль 1 раз в полгода. Необходимы постоянный контроль за ходом и регулярностью лечения, предупреждение самовольного уменьшения родителями принимаемой ребенком дозы противоэпилептиче- ских средств, недопущение сокращения или отмены приема препаратов во время общих заболеваний, в связи с хирургическими вмешательствами и т. п. На третьем этапе производится постепенное снижение дозы противоэпилсптических препаратов. Тем самым проверяется стойкость терапевтической ремиссии. При наличии достаточно стойкой ремиссии с полным отсутствием пароксизмов в течение 3 лет, а также при отсутствии признаков пароксизмальной активности на ЭЭГ может быть начата постепенная отмена препарата. Тактика отмены противоэпилептического лечения в детском возрасте описана Е. С. Ремезовой (1965, 1977). Возрастными периодами, наиболее благоприятными для отмены, являются 5—6 лет, 9—10 лет и возраст, начиная с 15 лет. Отмену лечения следует начинайъ при наличии соматического благополучия. При терапевтической ремиссии в случаях редких припадков, когда больные получают небольшие дозы люминала (от 0,025 до 0,07 г в сутки однократно), отмена лечения начинается с уменьшения суточной дозы на 0,005 г каждый месяц. Продолжительность периода отмены при этом составляет 5—14 мес. Если терапевтическая ремиссия достигается при лечении смесью Серейского, то в случае двукратного приема в сутки ее отмена начинается с утренней дозы, а при трехкратном приеме — с дневной долы. Весь период отмены занимает от 1,5 до 2 лет. В случаях комбинированного лечения применяется определенная очередность отмены противоэпилептических препаратов. Так, при типичных малых припадках вначале отменяют суксилсп или триметин. Прием суксилепа отменяют в течение 8 мес. В дальнейшем производится' отмена люминала. При других комбинациях противоэпилептических средств вначале отменяют более токсичные препараты, например, дифенин или гексамидин. Их дозировка снижается на у4 таблетки за месяц (1 таблетка за 4 мес). Бензонал отменяют по 74 таблетки в месяц и хлоракон по полтаблетки в 2—4 нед. Последним отменяется люминал. Появление признаков эпилептической активности на ЭЭГ во время лечения требует небольшого повышения дозы препарата. После полной отмены лечения пациент должен наблюдаться врачом в первые 3 года 1 раз в полугодие, а затем 1 раз в год. В качестве препаратов противосудорожного- (антиконвульсивного действия) применяются в основном медикаменты из группы барбитуратов — люминал (фенобарбитал), гексамидин, бензонал, а также производное гидантоиновой кислоты — дифенин (дилантин). При наличии судорожных припадков лечение обычно начинают с назначения люминала. Разовая доза препарата у детей в возрасте моложе 6 мес составляет 0,007 г, от 6 мес до 1 года — 0,01 г, от 1 года до 3 лет — 0,015 г, от 3 до 5 лет — 0,03 г, от до 8 лет---0,04 г, от 8 до 12 лет — 0,05 г, от 12 до 14 лет— 0,07—0,08 г. Больной принимает препарат 1—3 раза в день. Ввиду того что люмииал в более высоких дозах может вызывать вялость, сонливость, замедление психических процессов, не рекомендуется назначать его у детей в разовых дозах, превышающих 0,07—0,08 г. С целью преодоления указанного побочного действия люминала его комбинируют с приемом кофеина в дозе 0,015 г (для детей школьного и старшего дошкольного возраста). При однократном приеме люминал целесообразно принимать на ночь. Люминал является основным компонентом ряда противоэпилептических смесей. У детей и подростков наиболее часто применяется смесь Серей- ского, которая включает люминал в дозах 0,02—0,05 г, бромурал в дозе 0,05—0,2 г, папаверин — 0,02—0,03 г, кофеин — 0,015 г, глюконат кальция — 0,25—0,5 г. Наш опыт свидетельствует о том, что смесь Серейского особенно эффективна у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Лечение иногда может' быть начато с назначения этой смеси. Реже в детском возрасте назначают смесь Воробьева, в состав которой рходят: фенобарбитал (0,02—0,05 г) или гек- самидин (0,06—0,15 г), дифенин (0,05—0,1 г), никотиновая кислота (0,01—0,02 г), глютаминовая кислота (0,5 г), спаз- молитин (0,1—0,12 г), кофеин (0,015 г) и глюкоза (0,3 г), Смеси принимают 1—3 раза в день после еды. В случаях преобладания тонического компонента судорожных припадков в противоэпилептические смеси добавляется бура в разовой дозе 0,2—0,3 г. Гексамидин (в таблетках по 0,125 и 0,25 г) является эффективным антиконвульсивным средством, который в отличие от люминала не вызывает вялости и сонливости. Поэтому его назначают преимущественно для приема в утренние и дневные часы. Суточные дозы гексамидина для детей дошкольного возраста — 0,125—0,375 г, а для детей школьного возраста 0,25—1,0 г. Первые приёмы гексамидина нередко вызывают побочные явления в виде головокружений, тошноты, головной боли, атаксии с нарушением походки, вялости, снижения содержания гемоглобина в крови. В связи с этим дозу препарата повышают постепенно, давая в течение 3—5 дней не более 0,125 г в сутки. Помимо противосудорожного эффекта, препарат положительно влияет на психическое состояние, снимая напряженность, повышая психическую подвижность и продуктивность деятельности (А. И. Болдырев, 1971). Однако гексамидин без сочетания с люминалом не всегда устраняет припадки. Отечественный препарат бензонал более эффективен при фокальных судорожных припадках (Н. Н. Андреева, цит. по Г. Е. Сухаревой, 1974). В виду более слабого антиконвуль- сивного действия он комбинируется обычно с люминалом. Его разовая доза в детском возрасте составляет от 0,025 до 0,2 г. Бензонал не вызывает сонливости и почти не даст побочного действия, повышает подвижность психических процессов, уменьшает раздражительность, выравнивает настроение, повышает работоспособность (А. И. Болдырев, 1971). Для лечения эйилепсии с судорожными припадками используется также препарат гидантоинового ряда — дифенин, который не дает сонливости и обладает более широким спектром действия, чем люминал, будучи эффективным не только при больших судорожных припадках, но и их сочетаниях с малыми, психомоторными, а также вегетативными пароксизмами. Детям дошкольного возраста его назначают в суточной дозе от 0,05 до 0,15 г, а в школьном возрасте — от 0,1 до 0,3 г (R. Lempp, 1974). В связи с раздражающим действием дифенина на слизистую желудка, обусловленным его щелочной реакцией, его следует принимать во время или после еды. Рекомендуется одновременный прием одной столовой ложки 2% раствора соляной кислоты или лимонного сока (А. И. Болдырев, 1971). Прием дифепнпп на ночь рекомендуется в тех случаях, когда большие судорожные припадки возникают в период глубокого ночного cn;i. Дифенин значительно более токсичен по ергшпеппю <• люмппплом и дает ряд побочных действий. При фокальных судорожных припадках, наряду с бензопалом, чффсктпииы комбинации фенобарбитала с дифенииом н гексамндниом. В терапии а пи л он сии с преобладанием типичных малых припадков (простые абсансы, пикнолептические припадки) наиболее эффективны препараты группы сукцинимидов — суксилеп, пикнолепсин и др. (Г. Е. Сухарева, 1974; R. Lempp, 1974). Суксилеп (ГДР) выпускается в капсулах по 0,25 г и в растворе, 15 капель которого (1 чайная ложка) также содержат 0,25 г. Суточная доза составляет для детей дошкольного возраста — 0,5—1,5 г и для школьников — 0,75—1,5 г. Обычно назначают от 2 до капсул в день. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что при клинически сходных с типичными малыми припадками «псевдоабсансах» назначение сукцинимидов не только не купирует пароксизмов, но нередко ведет к их учащению и ухудшению психического состояния (W. Spiel, 1967). В таких случаях показано применение препаратов, используемых для лечения психомоторных и других «височных» пароксизмов (дифенин, хлоракон, финлепсин и др.). В случаях сложных абсансов, наряду с препаратами из группы сукцинимидов, иногда применяют медикаменты группы оксазолидинои, в частности — триметин, который назначают в суточной дозе 0,3—0,45 г детям дошкольного возраста и 0,4—0,6 г детям школьного возраста (М. Д. Машков- ский, 1967). Ввиду значительной токсичности триметина при лечении этим препаратом каждые 10 дней необходимо делать анализ крови й мочи. При миоклонических припадках рекомендуется комбинированное лечение суксилспом в сочетании с дифенином, гексамидином и фенобарбиталом (R. Lempp, 1974). Нередко при разных вариантах малых припадков с успехом используется прием диакарба в сочетании с противо- эпилептическими средствами. Наибольшей терапевтической резистентностью отличают* ся акинетические (пропульсивные ) припадки. Исходя из предполагаемой роли в их патогенезе патологии системы гипофиз—кора надпочечников, при их лечении используются гормональные препараты — АК.ТГ и кортикостероиды (И. С. Введенская, Б. В. Воронков, 1969). В основном применяется препарат пролонгированного действия АКТГ-цинк-фосфат. Его вводят внутримышечно по 5 ЕД в день (однократно) в течение 5 дней с увеличением дозы на 5 ЕД каждые следующие 5 дней до получения лечебного эффекта. Максимальная суточная доза в отдельных случаях достигает 50 ЕД. Длительность курса лечения составляет 4—6 мес. Прекращение приступов при лечении АКТГ-цинк-фосфатом нередко происходит вскоре поле начала терапии, однако часто наблюдаются рецидивы, причина которых неясна. Применение при лечении акинетических припадков препаратов группы сукцини- мидов (суксилеп) и оксазолидинов (триметин) в большинстве случаев не дает отчетливого эффекта (Г. Б. Абрамович, 1965; Г. Е. Сухарева, 1974, и др.). Попытки лечения этих припадков тропацином и платифиллином также оказались малоэффективными (Г. Б. Абрамович, 1965). В зарубежной литературе в последние годы появились отдельные сообщения о положительном терапевтическом действии при этих припадках могадана (ФРГ) — производного группы диазепи- нов (R. Lempp, 1974). При лечении психомоторных' пароксизмов чаще применяются комбинации препаратов, включающие дифенин, гексамидин, хлоракон, финлепсин (тегретол). Два последних препарата считаются наиболее эффективными при этих припадках (А. И. Болдырев, 1971). Редкие пароксизмы могут быть купированы изолированным назначением тегрето- ла (R. Lempp, 1974). Указанные препараты, как правило, используют на фоне приема малых доз люминала. Детям в зависимости от возраста хлоракон назначают в дозах от 0,25 до 0,5 г (1—2 таблетки) 2—4 раза в день (М. Д. Машков- ский, 1967). Финлепсин (карбамазепин, тегретол)—производное ди- бензазепина выпускается в таблетках по 0,2 г. Эквивалент- ное отношение препарата к люминалу—1:2,5, т. е. доза финлепсина должна в раза превышать дозу люминала (А. И. Болдырев, 1971). Препарат обладает широким спектром действия, будучи эффективным при психомоторных, генерализованных и фокальных судорожных припадках. Он также смягчает или устраняет раздражительность, назойливость, дисфорические расстройства настроения, психокитоподобные состояния (JI. Я. Висневская, 1976). Имеются данные о положительном влиянии тегретола на некоторые более стойкие психические изменения, такие, как аффективная вяз кость, психическая инертность, интеллектуальная продуктив- ность (В. к. Каубиш, Л. П. Салдина, 1971). Однако у детей дошкольного возраста препарат может вызывать двигательную расторможенность. Финлепсин применяют в суточной дозе 0,4—0,6 г (т. е. по таблетке 2—3 раза в день), чаще в сочетании с небольшими дозами фенобарбитала. По данным некоторых авторов, при лечении височных психомоторных приступов может быть эффективным венгерский препарат морфолеп (Е. И. Богданова, Г. К. Поппе, 1971). Однако значительная частота поГючшлх действий (выраженные аллергические явления, нампкчши со стороны крови, диспепсические расстройства н др.) при лечении этим препаратом (А. И. Волдырей, 1971) тргОует большой осторожности, назначения дробными долами и оочотапни с антиаллер- гическими средствами при исиольапиаиии ого в детской практике. При лечении пспхн11х и пспхосепгорних пароксизмов, которые в больншнстие случаев относятся к проявлениям «височной •лшлепенн», рекомендуются в основном те же средства, что н при лечении психомоторных припадков. Наряду с этим, при пароксизмальных дисфориях в комбинацию медикаментов целесообразно включать производные группы бензодиазепинов, в частности седуксен (диазепам, валиум) в дозе 5—10 мг в сутки или элениум в дозе 10—15 мг в сутки. Дисфории могут быть значительно сглажены или устранены с помощью лечения финлепсином (тегретолом). При более выраженных дисфориях психотического характера назначают внутримышечные инъекции 0,5—1,5 мл 2,5% раствора левомепромазина (тизерцина) или прием этого препарата внутрь. В случаях возникновения состояний сумеречного помрачения сознания в качестве средств неотложной психиатрической помощи используют внутримышечные инъекции 2,5% раствора аминазина или левомепромазина (тизерцина), а при резком психомоторном возбуждении — внутримышечное введение 0,5—1 мл 0,5% раствора галоперидола. Одновременно повышают дозу основных противоэпилептических средств, прежде всего люминала. Лечение вегетативно-висцеральных пароксизмов должно быть дифференцированным в зависимости от их патогенеза. При фокальных (височных) вегетативно-висцеральНых пароксизмах показано применение дифенина, финлепсина и других средств, используемых для терапии «височной эпилепсии», в комбинации с люминалом. В случаях генерализованных (ди- энцефальных) вегетативно-висцеральных пароксизмов эффективно назначение препаратов группы бензодиазепинов (элениум, седуксен) в сочетании с различными противоэпилептическими смесями, например, смесью Воробьева (С. А. Громов, Н. Т. Старых, 1970). А. И. Болдырев (1971) рекомендует комбинировать бензодиазепины со смесью, включающей дифенин, люминал, кофеин. При наличии в структуре днэнце- фальных припадков выраженного компонента тонических судорог в смеси добавляют буру (по 0,2—0,3 г). Суточная доза седуксена составляет 10—20 мг, элениума—15—30 мг (в 3 приема). Кроме того, при лечении больных с диэнцефальны- ми пароксизмами используются антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен), которые ввиду их снотворного эффекта назначают перед сном, глюконат кальция, вегетотроп- ные препараты (циклодол, спаз^олитин, папаверин и др.), биостимуляторы (алоэ и др.). Длительный прием ряда противоэпилептических препаратов может сопровождаться более или менее выраженными побочными действиями и осложнениями. Чаще они наблюдаются при передозировке люминала, гексамиди- на, дифенина или в случаях применения комбинаций этих средств, вызывающих суммацию их эффекта (Ю. А. Скроц- кий, 1973). Лекарственная интоксикация при лечении указанными препаратами может выражаться появлением вязкости, сонливости, снижением аппетита, капризностью (Г. Б. Абрамович, 1965). В дальнейшем могут возникать неврологические нарушения: головокружения, головные боли, горизонтальный нистагм, диплопия, атактические расстройства, тремор и др. При тяжелой интоксикации наблюдаются постоянная сонливость, оглушение, выраженные расстройства статических функций. Наряду с указанными нарушениями могут возникать со- матовегетативные расстройства (обложенный бурым налетом язык, брадикардия, запоры, субфебрилитет, гиперемия зева и т. д.). Появление описанных признаков медикаментозной интоксикации требует постепенного снижения дозировок и назначения внутривенных вливаний 40% раствора глюкозы, витаминов в больших дозах. Препараты, отличающиеся близостью терапевтической и токсической доз (дифенин), а также индивидуально плохо переносимые, в случаях явлений интоксикации следует постепенно заменить эквивалентной дозой' другого медикамента, имеющего близкую фармакологическую характеристику. Многие противоэпилептические препараты, прежде всего дифенин, триметин в начальном периоде их применения вызывают те или иные аллергические явления—кожные высыпания, отек лица, увеличение лимфатических узлов, повышение температуры тела, эо.чниофи- лию и т. п. При возникновении указанных явлений следует уменьшить дозировку препарата, постепенно верпушнись к ней после исчезновения аллергических явлений. Кроме того, назначают димедрол и препараты кальция. Некоторым противоэпилептическйм препаратам свойственны особые побочные явления и осложнения. Так, гексами- дин в более высоких дозах может вызывать склонность к сумеречным состояниям сознания и выраженным дисфориям. Для предупреждения этих явлений рекомендуется очень постепенное наращивание дозы препарата. При лечении дифе- нином часто возникает гингивит, который может переходить в гиперплазию десен. Для предупреждения этого необходимы тщательный уход за полостью рта, массаж десен, систематический прием аскорбиновой кислоты и препаратов кальция. Передозировка дифенина иногда вызывает различные желудочно-кишечные расстройства — тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, тяжесть и боли в эпигастральной области, запоры. Описаны редкие случаи поражения печени (А. И. Болдырев, 1971). В связи с этим при лечении указанным препаратом, помимо общих анализов крови и мочи, рекомендуется периодическое исследование уровня билирубина в крови. Побочные явления в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита, головокружений и особенно аллергических реакций нередко наблюдаются при лечешш сукцнпимидами (В. К. Каубиш, Л. П. Салдина, 1970). Серьезными осложнениями при лечении триметином являются анластическая анемия и аграну- лоцитоз, которые требуют отмены препарата. Для предупреждения этих осложнений каждые 10 дней необходимо производить анализ крови. Триметин и другие оксазолидины, по данным литературы, могут изредка вызывать тяжелые поражения почек и печени. К неотложным мероприятиям при эпилепсии относится лечение эпилептического статуса больших судорожных припадков, который может представлять опасность для жизни ребенка. Основой профилактики эпилептических статусов является систематическое, регулярное противоэпилепти- ческое лечение, недопущение быстрого снижения дозы или внезапной отмены противосудорожных средств. Лечение эпилептического статуса должно быть направлено на достижение наркотического сна в целях прекращения припадков, на борьбу с отеком мозга, устранение дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, а также на восстановление метаболического гомеостаза. Лечение следует начинать сразу же при появлении судорожных припадков, следующих друг за другом с короткими интервалами, даже при отсутствии нарушенного сознания в межприступных периодах. Ребенок должен быть уложен в постель, необходимо принять меры к предотвращению западения языка, аспирации рвотных масс (повернуть голову на бок), а также к предупреждению травм, связанных с судорогами. Купирование эпилептического статуса обычно начинают с введения 2% раствора хлоралгидрата в клизме в количестве от 15 до 50 мл в зависимости от возраста ребенка (до б мес—15—20 мл, от 6 мес до 1 года — 30 мл, от 2 до 4 лет — 30—40 мл, от 5 до 7 лет — 40— 50 мл). Спустя 15—20 мин вводят внутримышечно 25% раствор сульфата магния из расчета 0,2 мл на 1 кг массы тела ребенка в возрасте моложе 1 года и 1 мл на 1 год жизни ребенка (но не более 10 мл) детям в возрасте старше 1 года. В случае отсутствия эффекта от введения хлоралгидрата и сульфата магния применяется внутримышечное или внутривенное введение 0,5% раствора седуксена (Н. К. Боголепов и др., 1971). Детям моложе 3 мес вводят 0,3—0,5 мл, от 3 мес до 1 года—1 мл, от 3 до 5 лет—1,0—1,5 мл, детям школьного возраста — 3—4 мл раствора седуксена. По мнению R. Lempp (1974), внутривенное введение валиума (седуксена) является наиболее действенным средством прерывания эпилептического статуса, дающим к тому же наименьшее количество побочных действий. При неэффективности указанных средств рекомендуется внутримышечное или внутривенное введение 20% раствора •оксибутирата натрия с целью миорелаксации. Помимо этого, ■препарат в определенной дозе обладает наркотическим действием и снижает потребление кислорода мозгом. Средняя доза оксибутирата натрия составляет 100 мг на 1 кг массы тела ребенка (0,5 мл 20% раствора на 1 кг массы тела). При внутривенном применении препарат вводят медленно в течение 1—2 мин. Длительность действия составляет 2—4 ч. Введение оксибутирата натрия можно повторять до 4 раз в сутки. Средством скорой помощи при затяжном эпилептическом статусе, по данным Ю. JI. Титова (1971), является внутривенное введение аминазина (у детей—1—2 мл 2,5% раствора в 40% растворе глюкозы). Мощным средством купирования эпилептического статуса считается также внутривенное и внутримышечное введение гексенала (1% раствор из расчета 1 мл на 1 кг массы для внутривенного применения и 5% раствор из расчета 0,5—0,6 мл на 1 кг массы для внутримышечного введения). Однако при наличии признаков угнетения дыхания и отсутствии аппарата управляемого дыхания 'барбитуровые препараты, в том числе гексенал для борьбы •с эпилептическим статусом противопоказаны. В настоящее время для купирования эпилептического статуса часто используется внутримышечное или внутривенное введение литической смеси, которая включает 2,5% раствор аминазина, 2,5% раствор пипольфена или 1% раствор димедрола, 50% раствор анальгина, 2% раствор промедола в возрастных дозировках (J1. О. Бадалян, 1975). В случае отсутствия эффекта от всех перечисленных консервативных мероприятий применяют спинномозговую пункцию с выведением 3—5 мл ликвора. Однако при преобладании тонических судорог пункцию применять не следует. Для борьбы с отеком мозга применяют внутримышечные инъекции фоиурита, ла- зикса, сульфата магния. С целью уменьшения ацидоза вну- тривенно капельным способом вводят 150—400 мл 4% раствора бикарбоната натрия. Дегидратацнонная терапия в виде курсового приема дмакарба пли внутримышечных инъекций сульфата магния показана также в течение 1 мес по выходе ребенка из эпилептическою статуса (для профилактики рецидивов). Наконец, с. целью борьбы с дыхательной и сердеч- но-сосудистой недостаточностью но время статуса вводят подкожно 1% раствор лобелпиа, а также кофеин и кордиамин в возрастных дозах. В. Л. Карлов (1969) рекомендует при затянувшемся эпилептическом статусе применять внутривенное введение гексенала в сочетании с миорелаксантами (ли- стенон), а в самых тяжелых случаях - - переводить больного на управляемое дыхание с использованием локальной гипотермии головного мозга. В терапии более стойких психических нарушений, помимо финлепсина, хлоракона и ряда других противоэпилептических средств, часто используют нейролептики и транквилизаторы. Так, при двигательной расторможснности у детей дошкольного и младшего школьного возраста назначается меллерил. В случаях психопатоподобных состояний с аффективной возбудимостью, агрессивностью, расторможением влечений применяются аминазин и неулептил. W. Spiel (1967) рекомендует использование лиогена или даже инъекции его аналога с пролонгированным действием — модитена- депо с целью смягчения аффективной возбудимости, экспло- зивности, эмоциональной напряженности и вязкости. При нерезко выраженных дисфориях показан прием седуксена или элениума, а более выраженные и затяжные дисфории могут быть купированы назначением лсвомепромазина (тизерци- на). Как средство, стимулирующее психическую активность,, уменьшающее вязкость и торнидиость, применяют глютаминовую кислоту (в порошках и таблетках по 0,5—1 г—2—3 раза в день или по столовой ложке 5% раствора 3 раза в день), витамин В^. Вместе с тем применение более сильных стимуляторов метаболизма (например, аминалона) может вести к учащению эпилептических припадков. В комплексном лечении эпилепсии важное место занимают дегидратацнонная, рассасывающая и общеукрепляющая медикаментозная терапия. Применение дегидратирующих средств (диакарб, лазикс, сульфат магния и др.) имеет целью не только снижение внутричерепного давления при наличии признаков гипертензии, но и нормализацию нарушенного водно-солевого обмена. Для дегидратации наиболее часто используют внутримышечные инъекции 25% раствора сульфата магния (12—15 инъекций на курс), прием микстуры, содержащей 10 г сульфата магния, 4 мл 1% спиртового раствора цитраля и 20 г глюкозы в 200 мл дистиллированной воды (по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение ме~ сяца), а также курсовой прием диакарба в течение 1 мес (по */2—1 таблетке, содержащей 0,25 г препарата, 1 раз в день дня подряд, с перерывом каждый 4-й день). По мнению Е. С. Ремезовой (1965), диакарб обладает не только дегидратирующим, но и противоэпилептическим действием, которое особенно отчетливо выражено при типичных абсансах. Рассасывающая терапия применяется при эпилепсии, развившейся на основе остаточных явлений мозговых инфекций и травм. Используют бийохинол (8—10 внутримышечных инъекций по 0,5—1 мл), сайодин внутрь, инъекции алоэ, стекловидного тела. При эпилепсии рекомендуется диета с ограничением жидкости, соли и исключением острых блюд. Кетогенную диету (с обильным содержанием жиров при ограничении углеводов и белков) нужно применять с осторожностью, только в терапевтически резистентных случаях эпилепсии, в связи с возможным отрицательным влиянием ее на рост и физическое развитие ребенка. Психотерапии в комплексном лечении эпилепсии принадлежит вспомогательная роль. По данным некоторых зарубежных авторов (A. L. Deutsch, I. Zimmerman, 1948), положительное влияние на психическое состояние больных со сглаживанием вторичных невротических реакций могут иметь рациональная психотерапия и семейная психотерапия, направленные па устранение дефектов воспитания и неправильного отношения родителей к больному ребенку. По мнению А. И. Болдырева (1971), во многих случаях психотерапия может сглаживать и основную симптоматику болезни. Немалую роль в лечении эпилепсии у детей имеют регулярное применение общеукрепляющих средств (витамины, фитин, апилак и др.). В качестве терапии, повышающей защитные свойства организма, используется курсовое лечение инъекциями эпиларктина (препарата яда гремучей змеи), выпускаемого в ГДР. Курс лечения начинают с подкожного введения контрольной дозы 0,3 мл раствора препарата. При отсутствии аллергической реакции через неделю вводят внутримышечно 1 мл эпиларктина. В случае слабой аллергической реакции дозу через каждые 7 дней повышают на 0,1 мл до достижения отчетливой местной реакции (припухлость, гиперемия). Курс лечения составляет 30 инъекций, которые делаются 1 раз в неделю. Препарат рекомендуется при малых и смешанных припадках, также вегетативных нарушениях— вегетодистонии, головных болях, в том число мигре- нозных и др. (А. И. Болдырев, 1971). В случаях прогредиентного, злокачественного течения эпилепсии, неэффективности многолетней кожч'рн.тшшюй терапии и наличия четко локализованного фокального эпилеп- тогенного очага применяется нейрохирургическое лечение, которое состоит в удалении патологически измененного участка головного мозга, являющегося зоной эпилептогенной активности (В. М. Угрюмо» с соавт., 1967; А. Г. Земская, 1971). Хирургическое лечение чаще производится при односторонней височной н лобио-темемпои локализации эпилептогенного ■очага, при отсутствии эффекта медикаментозной терапии, применяемой не менее 3 лет (А. Г. Земская, 1971). Катамне- -стическое обследование 45 детей спустя период от 3 до 13 лет после хирургического лечения фокальной эпилепсии, проведенное А. Г. Земской (1971), поклапло, что у 34 из них имелось практическое выздоровление или значительное улучшение состояния. В течение 2—3 лет после оперативного лечения продолжают применение противоэиилептических средств в дозах, составляющих половину или одну треть использованных до операции. Эффективность лечения эпилепсии в значительной степени зависит от соматического состояния ребенка. Для успеха противоэпилептической терапии и профилактики рецидивов заболевания наряду с общим соматическим оздоровлением особенно важно лечение таких сопутствующих заболеваний, как ревматизм, хронический тонзиллит, хронический отит (Г. Б. Абрамович, 1965). Важная роль придается правильному режиму. Весьма важно обеспечить достаточный и регулярный сон, ежедневные прогулки на свежем воздухе, регулярное питание с последним кормлением не позднее, чем за 2 ч до сна. Вредным является длительное пребывание на солнце и особенно загорание. Не рекомендуется перемена климатических условий во время летнего отдыха. Весьма полезны умеренная двигательная активность, подвижные игры, занятия физкультурой (В. Е. Бацай, 1973). Однако при наличии припадков не разрешаются такие виды спорта, как бокс, футбол, спортивная гимнастика, водные виды спорта. Купание и плавание возможны только в присутствии взрослых, умеющих плавать. При наличии нечастых припадков дети с сохранным интеллектом могут посещать массовый детский сад и массовую школу. В случаях неглубокого интеллектуального снижения при сохранной работоспособности и нечастых припадках дети и подростки могут заниматься во вспомогательной школе. На важность систематического школьного обучения не только для целей реабилитации, но и для улучшения клинического состояния больных указывают многие авторы (В. Е. Бацан, 1973; Г. Е. Сухарева, 1974; Р. А. Харитонов, Ю. В. Попов, 1976, и др.). Согласно данным В. Е. Бацана (1973), из общего числа больных эпилепсией школьного возраста 80% успешно учатся в массовой школе совместно со здоровыми детьми, 10% обучаются во вспомогательных школах и только 10% не могут учиться из-за тяжести эпилептического процесса и вы- раженных изменений личности. Заслуживает внимания установленный этим автором факт отсутствия существенных различий в показателях успеваемости и школьной дисциплины больных эпилепсией детей по сравнению со здоровыми. По мнению некоторых авторов (Г. Б. Абрамович, 1965; Р, А. Харитонов и Ю. В. Попов, 1976), задачи реабилитации детей с более выраженными проявлениями эпилепсии, в частности с частыми припадками и изменениями личности, требуют организации для них специализированных школ типа санаторно-лесных. При учащении припадков или ухудшении психического состояния (частые дисфории, усиление церебрастенических явлений) учащиеся обычно переводятся на обучение на даму, если они не подлежат направлению в стационар. Профилактика эпилепсии условно может быть разделена на первичную и вторичную (по терминологии ВОЗ). Меры первичной профилактики, направленной на предупреждение возникновения эпилепсии, недостаточно разработаны в пока имеют общий характер. В связи с ролью наследственного фактора в этиологии заболевания для профилактики возникновения эпилепсии может иметь значение предупреждение вступления в брак двух больных этим заболеванием. Важная роль в первичной Профилактике может принадлежать динамическому наблюдению за детьми из семей, отягощенных эпилепсией. У таких детей имеется повышенный риск возникновения заболевания. Этот риск резко возрастает, если дети обнаруживают сниженный порог судорожной готовности в виде склонности к судорожным разрядам под влиянием различных факторов (фебрильные припадки, судороги при интоксикациях, аффект-респираторные приступы с судорожным компонентом, судорожные припадки при спазмофилии и т. д.). Повышенный риск возникновения эпилепсии (хотя, по-видимому, в меньшей степени) имеют также дети с остаточными явлениями раннего органического поражения головного мозга в случаях склонности их к провоцированным внешними факторами судорожным приступам. В отношении детей с повышенным риском заболевания эпилепсией необходима определенная осторожность в связи с профилактическими прививками. До достижения ребенком 3-летнего возраста прививки не рекомендуются (исключая случаи особой эпидемиологической обстановки). В дальнейшем разрешается проведение прививок с моноантигеном под защитой мероприятий, направленных на десенсибилизацию и повышение судорожного порога: проведение дегидратации, курсового приема димедрола и препаратов кальция, а также приема малых доз (5—10 мг в сутки) элениума, седуксена,. напотона в течение 10—14 дней, предшествующих прививке, и в течение 10 дней со дня прививки. В период инфекционных заболеваний рекомендуется прием антигистаминных пре- яаратов и бензодиазепинов до стойкой нормализации температуры. К первичной профилактике эпилепсии относится также широкий круг мероприятий по антенатальной охране плода, предупреждению родовых травм и иммунологического конфликта в перинатальном периоде, профилактике постна- тальных общих и особенно мозговых инфекций. Вторичная профилактика, т. е. предупреждение неблагоприятной клинической динамики эпилепсии, сводится в основном к стабилизации терапевтической ремиссии и противо- рецидивным мерам. В связи с этим важное значение приобретает постоянный контроль за правильностью и регулярностью проводимого лечения. Существенную помощь в этом отношении могут оказывать участковые педиатры и особенно врачи и медицинские сестры школ и дошкольных учреждений. Причиной рецидивов могут быть нарушения водно-солевого режима (употребление соленых продуктов и излишка жидкости), а также перерыв в лечении или необоснованные изменения в терапии при переходе ребенка под наблюдение другого врача, смене интерната, направлении в санаторий и т. п. Наконец, важная роль в возникновении рецидивов и утяжелении психического состояния принадлежит различным инфекциям, заболеваниям придаточных пазух носа, отитам, обострениям хронического тонзиллита, ревматизма, а также травмам черепа. Во всех этих случаях для предупреждения рецидива пароксизмов рекомендуется повышение дозы противоэпилептических препаратов (фенобарбитала — на 0,01 г, дифенина — на 0,01—0,03 г, гексамидина — на 0,06 г, сукси- лепа— на 0,25 г), назначение антигистаминных препаратов <димедрол), препаратов кальция и витаминов. В случае ■травмы черепа, сопровождающейся даже легкими коммоци- онными явлениями, необходимы, кроме того, соблюдение постельного режима в течение не менее 3 дней и дегидратация. Среди мероприятий по социальной адаптации больных эпилепсией важнейшая роль принадлежит правильному выбору типа школы и организации систематического школьного обучения (Б. Г. Лабун, 1972; В. Е. Бацан, 1973). Школьная адаптация детей с церебрастеническим синдромом требует организации щадящего режима в школе (выделение дополнительного свободного дня, освобождение от последних уроков), а временами перевода на индивидуальное обучение. В социальной адаптации подростков важная роль принадлежит правильной профессиональной ориентации с учетом не только типа и частоты пароксизмов, но и характера изменений личности (Б. Г. Лабун, 1972; Е. А. Кокина, 1974). Например, наличие аффективной возбудимости делает более показанной работу в небольшом производственном коллективе, в случаях медлительности и инертности рекомендуются виды работ, требующие тщательности выполнения. Глава XIII ОЛИГОФРЕНИЯ (ОБЩИЕ ВОПРОСЫ) Олигофрения — сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. К олигофрении не относятся состояния слабоумия при прогрессирующих органических деменциях, прогрессирующих психических заболеваниях, таких, как шизофрения и эпилепсия, а также резидуальный интеллектуальный дефект как следствие грубого повреждения сформированных мозговых структур в постнатальном периоде (преимущественно у детей старше 3 лет). Исключение составляют некоторые так называемые обменные формы слабоумия с прогредиентным течением в первые годы жизни, но с последующей стабилизацией процесса и олигофренической структурой слабоумия. В основу диагностики олигофренического слабоумия в советской психиатрии положен клинико-психопатологический подход. Главными критериями олигофрении являются: своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы; непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития; замедленный темп психического развития индивида. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы обучения в массовой школе. Следует отметить, что в современной психиатрии приведенные критерии и сам термин «олигофрения» не являются общепринятыми. Во многих странах для обозначения олигофренического слабоумия используется термин «умственная отсталость». В работах Американской ассоциации по психической недостаточности и Американской психиатрической ассоциации под умственной отсталостью понимают «интеллектуальную деятельность на пониженном уровне. возникшую в период формирования личности и связанную с нарушением адаптивного поведения». Если многие европейские исследователи диагноз олигофрении основывают, как правило, на наличии соответствующей клинической картины и динамики, то аигло-американские исследователи главный упор делают на выявлении интеллектуальной недостаточности с помощью психометрических тестов, среди которых основным является тест Бине — Симона — Стенфорда (определение интеллектуального коэффициента — IQ). В группе умственной отсталости нередко описываются возникшие у лиц моложе 18 лет любые состояния нарушенного умственного развития, обусловленные различными факторами (врожденными и приобретенными), включая интеллектуальный дефект при прогредиентных нервно-психических заболеваниях, например Шизофрении, эпилепсии и др. К умственной отсталости за рубежом, как правило, относят также группу пограничных форм, которая определяется, как «социокультуральная», «культурально-семейная», «в связи с психосоциальной депривацией», «псевдоотсталость» и т. д. Все это способствует чрезмерному расширению границ умственной отсталости. Эпидемиология олигофрении разработана недостаточно. Приводимые в литературе показатели распространенности умственной отсталости в населении колеблются в довольно широких пределах, что в значительной степени связано с отсутствием общепринятых критериев ее диагностики. По данным Е. О. Lewis (1929), Т. Sjogren (1948), N. O’Connor, J. Tizard (1956), A. Clarke и A. Clarke (1958), умственно отсталые составляют около 1% населения. J. Ewalt, Е. Streeter и F. Ebaugh (1957), Н. Zellweger (1963), J. Wortis (1965), Ch. Eggers и H. Bickcl (1974) указывают, что около 3% населения страдает врожденными и рано приобретенными формами умственного недоразвития, которые могут быть отнесены к олигофрении. Согласно данным J. McCartney (1962), 4% всех новорожденных в США страдает слабоумием. Еще более высокий показатель распространенности умственной отсталости (5,7%) приводит Lerake (1956). Следует отметить, что приведенные показатели распространенности умственной отсталости основаны на выборочных эпидемиологических исследованиях. Значительно более низкие, но также отличающиеся друг от друга показатели распространенности олигофрении (0,2— 0,89%) получены отечественными психиатрами при выборочных эпидемиологических обследованиях населения различных областей страны (Д. И. Азбукин, 1930; А. Я. Доршт, 1962; В. А. Колегова, Ф. П. Янович, 19G3; Т. И. Гольдовская, А. И. Тимофеева, 1967; А. Л. Руссинов, 1967). При анализе распространенности олигофрений в зависимости от возраста выявляется значительное преобладание больных в возрасте от 7 до 19 лет (Т. И. Гольдовская, А. И. Тимофеева, 1967, п др.; L. Penrose, 1959), что обусловлено большими социальными возможностями выявления олигофрении в данном возрастном периоде. По данным ряда авторов (L. Penrose, 1938; S. С. Reed et al., 1965, и др.), олигофренией чаще страдают мальчики. Большинство исследователей отмечают, что числобольных олигофренией имеет тенденцию к увеличению. Возможно, это связано с повышением выживаемости больных олигофренией вследствие применения эффективных методов; лечения инфекционных заболеваний, совершенствования родовспоможения. Кроме того, имеет значение более высокая выявляемость больных в связи с улучшением диагностических методов, а также совершенствованием психоневрологической помощи населению и улучшением учета больных. В то же время имеются единичные исследования, которые не подтверждают мнения о возрастании заболеваемости олигофренией. Так, И. О. Вольфовский (1967) при повторных обследованиях одной и той же сельской популяции обнаружил снижение в ней заболеваемости олигофренией. Этиология олигофрений многообразна. По данным Allen с соавт. (1955) и J. D. Murken (1967), различные формы умственной отсталости с четко установленной этиологией (так называемые дифференцированные формы) составляют около 35%. В отличие от них олигофрения с неясной этиологией обозначается как «недифференцированная», или- «идиопатическая». По мере накопления знаний в области' этиологии, патогенеза и клиники умственной отсталости группа недифференцированных форм ее постепенно сужается.. Все этиологические факторы олигофрений принято подразделять на эндогенно-наследственные и обусловленные экзогенными (органическими и социально-средовыми) воздействия-г ми. Наряду с преимущественно наследственными или экзогенными формами олигофрении в клинической практике часто наблюдаются случаи, в которых роль наследственных к экзогенных факторов выступает в сложном взаимодействии. Данные о соотношении наследственных и экзогенных форм олигофрении противоречивы. По A. Dollinger (1921), наследственные формы составляют только 10%, по О. Verschuer (1959)—около 20% среди больных дебильностью и имбе- цильностью и около 50% — среди больных идиотией. С. Carter (1959) также отмечает, что удельный вес наследственно обусловленных форм олигофрений меньше, чем экзогенных. Вместе с тем ряд авторов указывают на высокий удельный вес. наследственно обусловленных форм умственной отсталости (до 90%) (В. П. Эфроимсон, 1968; С. Е. Benda, I960;; W. A. Heaton-Word, 1960; Н. Zellweger, 1963; L. Crome& J. Stern, 1972, и др.). О значительной роли пяслсдстиеиного фактора в этиологии олигофрении убедительно свидетельствует существенно более высокая конкордантность (до 90%) но олигофрении -среди монозиготиых близнецов по сравнению с цизиготными (около 40%). Наследственные факторы, способствующие возникновению умственной отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обусловливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полиген- ные наследственные факторы. Большинство аутосомно-рецес- сивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.). К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как феиилкетонурия, га- лактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием, так как мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии и его действие в определенной степени контролируется и компенсируется полноценным аллелем. В этом случае в семье больна половина детей и один из родителей. Мальчики и девочки страдают заболеванием с одинаковой частотой. Патологическая наследственность прослеживается в родословной по вертикали. При доминантном наследовании олигофрении отмечается внутрисемейное сходство клинических проявлений заболевания. К наследуемым по доминантному типу относится ряд наследственно-семейных форм, например синдром Марфана и др. Наряду с наследуемыми по рецессивному и доминантному типу выделяют также полигенно обусловленные формы ■олигофрений. Результаты исследований Б. А. Леденева (1970), Г. С. Мариничевой (1970) J. Roberts (1952), и др. дают основание относить к полигенным формам легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся. Сведения о полигенном наследовании физических признаков, умственных способностей и "особенностей темперамента в норме (V. McCusick, 1956; L. Penrose, 1959; С. Stern, 1960) дают достаточные основания для предположения о том, что факторы, обусловливающие низкий уровень интеллектуального развития родителей, могут быть причиной не- глубокой умственной отсталости у их детей. В пользу поли- генного типа наследования косвенно говорит также отсутствие каких-либо других этиологических факторов как у родителей, так и у их детей наряду с отсутствием у них выраженных нарушений в соматическом и неврологическом статусе. При доминантно наследуемых и полигенно обусловленных формах олигофрении без применения специальных клиникогенеалогических исследований редко удается установить наследственный характер заболевания, так как легкая интеллектуальная недостаточность родителей с возрастом компенсируется и они расцениваются как здоровые. Некоторые авторы относят подобные случаи к интеллектуальной норме. Большое значение в этиологии олигофрений отводится’ хромосомной патологии. Известно, что при определенных неблагоприятных условиях внешней среды происходит повреждение хромосом, которое приводит к появлению зигот с аномальными хромосомными комплексами. Числовое или структурное изменение хромосомного комплекса человека относительно часто становится причиной возникновения олигофрений. Причины хромосомных мутаций еще мало изучены. В литературе имеются указания на то, что мутагенным» свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды (В. И. Бодяжина, 1964; К. Н. Гринберг, 1968; Н. П. Бочков, Е. К. Пяткин, 1969; А. А. Прокофьева-Бельговская, 1969; Н. П. Дубинин, 1970; Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман,. 1975, и др.). Другую группу этиологических факторов олигофрении составляют экзогенные вредности, либо действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается ин- транатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др. (Г. Э. Аль, 1962; Л. С. Персианинов, 1961; В. И. Бодяжина, 1963; М. А. Пет- ров-Маслаков, И. И. Климец, 1965, и др.). Факторы, способствующие развитию асфиксии и родовой травмы, многообразны: токсикозы и перенашивание беременности, неправильное положение и предлежание плода, клинически узкий таз, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции кров» в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга по внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода, что доказано рядом исследований (Е. С. Биргер, 1937; А. И. Вылегжанин, 1937; А. А. Куликовская, 1949; В. Г. Курдякова, 1961; P. Giroud, 1957, и др.). Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп; инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием (Г. Фламм, 1962; С. М. Беккер, 1963, и др.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза в возникновении олигофрений (Д. Н. Засухин, 1955; А. М. Халецкий и др., 1957; Т. Е. Ивановская, 1962; F. Bamatter, 1952; О. Thalhammer, 1954, и др.). Однако В. В. Квирикадзе и И. А. Юркова (1961) подчеркивают необходимость осторожно оценивать роль токсоплазмоза в этиологии олигофрении. Сифилис родителей также может явиться одной из ее причин (II. И. Озерецкий, 1938; О. Е. Фрейеров, 1964; Н. Н. Боднянская, 1973; W. Macferlane, С. Shofield, 1952, и др.). Однако в последние десятилетия люэтические формы олигофрении встречаются редко. В генезе олигофрений могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства (В. И. Бодяжина, 1963; А. П. Белкина, 1957, и др.). А. П. Белкина (1960) установила, что воздействия хинином на беременных животных часто ведут к появлению анэнцефалии и микроцефалии у потомства. Y. Pliess (1962), W. Lenz (1963) и другйе авторы обратили внимание на то, что выпущенный в 1958 г. препарат успокаивающего и снотворного действия «контерган» (талидомид) вызывал фокомелии, сочетающиеся в большинстве наблюдений с интеллектуальной недостаточностью. Определенная роль в происхождении олигофрений отводится хроническому алкоголизму родителей (Е. А. Осипова, 1926; В. Д. Дульнев, 1965; J. Tizard, J. Grad, 1961, и др.). Однако эта точка зрения не является общепринятой. A. Roe (1945) показал, что две группы детей (от больных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. L. Penrose (1959) подчеркивает, что для повреждения генеративных клеток человека концентрация алкоголя в крови должна быть очень высокой; в действительности такая концентрация никогда не достигается. В то же время токсическое влияние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время беременности, не исключается. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов олигофрении чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития (Г. Б. Абрамович, 1927; М. О. Гуревич, 1932; И. И. Озерецкий, 1938; С. Я. Рабинович, 1940; Е. Feucht- wanger, 1926; С. Н. Carter, 1966, и др.). К экзогенным факторам, способствующим возникновению олигофрении, относится также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО (Г. Б. Абрамович и А. И. Шапиро, 1961; Т. К. Белякова, 1969; К. Н. Назаров, 1970, и др.; A. Jannet и R. Lieberman, 1944). В зарубежной литературе широко обсуждается этиологическая роль культуральных и социальных факторов в возникновении умственной отсталости. Тот факт, что социокуль- туральная депривация, особенно в первые годы жизни ребенка, может вести к нарушениям психического развития, не вызывает сомнений. Эта точка зрения подтверждается теми редкими случаями, когда дети воспитываются вне человеческого общества («дети-маугли»). Однако в проблеме так называемой социокультур альной умственной отсталости много спорного и неясного. Американская ассоциация по психической недостаточности указывает, что обусловленная социо- культуральными факторами умственная отсталость может диагностироваться лишь тогда, когда отсутствуют клинические или анамнестические данные, указывающие на органическую причину умственной неполноценности. Если исходить из этих представлений, практически невозможно диагностировать социокультур альную умственную отсталость, так как почти нет таких детей, которые не болели бы соматическими болезнями. С другой стороны, широкое применение понятия социально обусловленной умственной отсталости в капиталистических странах является источником отнесения к числу интеллектуально неполноценных значительного числа детей из малообеспеченных слоев общества с невысоким культурным уровнем. В советской психиатрии факторы социальной депривации чаще рассматриваются как одно из условий, которое может оказывать дополнительное влияние на формирование олигофрении. В то же время социокультуральная депривация может быть причиной возникновения одного из вариантов пограничной интеллектуальной недостаточности при так называемой микросоциально-педагогической запущенности. Таким образом, этиология олигофрений чрезвычайно разнообразна. Умственное недоразвитие может быть обусловлено рядом наследственных, экзогенно-органических и микро- социальио-средовых факторов. В одних случаях заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов, в других — в результате сложного взаимодействия многих патогенных вредностей. Установление основного этиологического фактора в каждом конкретном случае имеет важное значение для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости. Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, однако имеются и общие патогенетические механизмы. Особо важная роль среди них принадлежит так называемому фактору времени, или хроногенному фактору (Г. Е. Сухарева, 1965; М. Тгашег, 1943), т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать однотипные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может вести к различным последствиям (П. Г. Светлов, 1962; Г. Е. Сухарева, и др.). Характер ответных реакций головного мозга во многом зависит от уровня морфологического и функционального развития и зрелости организма и может являться типичным для каждого онтогенетического периода. л По данным В. Kirman (1972), большая часть (около 75%) олигофрений обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирования органов и систем чаще происходит во время критических этапов их развития, которые характеризуются не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью к воздействию патогенных факторов, а также низкой репаративной способностью эмбриона и плода. В эти периоды под влиянием патогенных факторов легко нарушается химио- и морфодифференциация структур и возникают различные аномалии развития (А. П. Дыбан, 1959; П. Г. Светлов, 1962, и др.). В зависимости от сроков поражения в пренатальном онтогенезе О. Thal- hamer (1952), К. Goerttler (1957) и др. предлагают подразделять все пороки развития на гаметопатии, т. е. аномалии, связанные с поражением половой клетки до оплодотворения; бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед беременности); эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза, т. е. от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности. Тяжесть клинических проявлений олигофрении значительно варьирует при поражениях мозга в раннем или позднем пренатальном, натальном или постнаталыюм периодах онтогенеза. Поражение в период бластогенеза может обусловить гибель зачатка или вести к грубому нарушению развития всего организма или многих органов и систем. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы вызывают пороки развития не только мозга,, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Множественные .аномалии и дисплазии, возникающие в эмбриогенезе, большей частью неспедифичны вследствие незрелых механизмов реактивности эмбриона. При действии экзогенных факторов в этом периоде возникают врожденные аномалии и дисплазии, сходные с генетическими дисморфиЯми и представляющие фенокопии последних (Н. Goldstein, 1958). Однако патогенез эмбриопатий, обусловленных хромосомными аберрациями, более сложный. При этих формах наряду с неспецифическими симптомами, которые отмечаются при эмбриопатиях любого происхождения, выявляются и специфические морфологические и биохимические нарушения, обусловленные изменениями в генотипе, которые ведут к нарушениям синтеза ферментов и белков развивающегося организма. Во второй половине беременности (этап фетогенеза), когда закладка органов в основном закончена и интенсивно происходит дифференциация и иитеграция функциональных систем, грубых аномалий развития и дпеилазий не возникает, и нарушения развития чаще проявляются в функциональных расстройствах. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование его наиболее сложных структур, и изменения могут иметь не только функциональный, но и морфологический характер. Во второй половине, особенно к концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации цент- / ральной нервной системы плода, а также созреванием имму-' нологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга. Поэтому аномалии развития головного мозга, возникающие в поздние сроки беременности, могут отличаться неравномерностью поражения и более выраженным недоразвитием наиболее поздно формирующихся структур мозга, например структур лобной и теменной коры. Клинически это проявляется в неравномерности интеллектуального дефекта, в наличии разнообразных сопутствующих психопатологических расстройств (психопатоподобных, церебрастеничееких и др.), свойственных так называемым осложненным и атипичным олигофрениям. В последние сроки беременности и в перинатальном периоде вследствие повышенной чувствительности зрелых нейронов к кислородному голоданию частым общим патогенетическим фактором является гипоксия. При последствиях гипоксии признаки недоразвития мозговых систем уступают место нарушениям процессов миелинизации и развития капиллярной сети сосудов головного мозга. Выраженная внутриутробная гипоксия, интоксикация плода, асфиксия в родах, так же как и механическая родовая травма, могут вести к внутримозговым кровоизлияниям. В более тяжелых случаях поражаются не только кора, но и подкорковые ганглии. Различные энцефалиты и менингиты, перенесенные внутриутробно или в постнатальном периоде, также приводят в ряде случаев к очаговым поражениям головного мозга. Однако даже незначительные ограниченные морфологические поражения во внутриутробном и постнатальном периодах могут сопровождаться задержкой развития всего мозга и в первую очередь коры как наиболее молодой в эволюционном отношении области, процессы специализации и дифференциации которой продолжаются и в первые годы жизни ребенка. С нарушением развития наиболее сложных мозговых структур коры, особенно ее лобных и теменных отделов, преимущественно связана характерная для олигофрении недостаточность аналитико-синтетических функций. • Формы олигофрении, возникшие в результате воздействия экзогенных факторов в постнатальном периоде, относятся к группе резидуальных энцефалопатий. В основе механизма возникновения биохимических нарушений при энзимопатичг- ских формах олигофрении лежит мутация гена, которая сопровождается нарушением синтеза фермента, регулирующего обмен тех или иных веществ в организме. Большинство наследственных болезней обмена обнаруживается сразу же после рождения или в первые месяцы жизни. Около 50% из них сопровождается нарушением умственного развития (Б. В. Лебедев, 1975). Интимные механизмы развития интеллектуального дефекта при наследственных заболеваниях обмена в большинстве случаев еще не ясны. Патоморфологические изменения в головном мозге при олигофрении в определенной степени отражают патогенетические процессы. При тяжелых формах эмбриопатий обнаруживаются выраженные диффузные морфологические изменения: малые размеры и масса головного мозга, нередко с преимущественным недоразвитием отдельных долей (чаще лобных), задержка дифференциации борозд и извилин. В ряде случаев отмечается отсутствие извилин мозговой коры со значительным недоразвитием белого вещества мозга (аги- рия)', недоразвитием количества извилин (пахигпрпя) или скоцлеяием мелких усиленно изогнутых извилин (микроги- рия). Реже встречается гипертрофия мозга за счет чрезмерного развития паренхиматозной ткани. Относительно часта выявляется недоразвитие желудочков и их расширение. При гидроцефалии отмечается утолщение эпендимы с гипер- васкуляризацией и кистозным перерождением сосудов. В случае наружной водянки часто выражены атрофия коры мозга,, уплощение борозд и извилин, отек паутинной и мягкой оболочек мозга, расширение подпаутинного пространства и суб- арахноидальные кисты. При хромосомных эмбриопатиях в большинстве случаев- извилины и борозды коры развиты недостаточно, отмечаются малые размеры мозжечка и ствола мозга. Нередко выявляется малое количество и неправильное расположение ганглиозных клеток, которые могут иметь неправильную форму и увеличенное количество ядрышек. При эмбриопатиях часто отмечаются комбинированные пороки развития различных органов и систем, множественные врожденные уродства и дисплазии. При определенных формах эмбриопатий, чаще при хромосомных, с различным постоянством наблюдаются изменения в железах внутренней секреции: гипофизе, щитовидной железе, половых железах и надпочечниках. При олигофрении, обусловленной инфекциями или травмами, в веществе мозга обнаруживаются рубцовые изменения, кисты и полости (порэнцефалия), которые возникают на месте некротических распадов и участков атрофии. Изменения кистозного характера могут иметь различную локализацию в мозговых оболочках и в мозге, изменять рельеф полушарий и приводить к смещению мозговых структур. При микроскопическом исследовании наиболее типичны нарушения процессов миелинизации, аномальное строение белого и серого вещества, недостаточное развитие клеточных структур. При рентгенографии часто выявляются изменение или увеличение размеров черепа, неотчетливый рисунок швов, нередко с их уплотнением и обызвествлением, истончение костного свода и основания черепа. Пневмоэнцефалография в ряде случаев выявляет недоразвитие коры больших полушарий, зрительных бугров, хвостатого ядра, мозолистого тела. Иногда удается выявить изменение межоболочечных пространств, слипчивые процессы, расширение желудочков, базальной цистерны, субарахноидальных щелей, атрофию коры и больших узлов основания черепа (Г. Е. Сухарева, JI. С. Юсе- вич, 1961). Основные нарушения высшей нервной деятельности при олигофрении состоят в недоразвитии функции второй сигнальной системы, недостаточной подвижности нервных процессов, слабости внутреннего торможения и нарушении нейродинамического равновесия между деятельностью коры и подкорковых структур. Тяжесть иейродинамических нарушений во второй сигнальной системе, как правило, квррели- рует со степенью слабоумия. В то же время недостаточность внутреннего торможения и инертность нервных процессов могут быть значительно выраженными и при неглубоких степенях интеллектуальной недостаточности (В. И. Лубовский, 1956; О. Е. Фрейеров, 1964). Электроэнцефалографичсское исследование при олигофрении в большинстве случаев выявляет задержку развития биоэлектрических потенциалов, проявляющуюся в недостаточности альфа-ритма, преобладании медленных волн, дизритмии, снижении реактивности, недостаточной дифференциации корковых ритмов по областям. Степень выраженности биоэлектрических нарушений связана с клиническими и морфологическими особенностями отдельных форм олигофрении. Систематика. Большое многообразие клинических форм олигофрении, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций олигофрений. Только в странах английского языка их насчитывается свыше 20. В основу большинства из них положены различные критерии, выбор которых находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы олигофрении. В большинстве классификаций в качестве основного критерия группировки используется степень глубины интеллектуального дефекта (Н. И. Озерецкий, 1938; М. О. Гуревич, 1949; S. A. Kirk, 1957; D. Wechsler, 1958, и др.). Многие современные зарубежные исследователи наряду с критерием глубины интеллектуальной недостаточности учитывают признаки обучаемости и степени социальной адаптации страдающих олигофренией (С. Ingram, 1953; М. Clough, 1957; R. Gas- sel, 1961, и др.). В жүктеу/скачать 1,39 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|