ДИЕТИЧЕСКАЯКОРРЕКЦИЯ МУКОВИСЦИДОЗА Основной целью лечебного питания при муковисцидозе является поддержание полноценного нутритивного статуса и обеспечение роста ребенка. В первые месяцы жизни наилучшим продуктом для больного является грудное молоко в связи с высокой акт ивностью в непастеризованном женском молоке термолабильной липазы. При искусственном вскармливании должны выбираться смеси, в которых жировой компонент представлен среднецепочечными триглицеридами и растительными жирами в эмульгированной форме в качестве источника полиненасыщенных жирных кислот.
Больные муковисцидозом нуждаются в большем потреблении белка в связи с тем, что значительные его количества теряются с калом и расходуются при возникновении обострений хронической пневмонии. Энергетическая ценность рационов больных должна бы i ь повышена на 50-90% по сравнению со здоровыми детьми соответствующею возраста, причем калорийность питания рассчитывается на должен с i иующий вес (табл. 5-11).
Содержание белка в лечебных смесях повышено в 2-4 pa w по сравнению с таковым в «физиологических» смесях, что позволяем укели-чить его поступление в организм ребенка на 15—20%. Белковым компонент представлен гидролизатом казеина («Портаген», «Пуфлмиген», «Прегестимил»), гидролизатом сывороточных белков («Ллимсчиум», «Алфаре», «Нутрилон Пепти ТСЦ» и др ) или сочетанием i идролизата казеина и сывороточных белков («Хумана ЛП+СЦТ»)
Таблица 5-11. Рекомендуемые величины потребления белка и jncpi ми для детей с муковисцидозом
Возраст
Белок, г/кг/сут
Энергия, ккал/кг/сут
0-1 год
3-4 (до 6)
1J0-200
1-3 года
3-4
90-150
3-10 лет
2,5-3
70-100
11-14 лет
1,5-2,5
45-90
В первые месяцы жизни объем питания сос1авляет 200 мл/кг/сут., с момента введения прикорма — около 150 мл/кг/сут. Прикорм обычно вводится в 4-5 мес, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки массы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши, фруктовые пюре, далее вводят мясное пюре (курица, индейка), овощное пюре, картофель, желток Для увеличения квоты белка возможно использование обезжи-
ренного энпита, обезжиренного творога, смесей «Диета плюс», «Диета экстра», «Нутризол», «Нутризон» и др
В питание детям старше года рекомендуется включать высокобелковые продукты (мясо, птица, рыба, яйцо, творог) не менее трех раз в день, молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл.
Содержание жира в рационе детей с муковисцидозом зависит от используемых лечебных продуктов и применяемых с заместительной целью ферментных препаратов. В случае применения специализированных продуктов, содержащих среднецепочечные триглицериды, суточная квота жира не уменьшается. При отсутствии специализированных лечебных продуктов необходимо уменьшение потребления жира за счет включения в рацион обезжиренных продуктов (обезжиренный эн-пит, обезжиренный творог, обезжиренный кефир и др.).
При использовании обычных панкреатических ферментов (панкреатин, панзинорм, фестал, мезим-форте и др.) рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масел, использование обезжиренных молочных продуктов Использование микрокапсулированных панкреатических препаратов позволяет сохранить физиологическую норму потребления жира в рационах больных.
Потребление углеводов также необходимо увеличить до 16-17 г/кг в сугки за счет сахара, фруктов, сладких напитков, меда, варенья, конфет Крахмал усваивается хуже, чем ди- и моносахариды, так как его гидролиз зависит от активности панкреатической амилазы. Не рекомендуется также пища, богатая клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты), которые увеличивают объем каловых масс.
Больные с муковисцидозом нуждаются в поливитаминных добавках, причем жирорастворимые витамины предпочтительно давать в водорастворимой форме. Дозировка жирорастворимых витаминов: витамин А 5000-10 000 ЕД/сут, витамин D 400-800 МЕ/сут, витамин Е 25 мг/сут. Необходимо увеличение в рационе количества поваренной соли, особенно в жаркую погоду, при гипертермии, в период обострения легочного процесса, при играх и физической нагрузке, досаливание: до 1 года — 1 г/сут, 2-3 года — 2 г/сут, 3-14 лет — 3-4 г/сут
В качестве заместительной патогенетической терапии необходимо применять современные высокоактивные микрокапсулированные фермент ные препараты (Панцитрат 10 000 и Панцитрат 25 000, Креон 8000 и Креон 25 000, Ликреаза 12 000) под контролем копрологического ис-( ледования. Начальная доза ферментов 2000-6000 МЕ/кг в сутки, в i рудном возрасте средняя доза 4000 ME на прием пищи (150 мл молока).