Ýòèîëîãèÿ. Большинство васкулитов являются идиопатическими. В иммунных ком- плексах, циркулирующх в крови и отложившихся в сосудистой стенке, у больных узел- ковым периартериитом обнаруживают HbsAg, а у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией – вирус гепатита С. Признаки васкулита появляются у больных с хронической инфекцией, вызванной паравирусом В19.
Ïàòîãåíåç. Васкулиты в большинстве случаев обусловлены иммунными комплексами, образующимися при избытке антигена. Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, активируют комплемент, привлекающий фагоциты. Последние инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают ферменты, по- вреждающие стенку.
Вторым механизмом патогенеза васкулитов являются аллергические реакции за- медленного типа, приводящие к формированию воспалительных гранулем в стенках со- судов и вокруг них в результате взаимодействия CD4-Т-клеток и макрофагов при контак- те с определенным антигеном. Возможно также развитие клеточной иммунной реакции при изменении под влиянием различных факторов антигенных свойств белков и других высокомолекулярных соединений собственных тканей, за которыми отсутствует обыч- но иммунный контроль. Но до настоящего времени не установлено, почему один и тот же антиген вызывает у одних людей васкулит, а у других нет. Высказывается предположение о значении различных факторов, определяющих степень поражения сосудистой стенки. К ним относятся физические и химические свойства иммунных комплексов, способность ретикулоэндотелиальной системы к выведению их из крови, уровень давления (гидроста- тические силы) в сосудах, турбулентность кровотока, наличие повреждения эндотелия, ин- дивидуальные особенности иммунного ответа и наследственная предрасположенность.
Высказывается предположение о роли антител к цитоплазме нейтрофилов в патоге- незе васкулитов. Эти антитела обнаружены при узелковом периартериите, смешанном ва- скулите, синдроме Черджа–Стросс, идиопатическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите, синдроме Гудпасчера. В экспериментальных исследованиях установ- лена возможность взаимодействия протеазы-3 нейтрофилов, при действии на них ФНО-
и ИЛ-1, с антителами, что приводит к дегрануляции нейтрофилов и развитию цитостатиче- ских аллергических реакций.
Êëàññèôèêàöèÿ. Существуют различные классификации васкулитов, в основе кото- рых заложены системность поражения, клинико-патологические различия, иммунные и гематологические нарушения. В клинике васкулитов имеются многочисленные различия, но и общие черты, что приводит к перекрытию синдромов. В настоящее время выделяют следующие самостоятельные нозологические формы васкулитов:
узелковый периатериит;
гранулематоз Вегенера;
гигантоклеточный артериит;
аортоартериит;
геморрагический васкулит;
аллергические васкулиты кожи.
Достарыңызбен бөлісу: |