Поликлиническая педиатрия под редакцией профессора А. С. Калмыковой
жүктеу/скачать 5,03 Mb.
|
Книга полик пед Калмыкова
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина
| НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ БЕЛКОВ ЗЛАКОВ (ЦЕЛИАКИЯ)
Целиакия — заболевание, обусловленное непереносимостью одного из компонентов белка клейковины злаковых культур. В развитии цели-акии играет роль сочетание нескольких факторов: врожденное отсутствие в слизистой оболочке тонкого кишечника дипептидаз, обеспечивающих гидролиз глиадина, и формирование гиперчувствительности к глиадину, следствием чего является инфильтрация кишечной стенки сенсибилизированными лимфоцитами, плазматическими клетками и формирование атрофического еюнита. Ген, О1ветственный за развитие целиакии, кодирует на поверхности энтероцитов белок, являющийся рецептором глиадина. Взаимодействие глиадина с этими рецепторами инициирует образование антител с развитием энтерита. По-видимому, у некоторых больных имеются врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов тонкой кишки, способствующие повреждению эпителия глиадином. У большинства больных выявлено наличие анти- тел к аденовирусу 12-го серотипа, который нарушает целостность эпи-телиоцитов, в результате чего снижается их ферментативная активность и увеличивается сенсибилизация к глиадину. Важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы. У больных целиаки-ей определяется гаплотип системы HLA Al, B8, DR3, DR7, DQW2. На основании этих концепций патогенеза строится современная диагностика и терапия заболевания Клиническая картина Она характеризуется развитием типичных признаков синдрома мальабсорбции и формированием дефицитных состояний (гиповита-минозы, гипомикроэлементозы). Через некоторое время после включения в рацион питания глютен-содержащих продуктов, у ребенка возникает диарейный синдром-стул становится частым, обильным (полифекалия), зловонным, жидким или кашицеобразным, пенистым, с жирным блеском (стеаторея), серого цвета. У больных резко ухудшается аппетит, может возникать рвота, спровоцированная приемом пищи (подчас насильственным), урчание, метеоризм, дети старшего возраста периодически жалуются на боли в животе. В результате резко снижаются темпы физического развития, а спустя несколько недель формируется дефицит массы, достигающий, как правило, III степени Типичный внешний вид ребенка (вид «паука») являегся следствием увеличения объема живота на фоне прогрессирующей гипотрофии мышц конечностей Увеличение живота диагностируется по индексу Андронеску (отношение окружности живота к росту). У детей в возрасте до 2 лет в норме значение индекса Андронеску составляет не более 50%, старше 2 лет — 41-42%. В атонически расширенных петлях кишечника скапливается большое количество химуса (псевдоасцит Дельбе). Дети, как правило, становятся раздражительными, капризными, негативно реагируют на окружающих, у больных первого-второго года жизни утрачиваются ранее приобретенные навыки. В тяжелых случаях нарушение расщепления белка и всасывания аминокислот приводит к ги-попротеинемии, следствием которой являются гипопротеинемические отеки или пастозность конечностей. За счет развития нарушений всасывания витаминов, электролитов и микроэлементов возникают симптомы рахита, анемии смешанного генеза, изменения со стороны кожных покровов, придатков кожи и слизистых оболочек (сухость кожи, выпадение и ломкость волос, койлонихии, атрофический глоссит, ангуляр-нiiiи стоматит, фолликулярный гиперкератоз и др.). Белково-витамин-иля недостаточность является причиной иммунодефицита, нарушений сыергывающей системы крови. Помимо манифестных форм непереносимости злаков существуют стертые и субклинические формы заболевания, при которых, как правило, отсутствует типичный диарейный синдром, а симш ома гика сводится к низкорослости, стойкой анемии смешанного генеза, торпидной к лечению пероральными препаратами железа, остеопорозу, другим проявлениям гиповитаминозов. В результате возникает задержка роста, причем у детей старшего возраста и взрослых низкорослость может являться единственным симптомом заболевания (т н. стертые формы це-лиакии). жүктеу/скачать 5,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|