Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Диагностикасы.
Гипокортицизмнің негізгі диагностикалық көрсеткіштері қан сарысуындағы кортизол мен альдостерон деңгейінің төмендеуі болып табылады. Біріншілік гипокортицизмде қан плазмасында АКТГ мен ренин мөлшері жоғарылайды. Гипогликемия, гипонатриемия және гиперкалиемия тән болады. Аурудың жасырын түрлерінде АКТГ-мен ынталандырушы тест жүргізіледі. Кортизолдың базалды деңгейін анықтайды, содан кейін АКТГ-ні енгізеді, қайтадан кортизол деңгейін анықтайды. Қалыптыда ол базальды деңгейден 4-6 есе жоғары. Ынталандырғанда реакцияның болмауы, бүйрекүсті безі қыртысының мүмкіншілігінің төмендегін көрсетеді. Емі. Ауыр жағдайда міндетті түрде төсектік тәртіп сақталу қажет. Калий тұзына бай және 5-10% натрий хлориді қосылған тағамдарды шектеу емдәмі (диетасы) тағайында- лады. Криз болмаған кезде гормоналды емдеу кортизон мен дезоксикортикостеронды тағайындау арқылы жүргізіледі. Әрбір дәрінің мөлшерін жеке (науқасқа лайықты) АКТГ және рениннің деңгейін қан плазмасында бақылай отырып береді. Міндетті түрде ең төменгі «сүйемелдеуші» доза таңдап алынады да, науқастың жалпы жағдайын ескеріп күнде, күнара немесе бірнеше күн бойы берілуі мүмкін. Емнің дұрыстығы физикалық және жыныстық дамудың параметрлерін, АҚҚ, электролиттерді, ЭКГ көрсеткіштерімен бағаланады. Сонымен қатар науқастарға көп мөлшерде витаминдер тағайындалуы қажет, әсіресе витамин «С» (500-1000мг) тәулігіне беріледі. Криз дамыған кезде жедел бүйрекүсті жетіспеушілігін емдеу керек. 15.5.2. БҮЙРЕКҮСТІ БЕЗІ ЖЕДЕЛ ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ Жедел бүйрекүсті безі жеткіліксіздігі (ЖБЖ) – Уотерхаус-Фридериксен синдромы туылу жарақатында немесе кенеттені ағымдағы инфекциялар (менингококцемия, стрептококкты инфекция) нәтижесінде бүйрекүсті безіне қан құйылуынан дамиды. Клиникалық көрінісі артериалды қан қысымының жедел төмендеуімен сипатталады. Жүрек тондарының тұйықтығы, әлсіз пульс, тахикардия, акроцианоз, «мәрмәр тәрізділік», теріде іркілісті көкшіл-қоңыр дақтар анықталады. Диурез анурияға дейін төмендейді. Іштің ауырсынуы, құсу, адинамия, бұлшықет гипотониясы байқалады. Терминалды сатысында құрысулар және коматоздық жағдай байқалуы мүмкін. ЖБЖ диагнозы клиникалық – өйткені өте жедел дамиды. Мүмкіндігінше қан плазмасындағы электролиттерді анықтау керек. Натрий (135 ммоль/л төмен) және хлорид- тердің (96 ммоль/л төмен) деңгейінің төмендеуі, калий концентрациясының (5,6 ммоль/л жоғары) жоғарылағаны байқалады. Жеткілікті ем жүргізу үшін гематокрит деңгейін анықтау керек. Гематокрит деңгейімен бірге азот қалдығы мен несеп қышқылы деңгейі 575 жоғарлайды. Гипогликемия және айқындылығы әртүрлі дәрежедегі метаболикалық ацидоз байқалады. ЭКГ-да – PQ интерваланың өзгерісі, QRS кешенінің деформациясы және кеңеюі, Т тісшісінің өзгеруі анықталады. Қанда кортизол деңгейі төмендейді. Коагулограмма мәліметтері ТҰШС-синдромының сатыларын көрсетеді. Емі. Жан сақтау бөлімшесінде өткізіледі. Жедел бүйрекүсті безі жетіспеушілігі бар науқасты емдейтін дәрігер келесі мәселелерді шешеді: 1) бүйрекүсті безі гормондарымен (глюко- және минералокортикоидтармен) орын басу емін жүргізу; 2) коллапспен және дегидратациямен күресу; 3) метаболикалық бұзылыстарды (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия) түзету; 4) ацидозбен күрес; 5) жедел бүйрекүсті безі жетіспеушілігі туындаған негізгі ауруды емдеу. Емдеуді жоғары дозада гидрокортизон енгізуден бастайды. Гидрокортизонды тамырға 10-15 мг/кг салмағына тәулігіне енгізеді, бір жасқа дейінгі балаларда 100 мг-ға дейін. Глюкокортикоидтарды науқастың жағдайы жақсарғанша және артериалды қан қысымы қалпына келгенше тамырға енгізеді. Гемодинамика көрсеткіштері қалпына келуіне байланысты тәуліктік дозаны төмендетеді. Глюкокортикоидтардың сүйемелдеуші дозасы: преднизолонды 4-5мг/м 2 дене беткейіне, гидрокортизонды – 15-20 мг/ м 2 , кортизонды – 20-25мг/ м 2 қолданады. Глюкокортикоидтармен ем жүргізгін кезде, көптеген дәрілік заттардың элиминация- сының жеделдейтінін есте сақтау керек. Барбитураттардың, дигоксиннің, кейбір антибио- тиктердің, соның ішінде пенициллин мен левомицетиннің әсер ету уақыты қысқарады. Минералокортикоидтар тапшылығын ДОКСА (дезоксикортикостерон ацетат), корти- нефф, флюренеф, остатин-Н толтырады. Дәрілерге баланың жасы неғұрлым төмен болса, соғырлым қажеттілік жоғарылайды. ДОКСА ерітіндісін 2,5-7,5мг/тәулігіне баланың жасына байланысты енгізеді. Глюкокортикоидтарды енгізумен қатар коллапспен және дегидратациямен күресу үшін инфузиялы ем тағайындалады. Инфузиялы ем үшін 5-10% глюкоза ертіндісі және натрий хлоридінің физиологиялық ертіндісі 1:1 қатынаста енгізеді. Инфузияны келесідей мөлшерде есептеуге болады: 1 жасқа дейін – 100-150 мл/кг, 1-8 жас 100-110 мл/кг, жасөспірімдерде сұйықтыққа физиологиялық қажеттілік 40-70 мл/кг құрайды. Егер дене қызуы 8 сағаттан астам уақытта 37° С-дан жоғары болса, онда әрбір градусқа қосымша 10 мл/кг сұйықтық есептелінеді, әрбір 10 тыныс қозғаласына 10 мл/кг қосымша беріледі. Құсу және іш өтумен сұйықты жоғалтқанда қосымша әрбір кг салмаққа 20 мл сұйықтық тағайындалады. Негізгі ертінділерге 10% NaCl ертіндісі 3-5 мл/кг салмағына қосылады. Ацидозды реттеу үшін 4 % бикарбонат натрий, гипогликемияда 10-20% глюкоза ертіндісі беріледі. АҚҚ төмендеуі сақталған уақытта, жүргізілген емге қарамай көктамырға тамшылатып тамыртарылтқыш дәрілер беріледі: 0,2% норадреналин гидратартрат және 1% мезаттон ертіндісі (0,5-1мл-ді 20 мл 1% глюкоза ерітіндісінде), алғашқы жылдамдығы минутына 40-60 тамшылатып тағайындалады. Ерітіндінің мөлшері әрбір науқасқа жеке шешіледі. Ем 1 сағат бойы АҚҚ 60 мм сын.бағ төмен болғанда, өкпесін жасанды желдендіруге көшу қажет. Инфекциялық процесс кезінде антибиотиктер, протеаз ингибиторларын (трасилол, контрикал, гордокс) тағайындалады. Геморрагиялық синдромның емі ТШҰС синдромының сатыларына байланысты жүргізіледі. Көп мөлшерде аскорбин қышқылы (500 мг дейін), В тобы витаминдері, кокарбоксилаза қолданылады. 2-ші тәулікте сұйықтың көлемі 1-ші тәуліктегі көлемінің ½ 576 азайтылады. Оның ішінде 50% көктамырға және 50% per os беріледі. 3-ші тәулікте сұйықтың мөлшері алдыңғыдан 1/3 азайтылады (1/3 көктамырға тамшылатып, 2/3 per os). Қорыта айтқанда адамның тірісінде жедел бүйрекүсті безі жеткіліксіздігін анықтау қиын, ал ағымы қолайсыз өтеді. 15.5.3. БҮЙРЕКҮСТІ БЕЗІНІҢ ҚЫРТЫСТЫ ҚАБАТЫНЫҢ ТУА БОЛҒАН ДИСФУНКЦИЯЛАРЫ Бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының туа болған дисфункциясы – адреногенитальды синдромға тұқым қуалайтын ферментопатиялар тобы жатады. Әрбір ферментопатиялар негізінде стероидогенезге қатысатын, генетикалық детерминациялан- ған фермент мүкістігі жатыр. Аурудың осы немесе басқа вариантын сипаттайтын 5 ферменттің мүкістігі жазылған. Барлық түрі аутосомды-рецессивті типі бойынша тұқым қуалайды. Жиі (90-95%) жағдайда 21-гидроксилаза жетіспеушілігі кездеседі. Бұл түрдің кездесу жиілігі 1:5000 – 1:22000. Сирек 5% жағдайда ауру 11-гидроксилаза жетіспеушілі- гінен туындайды. 1% жағдайда туа болған бүйрек үсті безі қыртысының гиперплазиясы басқа да ферменттердің жетіспеушілігінен дамиды. 21-гидроксилаза белсенділігінің төмендеуі кортизол және альдостерон синтезінің жеткіліксіздігімен және аралық метабо- литтердің жинақталуымен қатар жүреді. Кортизол жеткіліксіздігі АКТГ секрециясының артуына алып келеді, бұл өз кезегінде бүйрекүсті безінің торлы қабатының гиперплазия- сына және андрогендердің өнімінің артуына әкеледі. Альдостерон тапшылығы ренин- ангиотензин жүйесінің белсенуіне әкеледі. Аурудың белгілерінің пайда болу уақыты және клиникалық көрінісінің ерекшеліктеріне байланысты анық (қарапайым вирилдеуші және тұз жоғалтушы) және 21 гидроксилаза жетіспеушілігінің жасырын түріне бөледі. Аурудың классикалық вирильді түрінде қыз баланың сыртқы жыныс мүшесі гетеросексуалды тип бойынша қалыптасқан: клиторы гипертрофияланған, үлкен жыныс еріндері ұмаға ұқсас, қынап пен үрпі урегениталды қуыс түрінде білінеді. Жаңа туған ер балаларда айқын бұзылыстар анықталмайды. Екі жыныста да 2-4 жасында андрогениза- цияның басқа симптомдары көріне бастайды: қолтық асты және қасағаның түктенуі, қаңқа бұлшықеті жетіледі, дауысы жуандайды, дене бітімі маскулинизацияланады, бетінде тұлғасында жастық кезеңнің белгісі безеулер шығады. Қыз балаларда сүт безі өспейді, етеккірі болмайды. Бұнда қаңқаның жетілуі және өсу аймағы уақытынан бұрын жабыла бастайды, ақырында бойы қысқалыққа алып келеді. Әлсіздік, гиподинамия, артериалды гипотонияға бейімділік байқалады. Қандайда бір стресстік жағдай бұл науқастарда жедел бүйрекүсті шамасыздығының күйзелісін тудыруы мүмкін. Гормондарды зерттегенде 17 гидроксипрогестеронның жоғары концентрациясы, АКТГ жоғары деңгейіндегі кортизолдың қалыпты деңгейі, яғни жасырын глюкокортикоидты жетіспеушілік, плазмада рениннің белсенділігі жоғары бола тұра альдостеронның жоғарғы мөлшері, бүйрекүсті безі андрогендерінің артық мөлшері тән. 21-гидроксилаза тапшылығының тұз жоғалтушы формасында жоғарыда көрсетілген симптомдардан басқа балаларда өмірінің 1-ші тәулігінде бүйрекүсті безінің шамасыздық белгілері байқалады. Лоқсу, құсу, іш өту болуы мүмкін. Бала тез арада дене массасын жоғалтады, дегидратация симптомы, микроциркуляция бұзылысының дамуы және артериялық қысым төмендейді, тахикардия туындайды, гиперкалиемиядан жүрек тоқтауы мүмкін. Жасырын түрінде симптомдар препубератты және пубертатты (жыныстық жетілу) жасында көріне бастайды. Қыз балаларда физикалық дамуымен «сүйектік» жастың жеделдеуі, айқын емес вирилизация белгілері: гирсутизм, бұлшықет массасының жоғарлауы, етеккір циклінің бұзылысы, бала туу жасында – бедеулік байқалады. Ер балаларда аурудың бұл түрі симптомсыз өтеді, кейде олигоспермия және бедеулікке әкелуі мүмкін. Дені сау құрдастарымен салыстырғанда гормондардың негізгі деңгейінде айтарлықтай өзгешілік жоқ, тек жеке бір жағдайларда 17 577 гидроксипрогрестеронның концентрациясының, прогестеронның, АКТГ, плазмада ренин белсенділігінің жоғарлағаны байқалады. АКТГ-мен жүктемелі сынама жүргізгенде кортизол деңгейінің адекватты жоғарлауы болмайды, керісінше 17 гидроксипрогестерон мөлшері 3 есе және одан көп жоғарылайды. 15.5.4. ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Гиперкортицизм – жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|