Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы

• 
  Анасына болмаса балаға қараушыға консультация беруді;
  
• 
  Қан жүйесі патологиясы бар баланы күтуді;
  

1. 
   анемия жайында түсінік
   
2. 
   ЖДА және басқа қан жүйесіндегі аурулары туралы
   
3. 
   клиника, диагностика
   
4. 
   қанның сарысуындағы темірді анықтау
   
5. 
   ажырату диагнозы
   
6. 
   ағымы, нәтижесі, емі, алдын алу
   

1. 
   Жеңіл-орта есеппен гемоглобин құрамында 110-90 г/л
   
2. 
   Орта ауырлықта – гемоглобин орта есеппен 89-70 г/л, эрит санының 3,0-2,5 х 10¹² / л төмендеуі.
   
3. 
   Ауыр түрі – гемоглобин 70 г/л төмен эритроцит санынының 2,5х10¹² / л төмен.
   

Тағаммен темірдің аз түсуі бұл темір жетіспеушілік анемияға алып келуі мүмкін. Ішектерде дұрыс сіңірілмеуіне немесе организм арқылы дұрыс бөлінбеуіне алып келеді.

(көк тамырлардың кеңеюі, эрозиялы гастрит. Жара ауруы нектротикалық жара колиті, диафрагма бөлігінің асқазан жарығы, ісіктер ).

• 
  гельминттер – трифцефалоз аскоридоз
  
• 
  геморрагиялық диатез
  
• 
  тромбоцитопения, тромбоцитопатия, коагулопатия
  
• 
  өкпелік гемосидероз
  
• 
  эндометриоз
  

• 
  гипохромды анемияның әртүрлі дәрежесі бойынша
  
• 
  гемоглобин деңгейінің анемия Кули 50 г/л төмендігі, аралық формасы 60-80 г/л.
  
• 
  Қанның мазогындағы гипохромды эритроцит, макроцит, нормоцит.
  
• 
  Биохимиялық тікелей емес биллирубинемия, сарысудағы темірдің дәрежесінің жоғарлауы, лактотдегидрогеназаның дәрежесінің жоғарлауы.
  
• 
  Фетальды гемоглобиннің дәрежесінің жоғарлауы (нв – 70% тен жоғары) үлкен талассемияда, 2-7 % кіші талассемияда. λ –талассемия хромосомадағы 4-х глобиннің 1 –ін жоғалту
  
• 
  λ –талассемияның 3 формасын ажыратамыз.
  
  1. 
     кіші λ –талассемия
     
  2. 
     гемоглобинопатия Н
     
  3. 
     Синдром водянка плода с НВ Бальто
     

- өлі гипохромды анеми, өлі ретикулоцитоз, эритроциттегі анизопойкилоцитоз.

- жаңа туылғандарды НВ Барто 6-11% анықталады, НВ А және Нв F қалыпта.
Гемоглобинопатия Н:

- нәтижесінде 3 λ – глобулиннің геннің жоғалуы немесе дисфункциясы нәтижесінде

- клиникалық көрінісі В-талассемия аралығы сияқты.

- 1 жылдық өмірінің соңында басталады.

- өлі гемолитикалық созылмалы ( нв 80-90 г/л)

- гемолитикалық кризға алып келуі мүмкін және нв 40/г/л дейін дәрі арқылы түсуі.

- физикалық дамудың төмендеуі монғолды бет пішін

- сарғаю, спленомегалия

- қолда гипрохомды анемия, ретикулоцитоз, микроцитоз, анизопойкилоцитоз

- эритроцитте нвН 5-30% дейін НвА и Нв F нормада

• 
  ауыр форма барлық 4-х геннің барлық хромасоманың 2-еуі зақымдалады.
  
• 
  өмір сүруге қабілеті төмен балалар
  
• 
  теріде петихилердің (бөртпелердің) болуы
  
• 
  өкпенің дамуының бұзылысы
  
• 
  жүректің шекарасының үлкеюі
  
• 
  спленомегалияға қарағанда гематомегалия айқын белгіленген
  
• 
  асцит
  
• 
  мүшелердің гемосидерозы
  
• 
  Нв қанда 30-100 г/л
  
• 
  Нв Барта 70-100%
  
• 
  Қанда эритробластемия гипохромды макроцитпен, тышқан тәрізді жасушалармен, анизо-пойкило цитоз айқын. Серповиті – клеткалы гемоглобинопатия
  
• 
  Тропикалық Африканың тұрғындарының арасында кең жайылған
  
• 
  Гетерозиготты жағдайдағы қатерсіз таратушы
  
• 
  Серповитті – клеткалы анемия
  
• 
  Гемозиготты жағдайдағы ауыр созылмалы гемолитикалық анемия
  
• 
  Нв А жоқ, эритроцитте 90-100% НвС дан тұрады
  
• 
  Ауыр приступ түрде өтеді (криз)
  
• 
  1 жылдың аяғында клиникалық көрініс береді
  
• 
  Типичный вид, төменгі жамбас сегменті үлкейген
  
• 
  Физикалық және жыныстық дамуы төмендеген
  
• 
  Терінің түссізденуі, кілегей, сарғыштық жасқа байланысты жоғарлайды.
  
• 
  Спленомегалияның басында 6 жастан жоғары балаларда көлемінің жоғарылауы (аутоспленэктамия)
  
• 
  Балалардың қалған бөлігінде гепатомегалия
  
• 
  Аденопатия тән, гипертрофия, өт тас ауруы, жара ауруы.
  
• 
  Созылмалы криз
  
• 
  Криздің 2-кі түрі клиникалық және гематологиялық
  
• 
  Клиникалық криздар-ауыру ревматоидты, милы инсульт геморрагиялық инсульт
  
• 
  Гематологиялық криздің 4-х түрі бар: апластикалық, гемолитикалық мегалопласты, секветорлы.
  

- нормохромды анемия, 60-80 г/л серповитті түрлі эритроцит, анизопойкилоцитоз, овалоцитоз, микромакроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз

- гипербилирубинемия сывороточного железа осматикалық эритроцит жоғарлаған

- сүйек миында эритроциттің гиперплазиясының өсуімен көрініс береді.

- прогноз жақсы нәтиже бермейді максимальді 20 жыл өмір сүреді.
Метгемалюбинемия.

Гемоглобиннен айырмащылығы құрамында қышқылды темір (Fe3t) бар.

Метгемоглобинопатияның жіктемесі:

1. 
   Тұқым қуалаушы
   
2. 
   Ферментопатия
   
3. 
   Жүре пайда болған
   

• 
  тән қасиет, гиперамизацияланған –сұр, көгеру, барабанды таяқшасыз және жүрек өкпелік зақымдану.
  
• 
  Ентігу болуы мүмкін, шаршағыштық, бастың қатты ауруы, көк тамырда қанның еркілу
  
• 
  Сұр – жасыл түстен қанық қоңыр түске терінің боялуы.
  
• 
  Қатерсіз
  
• 
  Жасырын анемиясы (Нв және эритроцит саны жоғарылайды)
  

- Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.

-Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).

-Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).

1. Анемияның І дәрежесінде гемоглобин көрсеткіші қандай:

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-901 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз
2. Анемияның ІІ дәрежесінде гемоглобин көрсеткіші қандай:

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-90 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-90 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз

А) апластикалық

Б) гемолитикалық

В) дефицитті

Г) постгеморрагиялық

Д) аралас анемия

1. лимфобездердің үлкеюі

2. боялған нәжіс

3. бозару

4. сарғаю

5. несептің қара түстес болуы

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
6. Балалардағы жедел лейкоз мына формада тіркеледі.

А) жедел лимфобластты лейкоз

Б) жедел миелобластты лейкоз

В) жедел эритромиелома

Г) жедел монобластты лейкоз

Д) созылмалы миелобластты лекоз

1. жарақат алғаннан кейінгі ұзақ қан кету

2. тісті экстрация жасағандағы қан кету

3. жарақат алғаннан кейінгі гемартроз

4.жарақаттан кейінгі гематома

5. спонтанды петехия, экхимоз

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
8. Мұрыннан қан кетудің себебі болып табылады:

1. жарақат

2. қан ауру

3. жұқпалы аурулар

4. АҚ қысымының жоғарылауы

5. бронхтық өкпелік аурулар

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
9. Гемоглобиннің 80 г/л дәрежесі бойынша анемияның ауырлық жағдайы:

А) жеңіл

Б) орта-дәрежелі

В) ауыр

10. Жеңіл анемия жағдайдағы темір дәрілермен емдеу курсының уақыты:

А) 2 апта

Б) 1 ай

Г) 6 ай

Қазіргі визуальды және зертханалық зерттеу әдістері қан жүйесінің көптеген тума және тұқым қуалайтын ауруларын ерте жаста анықтауға көмектеседі. Дұрыс диагноз қою үшін геморрагиялық, анемиялық синдромдарды нақты визуальды диагностикалау және қан көрсеткіштері мен коагулограмманы дұрыс клиникалық талқылау керек.

• 
  Дәрігер-интерн:
  

• 
  Әр түрлі жастағы балалардың қан түзу органдары мен қан жүйесінің анатомо-физиологиялық ерекшеліктерін, баланы зерттеу әдістерін және оның көрсеткіштерін бағалау, балалар ата-аналармен жүмыс істеу деонтологиясын үйретуді;
  
• 
  Балаларды мектепке дейінгі мекемелерге және мектепке даярлауды;
  
• 
  Негізгі симптомдар және синдромдар, балаларда кеңінен таралған аурулардың асқынулары, оларға профилактика және ребилитация жасау, оперативтік емге көрсеткіштер, дәрілік препараттарға қарсылықтар және қосалқы көрсеткіштерді анықтау, маман консультациясы және стационарлық емге қажеттілігін анықтауды білуге тиіс.
  

• 
  Дәрігер-интерн:
  

• 
  Анасына болмаса балаға қараушыға консультация беруді;
  
• 
  Қан жүйесі патологиясы бар баланы күтуді;
  
• 
  Қан жүйесі ауруларында меню түзу; ;
  
• 
  Балалар мен жасөспірімдердің денсаулығын комплексті бағалау;
  
• 
  Балалардың денсаулығын профилактикалық тексеру әдістерді;
  
• 
  істей алуға тиіс.
  

- балалардың қан жұйесінің анатомо-физиологиялық ерекшелері;

- қан жүйесінің аруларын тексеріп, зерттеу;

- гемотогритті анықтау;

- қан түсі көрсеткіштері;

Осы сабақ тақырыбы бойынша:

-балалардағы анемияның жіктелуі;

- теміртапшылықты анемияның жіктелуі;

- анемияның этиопатогенезі;

- балалардағы тапшылықты анемияларды емдеу

-балалардағы анемияның алдын-алу.

Қан түзу жүйесі ауруларымен ауыратын науқастардың шағымдары айтарлықтай көп емес, шағымдар көбіне жалпы сипатта, бірақ айқын клиникалық белгілері бар.

- қан ағу;

• 
  лимфа түйіндерінің ұлғаюы;
  
• 
  тері және кілегей қабаттардың бозғылттығы;
  
• 
  оссалгия — сүйек ауырсынуы.
  

• 
  гипертермия;
  
• 
  бас ауру, бас айналу;
  
• 
  әлсіздік, шаршағыштық;
  
• 
  естің бұзылуы;
  
• 
  тәбеттің төмендеуі;
  
• 
  физикалық жүктемеден кейін ентігу.
  

Ауру тарихын сұрастырғанда көңіл бөлу керек:

• 
  белгілердің, әсіресе қан ағу мен қан құйылулардың, пайда болған уақытына, себебіне;
  
• 
  патологиялық симптомдардың динамикасына;
  
• 
  жүргізілген еміне және эффективтілігіне;
  
• 
  зертханалық және басқа тексеру әдістерінің нәтижелерімен танысу.
  

• 
  төсектегі қалпы (активті, пассивті, мәжбүрлі);
  
• 
  қан ағу — орналасуы, интенсивтілігі, ұзақтығы;
  
• 
  бозғылттық—эритроцит пен гемо­глобин санының азаюы нәтижесі; терінің тез бозаруы – жедел қан кетудің нәтижесі; кейбір ауруларда бозғылттықтың ерекше түсі болады;
  
• 
  сарғаю — гипербилирубинемия салдарынан болатын патогенді белгі. Ең алдымен билирубинофильді тіндер сарғаяды — склера, қатты таңдайдың кілегей қабаты, алақан, табан және жауырын арасының терісі;
  
• 
  цианоз — орналасуын көрсету керек;
  
• 
  альбинизм (лат. albus — ақ;) лейкизм — тума қалыпты пигментацияның болмауы, шашы және көз қарашығының түсінің болмауы. Бұл сирек кездесетін қан ауруының симптомы.
  
• 
  қызыл шие түсі — полицитемия белгісі;
  
• 
  жасыл түс — лейкоз белгісі;
  
• 
  дақ түрінде бөртпе (macula) — айқын шекарасы бар, тері бүтіндігі мен деңгейінің өзгерісінсіз тері түсінің өзгеруі:
  

• 
  өлшемі (петехия, пурпура, экхимоз)
  
• 
  орналасуы мен симмет­риялылығы;
  
• 
  түсі;
  
• 
  саны.
  

• 
  Папула түріндегі дақ — айқын шекарасы бар, теріден шығып тұратын түзіліс;
  
• 
  Энантема — кілегей қабаттағы бөортпелердің жалпы атауы;
  
• 
  Гематома — тері асты май қабатына, бұлшықет тініне, құрсақ арты кеңістікке және басқа аймақтарға құйылған қанның ісік тәрізді жиналуы;
  
• 
  Гемартроздар — буындағы қан құйылу немесе гематома;
  
• 
  Қатты үлкейген кезде перифериялық лимфа түйіндерін көзбен көруге болады.
  
• 
  Іштің үлкеюі бауыр немесе көкбауыр ұлғаюының себебі болуы мүмкін;
  
• 
  Ісінулер (ағыл. edema).
  

Пальпация

Қан жүйесі ауруларында бауыр, көкбауыр және лимфа түйіндерін пальпацилаудың диагностикалық маңызы бар.
Көкбауыр пальпациясы —науқас горизонтальды қалыпта, артында жатады, оң қолын бас жағына немесе тұлға бойына қояды, ал сол қолын бас жағына немесе кеудесіне қояды. Оң аяғы еркін жазылған, ал сол аяғы жамбас және тізе буындарында бүгілуі тиіс, бұл алдыңғы құрсақ бұлшықеттерінің босаңсуына әкеледі. Баланың оң жағында тұрып, сол қолды сол қолтық астына, ал оң қолдың шамалы бүгілген саусақтарымен сол жақ қабырға доғасынан 3-4 см төмен ортаңғы қолтық асты сызығымен пальпациялайды. Көкбауырдың төменгі полюсін табу үшін науқас терең дем алғанда пальпациялайды. Көкбауырды дұрыс пальпациялай алмаған жағдайда баланы оң жақ бүйіріне жатқызып осы әдісті қайталауға болады. Көкбауырдың жоғарғы қыры қабырға доғасынан жоғары орналасқандықтан пальпацияланбайды (кейде астеник балаларда пальпациялауға болады).

Полюс формасы — қалыпты жағдайда дөңгеленген: шеті көкбауыр ұлғайған кезде тісше тәрізді пальпацияланады, анатомиялық құрылымына байланысты; консистенциясы — қалыптыда жұмсақ: көкбауыр портальды гипертензия және қан ауруларында қатаяды; беткейі — қалыптыда тегіс, ал қан құйылуда керісінше; ауырсыну — қан құйылудың, көкбауырда қан бөгелуінің белгісі; жылжымалығы — қалыптыда жылжымайды.
Перифериялық лимфа түйіндері — анықтау әдісі стандартты ережеге сай.
Қан жүйесінің кейбір ауруларында пальпация арқылы аяқтағы көзге көрінбейтін ісіктер анықталады.

Перкуссия

Қан түзу жүйесінің жағдайын бағалау үшін перкуссия арқылы келесі белгілер анықталады.

Көкбауыр перкуссиясы:

• 
  Науқас вертикальды қалыпта;
  

• 
  Алдымен сол жақтан ортаңғы қолтық асты сызығы бойымен көкбауырдың көлденең өлшемі анықталады — плессиметр саусақты горизонтальды қойып, V-VI қабырғадан төмен қарай анық өкпелік дыбыстан тұйықталуға дейін перкуссия жасалады (қалыпты жағдайда жоғарғы шеті IX қабырғаға тура келеді). Содан кейін дәл осылай төменнен жоғары қарай қораптық дыбыстан тұйықталуға дейін перкуссия жасалады (қалыпты жағдайда төменгі шеті XI қабырғаға тура келеді). Осы екі нүкте аралығы көкбауырдың көлденең өлшемі болып табылады. Сонымен, қалыпты жағдайда көкбауырдығ жоғарғы шеті ортаңғы қолтық асты сызығы бойынша өкпенің төменгі шекарасына сай келеді, ал төменгі шеті сол жақ қабырға доғасынан шықпайды;
  

Патологиялық өзгерістер

Лейкоцитоздың негізгі себептері:

- бактериалық аурулар;

- экзо- және эндогенді факторлардың токсикалық әсері.

Лейкопенияның негізгі себептері:

• 
  вирусты аурулар;
  
• 
  токсикалық жағдайлар.
  

• 
  Өзіндік жұмыс (лабороториялы зерттеу, нуқаспен жұмыс, практикалық дағдыларды үйреніп және бекіту, анамнез жинау, клиникалық қарау және диагностика кабинетімен жұмыс жасау т.б)
  
• 
  Оқытушымен жұмыс жасау (жеке дара және топпен СӨЖ нәтижелерін талқылау, клиникалық талқылау және т.б)
  
• 
  Қорытынды жәнебастапқы білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1. Анемияның І дәрежесінде гемоглобин көрсеткіші қандай:

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-901 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз
2. Анемияның ІІ дәрежесінде гемоглобин көрсеткіші қандай:

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-90 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз

А) 120-135 г/л

Б) 90-110 г/л

В) 70-90 г/л

Г) 80-100 г/л

Д) 70 – тен аз

А) апластикалық

Б) гемолитикалық

В) дефицитті

Г) постгеморрагиялық

Д) аралас анемия

1. лимфобездердің үлкеюі

2. боялған нәжіс

3. бозару

4. сарғаю

5. несептің қара түстес болуы

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
6. Балалардағы жедел лейкоз мына формада тіркеледі.

А) жедел лимфобластты лейкоз

Б) жедел миелобластты лейкоз

В) жедел эритромиелома

Г) жедел монобластты лейкоз

Д) созылмалы миелобластты лекоз

1. жарақат алғаннан кейінгі ұзақ қан кету

2. тісті экстрация жасағандағы қан кету

3. жарақат алғаннан кейінгі гемартроз

4.жарақаттан кейінгі гематома

5. спонтанды петехия, экхимоз

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
8. Мұрыннан қан кетудің себебі болып табылады:

1. жарақат

2. қан ауру

3. жұқпалы аурулар

4. АҚ қысымының жоғарылауы

5. бронхтық өкпелік аурулар

А) 1,2,3,4

Б) 2,3,5

Г) 2,3,4,5

Д) 4,5
9. Гемоглобиннің 80 г/л дәрежесі бойынша анемияның ауырлық жағдайы:

А) жеңіл

Б) орта-дәрежелі

В) ауыр

А) 2 апта

Б) 1 ай

В) 3 ай

Д) 1 жыл